RIÑON

Glomerulopatías

Glomerulonefritis (GN) primaria, el principal órgano afectado es el riñón.

Enfermedad glomerular secundaria, el riñón es uno de los órganos afectados por una enfermedad sistémica.

Glomerulonefritis crónica, es una de las causas más comunes de insuficiencia renal crónica. Hialinizacion de glomerulos .. Proceso irreversible

FLUID AND ELECTROLYTES

   Dehydration

   Edema

   Hyperkalemia

   Metabolic acidosis

CALCIUM PHOSPHATE AND BONE

   Hyperphosphatemia

   Hypocalcemia

   Secondary hyperparathyroidism

   Renal osteodystrophy

HEMATOLOGIC   Anemia

   Bleeding diathesis

CARDIOPULMONARY

   Hypertension

   Congestive heart failure

   Cardiomyopathy

   Pulmonary edema

   Uremic pericarditis

GASTROINTESTINAL   Nausea and vomiting

   Bleeding

   Esophagitis, gastritis, colitis

NEUROMUSCULAR   Myopathy

   Peripheral neuropathy

   Encephalopathy

DERMATOLOGIC   Sallow color

   Pruritus

   Dermatitis

PRIMARY GLOMERULOPATHIES

  Other

   Medias lunas hiperplasiacel epiteliales de la capsula de Bowman

Rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis .

   Membrana basal engrosada. Mucha proteinuria . Mas frecuente en adultos

Membranous glomerulopathy

   Sindrome nefrótico. Al microscopio no se encuetra alteraciones … Melectronico: ausencia de las celulas epiteliales!?

Minimal-change disease

   < 50% de los glomerulos estan afectados, y solo dañado una parte

Focal segmental glomerulosclerosis

   Ensanchamiento de la MB, aumento en el número de celulas ..? mesangialeS?

Membranoproliferative glomerulonephritis

   Hepatitis B. deposito de Iga a nivek de celulas mesangiales

IgA nephropathy

   Dilatacion y atrofia de los tubilis, con contenido proteinasio que asemeja a la tiroides

Chronic glomerulonephritis

SYSTEMIC DISEASES WITH GLOMERULAR INVOLVEMENT

   Systemic lupus erythematosus

   Diabetes mellitus

   Deposito de proteínas fibrilares a nivel de extracelular

Amyloidosis

   Formacion AC contra MB del glomerulo y alveolos.

Goodpasture syndrome

   Microscopic polyarteritis/polyangiitis

   Vasculitis a nivel del pulmón y riñones. Manifetsaciones a nivel de las fosas nasales y también del oído

Wegener granulomatosis

   Vasculitis d e los medianos vasos

Henoch-Schönlein purpura

   Bacterial endocarditis

HEREDITARY DISORDERS

   Alport syndrome

   Thin basement membrane disease

   Fabry disease

Syndrome ManifestationsNephritic syndrome Hematuria, azotemia, variable

proteinuria, oliguria, edema, and hypertension

Rapidly progressive glomerulonephritis

Acute nephritis, proteinuria, and acute renal failure

Nephrotic syndrome >3.5 gm/day proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, lipiduria. No hay hematuria!!

Chronic renal failure Azotemia → uremia progressing for months to years

Isolated urinary abnormalities Glomerular hematuria and/or subnephrotic proteinuria

Patogenia de la lesión glomerular

Mecanismos inmunitarios: el depósito glomerular de complejos Ag-Ac constituye un mecanismo significativo de lesión glomerular. En la formación de inmunocomplejos in situ, los anticuerpos pueden dirigirse contra:Antígenos intrínsecos fijos: La nefritis antimembrana basal glomerular, nefritis Heyman de las ratas. AC contra membrana basal del glomeruloAntígenos circulantes exógenos, infecciosos o endógeno ADN

Inmunocomplejos circulantes: los inmunocomplejos producen lesiones por medio de mediadores celulares y solubles: neutrófilos, monocitos, macrófagos, linfocitos y células NK, plaquetas, células mesangiales, las proteínas de la coagulación, reguladores hemodinámicos, citocinas, factores de crecimiento

Mecanismo de producción de las enf. glomerulares Una vez que la enfermedad renal

(glomerular o de otro tipo) destruye las nefronas funcionantes y reduce la VFG hasta el 30 – 50 % de su valor normal, se produce una progresión a insuficiencia renal.

Glomeruloesclerosis (irreversible), inflamación tubulointersticial y fibrosis.

Sindrome Nefrítico Inflamación de los glomérulos. Hematuria, cilindros

hemáticos en orina, azotemia, oliguria e hipertensión leve o moderada. La proteinuria y edema son frecuentes pero no tanto como en el s. nefrótico.

GN proliferativa Aguda (postestreptocócica, postinfecciosa): despues de una faringitis estreptococicaSe caracteriza por un sindrome nefrítico agudo (hematuria, cilindros de hematíes y proteinuria moderada con edema.La biopsia muestra una GN difusa.Depositos subepiteliales con aspecto de jorobaMás del 95 % de los niños enfermos se recuperan.

GN rápidamente progresiva (con semilunas)

Se caracteriza por hiperplasia de células en el espacio de Bowman con formación de semilunas, y una disminución rápida y progresiva de la función renal.

La enfermedad puede asociarse con otro trastorno sistémico o bien ser idiopática.

La biopsia presenta semilunas formadas por proliferación de células parietales.

Hay ruptura de la MBG Hematuria, cilindros de hematíes en la orina,

proteinuria moderada, hipertensión variable con edema. Finaliza en OLIGURIA GRAVE

Asociado a GP(hemoptisis recurrente)

Sindrome nefrótico proteinuria SEVERAAAA!!! Permeabilidad excesiva a las

proteínas plasmáticas en la pared capilar de los glomérulos con niveles de proteinuria superiores a 3.5 g/día

asociado a hiperlipidemia, retencion de Na y agua, lipiduria, vulnerabilidad a infecciones y complicaciones trombóticas

  Prevalence (%)[*]

Causes Children AdultsPRIMARY GLOMERULAR DISEASE

Membranous glomerulopathy 5 30

Minimal-change disease 65 10

Focal segmental glomerulosclerosis 10 35

Membranoproliferative 10 10

glomerulonephritis[†] 10 15

Other proliferative glomerulonephritides (focal, “pure mesangial,” IgA nephropathy)[†]

SYSTEMIC DISEASES   Diabetes mellitus

   Amyloidosis

   Systemic lupus erythematosus

   Drugs (nonsteroidal anti-inflammatory, penicillamine, “street heroin”)

   Infections (malaria, syphilis, hepatitis B and C, HIV)

   Malignant disease (carcinoma, lymphoma)

   Miscellaneous (bee-sting allergy, hereditary nephritis)

Glomerular Pathology

Disease

Most Frequent Clinical Presentation Pathogenesis Light Microscopy

Fluorescence Microscopy

Electron Microscopy

Postinfectious glomerulonephritis

Nephritic syndrome

Immune complex mediated; circulating or planted antigen

Diffuse endocapillary proliferation; leukocytic infiltration

Granular IgG and C3 in GBM and mesangium

Subepithelial humps

Goodpasture syndrome

Rapidly progressive glomerulonephritis

Anti-GBM COL4-A3 antigen

Extracapillary proliferation with crescents; necrosis

Linear IgG and C3; fibrin in crescents

No deposits; GBM disruptions; fibrin

Chronic glomerulonephritis

Chronic renal failure

Variable Hyalinized glomeruli Granular or negative  

Membranous glomerulopathy

Nephrotic syndrome

In situ immune complex formation; antigens mostly unknown

Diffuse capillary wall thickening

Granular IgG and C3; diffuse

Subepithelial deposits

Minimal-change disease

Nephrotic syndrome

Unknown; loss of glomerular polyanion; podocyte injury

Normal; lipid in tubules

Negative Loss of foot processes; no deposits

Focal segmental glomerulosclerosis

Nephrotic syndrome; non-nephrotic proteinuria

   Unknown

   Ablation nephropathy

   Plasma factor (?); podocyte injury

Focal and segmental sclerosis and hyalinosis

Focal; IgM + C3 Loss of foot processes; epithelial denudation

Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) type I

Nephrotic/nephrotic syndrome

Immune complex

  IgG + C3; C1q + C4

Subendothelial deposits

Dense-deposit disease (MPGN type II)   Hematuria

   Chronic renal failure

Autoantibody; alternative complement pathway

Mesangial and endocapillary proliferation; GBM thickening; splitting

C3±IgG; no C1q or C4

Dense deposits

IgA nephropathy Recurrent hematuria or proteinuria

Unknown Focal mesangial proliferative glomerulonephritis; mesangial widening

IgA±IgG, IgM, and C3 in mesangium

Mesangial and paramesangial dense deposits

Glomerulonefritis crónica

Los siguientes porcentajes indican riesgo.- GN postestreptocócica 1- 2 %- GNRP 90 % semilunas- GN membranosa hasta 40%- Glomeruloesclerosis focal 50 – 80 %- GNMP 50 %- Nefropatía por IgA 30- 50 %

Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistémicas LES deposito a nivel mesangial de complejos

inmunes. Activa al sist del complemento. HIPOCOMPLEMENTEMIA C3 Y C4

Endocarditis bacteriana formación de trombos y émbolos

Glomeruloesclerosis diabética lobulillar o nodular da origen a glomeruloesclerosis de Kimmestiel-wilson

Amiloidosis depósito a nivel de glomerulos, habra destruccion y obstrucción

miselanea SDO de GP, poliarteritis nodosa, vasculitis alergica y granulomatosis alergica

Enf. Tubulares e intersticiales Necrosis tubular aguda (NTA)

(fase de iniciación, recuperación y mantenimiento) NTA isquémica shock hipovolémico. Aflujo sanguineo

al riñón que ocasiona hipoxia NTA nefrotóxica fcos (gentamicina, cefalosporina) tb

toxina (mercurio, plomo arsénico, insecticidas). Tambien en hemoglobinuria y miogloburia masiva. Asociado a deshidratación e hipoxia.

PATOGENIA : Vasoconstricción arteriolar. Afecta al sistema RAA,

disfunción endotelial Obstrucción tubular por cilindros procedentes de

células epiteliales necrosadas. Escape retrógrado de líquidos tubulares Alteración de la ultrafiltración glomerular

Pielonefritis e infección del tracto urinario La ITU denota infección de la vejiga urinaria

(cistitis), uretra, uréter, riñones (pielonefritis) o todas juntas

INFECCION ASCENDENTE

PIELONEFRITIS AGUDA: inflamación supurativa focal, necrosis tubular, cilindros neutrofilos

PIELONEFRITIS CRONICA Y NEFROPATIA POR REFLUJO: una inflamación tubulointersticial causa la aparición de cicatrices corticomedulares con cálices dilatados, borrosos y deformes. (hipertrofia prostática)

Nefritis tubulointersticial inducida por fármacos y agentes tóxicos

Es una reacción de hipersensibilidad frente a diversos tipos de fármacos.

Se inicia de 2 a 40 días después de la exposición. Actúan como haptenos. (Ige y celulas T)

OTRAS: Nefropatía por urato(IRA Y IRC), hipercalcemia,(nefrolitiasis y nefrocalcinosis) mieloma múltiple(PROTEINURIA IRA O IRC), proteína de Bence Jones y nefropatía por cilindros. Obstrucción del tracto urinario.

Vasculopatías NEFROSCLEROSIS BENIGNA. Describe a la esclerosis de las

arteriolas renales y de las arterias de pequeño calibre. Las lesiones vasculares causan atrofia isquémica difusa de las nefronas, los riñones pequeños y y supeficies granulares debido a la cicatrización y contraccion del glomérulo individual. RARO IR

NEFROSCLEROSIS ACELERADA E HIPERTENSIÓN MALIGNA. Implica lesión con necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos, causadas por hipertensión grave, trombosis intravascular y arteritis. Arteriolopatía hiperplásica.

PaD > 130 mm Hg, proteinuria intensa, papiledema, hematuria, encefaloparía, anomalias CV Y al final IR.. AUMENTO de los niveles de renina, angiotensina y aldosterona.FASE ACELERADA DE HIPERTENSION

Hiperplasia de musculatura lisa a nivel del arteriola.Isquemia renal con estimulación del sistema RAA.

Estenosis de la arteria renal Representa el 2-5 % de los casos de

hipertensión renal. Secrecion excesiva de renina por el riñon enfermo

El 70 % es causada por una placa ateromatosa obstructiva en el origen de la arteria renal y el resto por displasia fibromuscular. Engrosamiento NO arterioesclerótico de . Intima,

media y adventicia!!

INFARTOS RENALES arritmias cadiacas trombos embolos arteria renal o cerebral! infarto renal .. ZONA PALIDA.

Uropatía obstructiva

La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección y formación de cálculo.

El término hidronefrosis se utiliza para describir la dilatación de los cálices y de la pelvis renal asociados con la atrofia progresiva del riñón tras una obstrucción del flujo urinario eferente.

Causas: anomalías congénitas(estenosis mestal, obstruccion del cuello vesical, reflujo vesicourteral grave), cálculos urinarios, hiperplasia o carcinoma prostáticos, tumores, inflamación (prostatitis, uretritis, fibrosis retroperitoneal), desprendimiento de papilar y de coagulos sanguineos, embarazo, trastornos funcionales

Urolitiasis (cálculos renales) Los cálculos pueden aparecer en

cualquier nivel del tracto urinario. Causan: obstrucción, ulceración,

hemorragia y dolor y predisponen a la infección renal.

Matriz organica de mucoporteinas MAS COMUN ASOCIADO A OXALATO

DE CALCIO hipercalcemia e hipercalsuria; hiperoxaluria e hiiperuricosuria

Stone Type Percentage of All StonesCALCIUM OXALATE AND PHOSPHATE relacionado con la DIETA

70

Idiopathic hypercalciuria (50%)Hypercalciuria and hypercalcemia (10%)

Heperoxaluria (5%)Enteric (4.5%)Primary (0.5%)Hyperuricosuria (20%)HypocitraturiaNo known metabolic abnormality (15% to 20%)MAGNESIUM AMMONIUM PHOSPHATE (STRUVITE)

15–20

URIC ACID 5–10Associated with hyperuricemiaAssociated with hyperuricosuriaIdiopathic (50% of uric stones)CYSTINE 1–2OTHERS OR UNKNOWN ±5

Prevalence of Various Types of Renal Stones

Malformaciones congénitas

Displasias e hipoplasias renales: 20% de casos de insuficiencia renal crónica

Riñón en herradura Enfermedades quísticas del riñón Displasia quística renal Quistes simples

Tumores del riñón

TUMORES BENIGNOS Adenoma papilar renal Fibroma renal Angiomiolipoma: tumor vascular

asociado con mliso y tejido adiposo. Oncocitoma

TUMORES MALIGNOS Carcinoma de células renales INVADE LA VENA RENAL!!

… Y PUEDE SUBIR POR LA VENA CAVA Y PRODUCE OBSTRUCCION DE L LADO DERECHO DEL CORAZON.. TROMBO!!!- Carcinoma células claras 70 -80 %- Carcinoma papilar 10 – 15 %- Carcinoma renal cromófobo 5 % > sobrevida

Hematuria 90%Fiebre o Sd. Paraneoplásicos

TUMOR DE WILMS: NEFROBLASTOMA

Carcinomas uroteliales de la pelvis renalHematuria o con obstrucción

GLOMERULO NORMAL

GLOMERULO NORMAL

GLOMERULO NORMAL

EL FILTRO GLOMERULAR

DISPLASIA RENAL

DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA

ENFERMEDAD POLIQUISTICA EN ADULTOS

ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL

GN MEDIADA POR ANTICUERPOS

ALGORITMO QUE DEMUESTRA LA INTEGRACION DE LOS HALLAZGOS PATOLOGICOS CON LOS DATOS CLINICOS PARA HACER UN DIAGNOSTICO

DE UNA FORMA DE GN PRIMARIA O SECUNDARIA

GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS

GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA I

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA II

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA III

GLOMEROLOPATIA MEMBRANOSA IV

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA – DEPOSITOS DE IgG

GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA

GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA

NEFROPATIA AMILOIDE

NEFROPATIA AMILOIDE

GN POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA

GN POSTESTREPTOCOCICA

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II

GN LUPICA PROLIFERATIVA

GN ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR

GN SEMILUNAR (DE EVOLUCION RAPIDA)

GN POR ANCA

NEFROESCLEROSIS POR HIPERTENSION

INFARTO RENAL (AREAS DE PALIDEZ MARCADA)

NECROSIS CORTICAL RENAL

PATOGENIA DE LA NECROSIS TUBULAR AGUDA

NECROSIS TUBULAR AGUDA ISQUEMICA

PIELONEFRITIS AGUDA

NECROSIS PAPILAR

PIELONEFRITIS CRONICA

PIELONEFRITIS CRONICA

DILATACION TUBULAR CON ATROFIA, “TIROIDIZACION”

CALCULOS CORALIFORMES

HIDRONEFROSIS

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS

CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS