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Anemias HemolíticasMarcos Salazar
AH Hereditarias Alteración en los componentes
eritrocitarios (membrana, enzimas, Hb)
Membrana eritrocitaria es una unidad reactiva. Confiere la forma, plasticidad y volumen. Aparato metabólico
Alteraciones mas frecuentes Defectos en la membrana Esferocitosis
Enzimáticas deficiencia de G-6-P deshidrogenasa
Hemoglobina Drepanocitosis y Talasemias
Enfermedad intrínseca
Extrínsecas Infecciones Anticuerpos Fármacos Hiperesplenism
o Enfermedad
Cardiovascular Traumatismos
Hemólisis
Patologías que ocasionan un acortamiento en la vida del eritrocito
Clínica variable • Asintomático• Peligro la vida
muerte
Forma pediátrica congénitas
Esferocitosis Hereditaria Defecto en proteínas de membrana AH de gravedad variable• Eritrocitos en forma esférica • Ictericia crónica (hiperbilirrubinemia No C)• Esplenomegalia • Litiasis vesicular
• Mayor fragilidad osmótica
Periodo Prepatogénico
• Anormalidad proteinas de membrana
• Desestabilización de la bicapa lipídica
• Pérdida de la relación superficie – volumen
• Modificación de la forma y aumento de la permeabilidad al Na
Agente
• Enfermedad AD • Proteinas afectadas• ESPECTRINA /
ANQUIRINA
Huesped • sin participación conocida
Ambiente
Periodo Patogénico
Etapa subclínica Esferocitos atrapados en los sinusoides
esplénicos Ambiente pobre en glucosa, O2 y pH ácido Producción de ATP agotada Hemólisis y fagocitosis
Etapa clínicaAmplio espectro
más común es evidente desde la lactancia anemia moderadaictericia crónica y esplenomegalia variable
Prevención primaria Consejo genético
Secundaria Diagnóstico precoz
Evolución
Frecuentemente compensadaIctericia y esplenomegalia
infancia 50%Adulto 95%
Anemia crónica falla crecimientoexpansión huesos del cráneo por
hiperplasia de la MO
Complicaciones Agudización de la anemia por infecciones Crísis aplásica por deficiencia de folatoscolelitiasis
Diagnóstico Anemia Hb < 8 g/dl Reticulocitosis/ frotis con esferocitos Aumento de la bilirrubina indirecta/ DHL
Prueba de fragilidad globular hipotónica Mayor fragilidad osmótica de los
esferocitos
Tratamiento Hemólisis crónica (consumo de folatos)
Ac. Fólico 20 ug/kg/día Hb < 8 g/dl Hipoxia tisular, retraso crecimiento, hiporexia Transfundir 1 paquete globular y vigilar
Limitación del Daño ESPLENECTOMÍA 6 años de edad (maduración inmunitaria) USG vías biliares
Drepanocitosis Aparece despúes del primer año de vida
Hb fetal protectora
Sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena gamma globina<PO2 en el eritrocito forma de Hoz
Crisis vasculares dolor intenso
Tratamiento Transfusiones Quelantes del Hierro Analgesia Líquidos para mejorar la circulación O2 para revertir la hipoxemia
HIDROXICARBAMINA Aumenta el % de Hb fetal
AHAI Presencia de Acs en la superficie
eritrocitaria dirigidos contra constituyentes antigénicos del hematie.
Idiopática Infecciones, neoplasias, colagenopatía
(LES/AR) medicamentos Post hepatitis o neumonía
Aguda Anemia Fiebre Ictericia y Coluria Algias lumbares, abdominal, miembros Esplenomegalia
autolimitadas
Anticuerpos Calientes
Más común Actúan a temperatura ambiente Tipo IgGExtravascularMayor para mujeres
Evolución en brotes
COOMBS directo +
TratamientoPREDNISONA1-2mg/kg/díaESPLENECTOMÍA
Azatioprina/ interferón Evitar hemotransfusiones
Anticuerpos Fríos
Crioglobulinas que responden a antígenos a baja temperatura
Capacidad para fijar la fracción C3 en la superficie eritrocitaria
Tipo IgMIntravascular
COOMBS directo +
TratamientoMantener al paciente en un ambiente cálido
Corticoides e inmunosupresores Evitar transfusión
Laboratorios Reticulocitosis > 10% Microesferocitos en frotis Plaquetas y leucocitos Bilirrubina indirecta DHL
Haptoglobina Hemoglobinuria
Casos Graves
Microdosis de heparina subcutánea 50-60U/kg/12hrs
inhibir Xa activo
impedir CIDEsplenectomía
AH Secundaria Hemólisis independiente de anormalidades
intraeritrocitarias/ Acs Adquiridas
Defectos trama vascular Infecciones Dismetabolismo Agentes químicos y físicos Fibrina IV Prótesis valvulares disfuncionales Valvulopatía cardiaca
Causan fragmentación mecánica
AH microangiopática