CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

Solange David de MacêdoSolange David de Macêdo

CONSIDERAÇÕES GERAISCONSIDERAÇÕES GERAIS

A circulação fetal começa nas ilhotas sanguíneas e nas primeiras contrações do tubo cardíaco que ocorre após a terceira semana da fecundação.

Logo são definidos: atrio primitivo, bulbo cardíaco e ventrículo primitivo.

Os defeitos cardíacos se formam nas 8 primeiras semanas de gestação.

A incidência das CC é menor que 1%; 8-12/1000nascidos vivos (exceto prematuros).As CC acianóticas são as mais frequentes.

Na transição para a vida pós natal deixa de existir a predominância do coração direito, cessa a circ. placentária, modifica-se a resistência pulmonar e instala-se a circ. dependente do coração esquerdo.

Malformações compensadas na vida intra-uterina tornam-se hemodinamicamente instáveis.

Manifestações tardias: comunicações intercamaras e miocardiopatias hipertróficas.

Quais seriam as causas dosQuais seriam as causas dos defeitos cardíacos? defeitos cardíacos?

A grande maioria (85-90%) não tem causa conhecida, são consideradas multifatoriais.

Antecedentes familiares de cardiopatia pais ou irmãos aumentam o risco em 3,4 ou 10 vezes.

Medicações durante a gravidez como anfetaminas, lítio, progesterona e estrogeno; álcool e drogas levam a CIV, TGA,TF ,PCA.

Mãe com crise convulsiva (hidantoína) pode levar a EP,EA, CoAo, PCA.

Diabetes na gravidez relac. CIV,PCA,CoAo,TGA.

Filhos de mães LES ou outras doenças do colágeno, associa-se bloqueio cardíaco e defeito do septo AV.

Hipertensão e outras enfermidades que levam a maior risco de prematuridade : PCA

Infecções maternas no primeiro trimestre: enfermidades complexas.

Infecções maternas no último trimestre (rubéola, citomegalovírus, herpes, coxsackie tipo B e HIV): miocardite e outros proc. Inflamatórios.

PREVALÊNCIA DAS CARDIOPATIASPREVALÊNCIA DAS CARDIOPATIAS

CARDIOPATIAS MAIS PREVALENTES NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA: (dependentes do canal arterial)

Hipoplasia do VE, Coartação da Ao, TGA, T.Fallot extrema, Atresia pulmonar.

CARDIOPATIAS APARECEM ENTRE 1-6 MESES VIDA: (dependentes da queda da resistência vascular pulmonar)

CIV, PCA, Defeito do septo atrio ventricular.

FREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIASFREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIAS

ACIANÓTICASACIANÓTICASCIV 15-20%CIA 5-10%PCA 5-10%CoAo 8-10%EP 8-12%EAo 8-12%Defeito SAV <1%

CIANÓTICASCIANÓTICAST. FALLOT 10%TGA 5%

O DIAGNÓSTICO CARDIOLÓGICOO DIAGNÓSTICO CARDIOLÓGICO

ANAMNESE CARDIOLÓGICA

CLÍNICA:

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA

DIFICULDADE P/ ALIMENTAÇÃO (AMAMENTAÇÃO)

SUDORESE CEFÁLICA

DESCONFORTO RESPIRATÓRIO

COM CIANOSE, SEM CIANOSE

TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA

CIANOSE:CIANOSE:

Quando foi notada pela primeira vez? Houve piora progressiva? Relacionada aos esforços ou é constante? Crises hipoxemicas com posição de cócoras? Há diminuição da capacidade física?

TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA:TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA:

Quando foi percebida? Havia infecção pulmonar concomitante? Apresenta dificuldade de sugar? Sudorese intensa? Dificuldade de ganhar peso?

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

Aspecto físicoExame do pulso arterialAferir PA nos 4 membrosInspeção do precórdioPalpação do precórdioAusculta cardíaca

Estudo radiológico

Eletrocardiograma

Ecocardiograma (eco fetal)

Estudo hemodinâmico

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

QUAIS OS TIPOS DE DEFEITOS QUAIS OS TIPOS DE DEFEITOS CARDÍACOS?CARDÍACOS?

CURSAM COM EXCESSO DE SANGUE NOS PULMÕES

CIA, CIV, PCA, CANAL AV

CURSAM COM MUITO POUCO SANGUE NOS PULMÕES

ATRESIA TRICÚSPIDE, TRANPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTERIAS, TETRALOGIA DE FALLOT

CURSAM COM MUITO POUCO SANGUE NO CORPO

COARCTAÇÃO DA AORTA, ESTENOSE AORTICA, HIPOPLASIA DOS VENTRÍCULOS

CLASSIFICAÇÃO DAS CARDIOPATIASCLASSIFICAÇÃO DAS CARDIOPATIAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANÓTICAS Lesões com SOBRECARGA DE VOLUME Lesões com SOBRECARGA DE PRESSÃO

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANÓTICAS Lesões com FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR

REDUZIDO Lesões com FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR

AUMENTADO

AUMENTO DO VOLUME DE SANGUE NOS PULMÕES

DIMINUI A COMPLASCÊNCIA PULMONAR

AUMENTA O TRABALHO DA RESPIRAÇÃO

EXTRAVASAMENTO DE LÍQUIDO PARA O ESPAÇO INTERSTICIA L E ALVÉOLOS

EDEMA PULMONAR

SOBRECARGA DE VOLUMESOBRECARGA DE VOLUMESHUNT ESQUERDO DIREITOSHUNT ESQUERDO DIREITO

SINTOMAS: TAQUIPNÉIA, SIBILOS E SINTOMAS: TAQUIPNÉIA, SIBILOS E BATIMENTO DAS NARINASBATIMENTO DAS NARINAS

COMUNICAÇÃO INTERATRIALCOMUNICAÇÃO INTERATRIAL

O que é?O que é?Consiste na abertura do septo atrial, permitindo a

passagem do sangue venoso oxigenado do AE p/AD.

Quais são os tipos?Quais são os tipos?São 3 os tipos mais frequentes :Defeito do septo secundumDefeito do septo primunDefeito seio venoso

Quais são os sintomas da CIA?Quais são os sintomas da CIA?Muitas crianças são assintomáticas, só aparece

sintomas na terceira ou quarta décadas de vida.Cansaço, sudorese, taquipnéia, dificuldade de ganhar

peso.

Como diagnosticar?Como diagnosticar?Ausculta de SS suave no foco pulmonar, B2 fixamente

desdobrada.RX de torax, ECG, Ecocardiograma, cateterismo

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULARCOMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

O que é?O que é?Falha embriológica do fechamento septo

interventricular com passagem de sangue VE p/ VD.Sintomas dependem do tamanho do defeito e do

grau da resistencia pulmonar

Classificação: Pequena, moderada e grande

CIV PEQUENA:Assintomática, SS rude, tipo ejetivo, P2 normofonética.ECG normal, RX normal

CIV moderada sem hiperresistencia pulmonar:Assintomática, Sopro holossistólico rude/regurgitação,

P2 normofonética, pode ter B3.ECG hipertrofia do VE, RX discreto aumento área

cardíaca e circulação da arteria pulmonar aumentada.

CIV grande sem hiper-resistencia pulmonar:Sintomas precoces de ICCSS suave, holossistólico, P2 normofonetica, B3

presente.ECG: hipertrofia biventricular, RX com área cardíaca

aumentada e hiperfluxo pulmonar acentuadoCIV com hiper-resistencia pulmonar:Evolui com fase de congestão pulmonar e ICC, fase

melhora sintomática e após alguns anos dispnéia e cianose progressivas.

VD palpável, B2 no FP, SS suave ou ausente, P2 hiperfonética.

ECG hipertrofia ventricular direita acentuada.Rx com circulação pulmonar pobre na periferia e

acentuada nos hilos, arco médio abaulado e área cardíaca não aumentada.

Quais os tipos de CIV?Quais os tipos de CIV?Perimembranosa (75% dos casos), e muscular.

TRATAMENTO:TRATAMENTO:

Pequenos defeitos fecham espontaneamente com o crescimento

Defeitos graves requerem cirurgiaTratamento medicamentoso: Digitálicos, diuréticos e reforço da nutrição.

PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIALPERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL

O que é?O canal arterial fecha-se espontaneamente nas

primeiras horas de vida ( pode permanecer permeável até a 12 semana de vida).

Quando não fecha tem sintomas semelhantes ao CIV.Quais as causas da PCA?Muitas crianças não tem causa aparenteCrianças prematurasFilhos de mães com rubéola no primeiro trimestre de

gravidez.

Exame físico:Pulsos amplos nas 4 extremidades Pressão arterial divergenteAusculta de sopro contínuo na região infraclavicular

esquerda, que se torna mais curto com o aumento da pressão pulmonar

ECG: hipertrofia ventricular e atrial esquerdaRX: hiperfluxo pulmonar e aumento da área cardíaca

proporcional ao tamanho do canal.

DEFEITO ATRIO VENTRICULARDEFEITO ATRIO VENTRICULAR

O que é?O que é?Defeito complexo consequente a formação defeituosa

do coxim endocárdico. Comunicação IA baixa, associada fenda VM, as

2 anteriores e CIV, CIA e CIV completa com fenda mitral e tricúspide completa.

Associação com a síndrome de Down.

Quadro clínico e evolutivo é semelhante a outras condições com amplo fluxo pulmonar.

ECG: eixo elétrico desviado p/ esquerda , padrão de sobrecarga direita.

RX: aumento global da área cardíaca e hiperfluxo pulmonar

LESÕES ASSOCIADAS COMLESÕES ASSOCIADAS COM SOBRECARGA DE PRESSÃO SOBRECARGA DE PRESSÃO

OBSTRUÇÃO AO FLUXO D SAIDA VENTRICULAR Estenose válvula pulmonar Estenose válvula aorta Coartação da aorta

OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE ENTRADA VENTRICULAR

Estenose tricúspide Estenose mitral Cor triatum

DEFEITOS CARDÍACOS COM DEFEITOS CARDÍACOS COM OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE SANGUEOBSTRUÇÃO AO FLUXO DE SANGUE

ESTENOSE AÓRTICAA estenose aórtica moderada pode ser assintomática.A estenose grave tem fadiga, dispnéia, dor precordial

tipo angina, tonteira, perda da consciência e morte súbita.

Há 3 tipos: Valvar, supravalvar e subaórtica.Ocorre uma inabilidade da válvula aórtica em abrir

totalmente: somente tem 1 ou 2 cúspides ao invés de 3; tem cúspides fusionadas, tem espessamento das cúspides e pode ser adquirida por febre reumática ou endocardite bacteriana.

COARCTAÇÃO DA AORTA COARCTAÇÃO DA AORTA

O que é?O que é?Estreitamento localizado na aorta descendente

abaixo da emergencia da art. Subclávia esquerda. Varia de graus de estreitamento, como compensação para a diminuição de fluxo para a porção distal outras arterias se dilatam formando um sistema de circulação colateral.

Quadro clínico: assintomáticos nos primeiros anos, hipertensão e IC podem aparecer tardiamente.

COARCTAÇÃO DA AORTACOARCTAÇÃO DA AORTA

O exame do precórdio é normal nos casos discretos.Nas formas graves: ictus propulsivo, B1 normal,

sopro sistólico devido à coarctação, B2 é desdobrada com elemento aórtico intenso.

ECG normal ou com padrão de sobrecarga esquerda.RX: normal ou hipertrofia do VE, corrosão costal e

sinal do 3 invertido.

CARDIOPATIAS CIANÓTICASCARDIOPATIAS CIANÓTICAS

FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR REDUZIDO

Atresia pulmonar Atresia tricúspideT. FallotDrenagem anomala

pulmonar

FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR AUMENTADO

Tranposição dos grandes vasos

Atrio ou ventriculo únicoDrenagem anomala

pulmonarTruncus arteriosos

CARDIOPATIAS COM CIANOSECARDIOPATIAS COM CIANOSE

Quando o RN apresenta CIANOSE sempre excluir cardiopatia congenita grave, pensar em ordem de frequencia no primeiro mês e vida:

Transposição dos grandes vasos da base (primeira semana de vida)

Drenagem anomala das veias pulmonares , forma obstrutiva

Atresia pulmonarTruncus arteriososAtresia tricúspideCardiopatias complexas

A CIANOSE é persistente e progressiva, agravando-se com choro, alimentação e aos esforços.

Apresenta TAQUIPNÉIA maior que 60 e não melhora com oxigênio

Tem DIFICULDADE DE GANHAR PESO.A ausculta pode ter ausência d sopro, que não exclui

cardiopatia (hipoplasia de VE e TGVB)RX: observar circulação pulmonar e tamanho da

área cardíaca.

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

É uma CCC caracterizada por CIV, obstrução ao fluxo sangue do VD (estenose pulmonar infundíbulo valvar), hipertrofia de VD e dextroposição da aorta.

A gravidade depende do grau de estenose da via de saída do VD que diminui o fluxo pulmonar com desvio do sangue da D p/ E através da CIV aparecendo a cianose.

No EF, ausencia ou diminuição acentuada do sopro durante a crise hipóxica.

Hemograma manter acima de 50%.

ECG: sobrecarga atrial e ventricular direita.

RX: circulação pulmonar diminuida, coração tamanho normal com arco médio escavado e ponta levantada

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COM DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COM OUTRAS CARDIOPATIAS CIANÓTICASOUTRAS CARDIOPATIAS CIANÓTICAS

ATRESIA TRICÚSPIDE: ATRESIA TRICÚSPIDE:

O ECG é típico sobrecarga atrial direita (onda P apiculadas) e sobrecarga do VE, ausência de potenciais a direita.

TRUNCUS ARTERIOSOS:TRUNCUS ARTERIOSOS:

Saída de um único vaso da base do coração direito, onde se originam as artérias pulmonares e coronárias.Ausculta de sopro contínuo no HTD (circulação colateral das artérias bronquicas), sem sopros, estalido e B2 única. RX e ECG= TF.

TRANPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE COM CIV E ESTENOSE PULMONAR:

QC semelhante a TF, porém a cianose é mais precoce.

DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD COM EP:

semelhante a TF.

CRISE HIPOXÊMICA DA TFCRISE HIPOXÊMICA DA TF

A crise hipoxêmica é a tradução da redução crítica do fluxo pulmonar, é situação de emergência:

- Colocar a criança em posição fetal: joelhos fletidos sobre o abdome (aumenta a RVP)

-Oxigenoterapia através de cateter nasal ou máscara-Aplicação de morfina EV ou subcutânea na dose de

0,2mg/Kg (suprime CR e abole a taquipnéia)Betabloqueador (relaxa a musculatura infundibular)Correção da acidose metabólica e fatores

precipitantes (anemia, infecções)