Clinica Ipertensione Polmonare Arteriosa-PAH CLINICAL

Ipertensione Arteriosa Polmonare: clinica.

Dr. D.Libertucci Dr. P.SolidoroS.C. Pneumologia

Dip. Cardiovascolare e Toracico Direttore Dr. S.BaldiA.O.U. MolinetteTorino-Italy

Azienda Sanitaria Ospedaliera San Giovanni Battista

Ipertensione Arteriosa Polmonare: quadro clinico

Si definisce ipertensione polmonare (PH) il riscontro mediante cateterismo di un aumento della pressione media in arteria polmonare (PAP) a riposo.

Ipertensione polmonare: PAPmedia 25 mmHg

Definizione



Pulmonary Hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological condition. PH can be found in multiple clinical conditions

ESC/ERS Guidelines Eur Hearth J, 2009

Pertanto, l’osservazione di una ipertensione polmonare comporta la ricerca della malattia che l’ha determinata.

Ricordiamo

Nel corso della malattia il rimodellamento del circolo polmonare causa un progressivo aumento delle resistenze ed il ventricolo destro deve generare pressioni più elevate per mantenere la portata cardiaca. Il ventricolo destro per la sua struttura anatomica si adatta con difficoltà all'aumento del post-carico e va incontro a dilatazione e ad un deterioramento della funzione sistolica con una rapida evoluzione verso il quadro di una severa insufficienza cardiaca



La clinica

I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare presentano di sovente sintomi aspecifici per cui la diagnosi precoce della malattia risulta estremamente difficile.

In ragione di quanto enunciato in precedenza, la dispnea è il sintomo di più comune riscontro ed è quello che solitamente porta il paziente dal medico.

AnamnesiAnamnesi

1. Il sospetto

Dispnea, astenia, tosse secca, episodi sincopali od anginosi. Gli ultimi due sintomi sono legati ad una compromissione emodinamica maggiore manifestandosi, quindi, più tardivamente.



Esame obiettivoEsame obiettivo E’ importante sottolineare che tipicamente questi pazienti, anche in presenza di sintomi importanti, possono presentare una clinica molto poco eloquente.

Auscultazione i possibili reperti sono : sdoppiamento fisso con aumento di intensità della componente polmonare del II tono (che può avere un corrispettivo palpatorio), soffio olosistolico al mesocardio da rigurgito tric (secondario alla dilatazione dell’annulus ed alla distorsione dell’apparato sottovalvolare) ma anche soffio protosistolico da eiezione polmonare e soffio protodiastolico da IP (secondaria alla dilatazione della radice dell’arteria polmonare

Ispezione L’esame obiettivo generale permette di documentare la presenza di estremità fredde e, più raramente di cianosi (che si aggrava con lo sforzo).

Palpazione Segni palpatori di dilatazione e/o ipertrofia del ventricolo destro (impulso ventricolare destro palpabile in corrispondenza della regione parasternale sinistra a livello della linea marginosternale



2. La ricerca

ECG il tracciato elettrocardiografico documenterà l’impegno funzionale delle sezioni destre del cuore: deviazione assiale destra. Segni di ipertrofia ventricolare destra.

La radiografia del torace porrà in evidenza una dilatazione dell’atrio, e del ventricolo destro e dell'arteria polmonare ispilaterale

Dilatazione di atrio, ventricolo dx ed arteria polmonare con aspetto ad albero potato della vascolarizzazione periferica



Ecografia bidimensionale e studio Doppler i dati iconografici sono costituiti dalla dilatazione dell’atrio, del ventricolo destro e dell’arteria polmonare principale. Rilievo di una pressione sistolica in arteria polmonare pari a 40 mm/Hg, che corrisponde ad una velocità di rigurgito tricuspidalico pari a 3 m/s Gli elementi da valutare nel corso di un esame ecocardiografico sono rappresentati da: • dimensioni del ventricolo destro • spessore e cinesi della parete libera del ventricolo destro• dimensioni della cavita atriale destra • dimensioni e collassabilità della vena cava inferiore • pattern del flusso tricuspidale e in presenza di insufficienza valvolare la stima della pressione arteriosa sistolica polmonare• studio della flussimetria polmonare (calcolo del tempo di accelerazione, pattern del flusso, calcolo della gittata sistolica VD, calcolo della pressione diastolica polmonare se è presente insufficienza valvolare polmonare).



Aumento della PAPS

Aumento dimensioni del ventricolo destro

Aumento dimensioni dell‘atrio destro

Ventricolo sinistro di dimensioni normali o piccole

Disfunzione ventricolare destra

PH likely

Tricuspid regurgitation velocity >3.4 m/s PA systolic pressure>50 mmHg, with/without additional

echocardiographic variables suggestive of PH



3. Identificazione

Patologie del cuore sinistro Gruppo 2

# Gli accertamenti strumentali di primo livello ( Rx torace, ECG, Eco-Doppler cardiaco) consentono di giungere ad una diagnosi di certezza

4,2

78,7

9,70,6 6,8

Gruppo 1 Gruppo 2 Gruppo 3

Gruppo 4 Gruppo 5

Gabbay et al., Am J Resp Crit Care, 2007

Importante rammentare che le disfunzioni afferenti a tale gruppo costituiscano la noxa patogena di più comune riscontro



3. Identificazione

Prove di funzionalità respiratoria con determinazione volumi e DLCO

Emogasanalisi arteriosa

Eventuale polisonnografia

TC ad alta risoluzione (HRTC)

Le patologie polmonari ipossiemizzanti rappresentano altra causa comune di ipertensione arteriosa polmonare

Patologie pneumologiche Gruppo 3



# Scintigrafia perfusionale

Patologia tromboembolica cronica (CTEPH) Gruppo 4



Ipertensione Arteriosa Polmonare Gruppo 1

# Cateterismo destro

Right heart catheterization is mandatory to establish a diagnosis of PAH and exclude other causes.



Ipertensione Arteriosa Polmonare Gruppo 1

Una volta posta diagnosi di PAH è fondamentale distinguere quale malattia sottende il quadro emodinamico patologico. Oltre alla storia clinica riferita dal paziente, saranno utili diversi accertamenti strumentali Malattie del connettivo (sclerodermia, LES): titolazione auto-anticorpi anti-centromero, anti-cardiolipina, dsDNA, anti-Ro, U3-RNP, B23, Th/To, e U1-RNP

Ipertensione portale: studio ultrasonografico dell’addome superiore

Test HIV

Malattia veno-occlusiva polmonare (POVD), Emangiomatosi capillare polmonare (PCH): TC polmonare ad alta risoluzione

Schistosomiasi: indagini di laboratorio (sierologiche, microbiologiche)



Grazie per l’attenzione

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