“The current understanding of Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal

necrolysis”

(“El conocimieto actual del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica

tóxica)

Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizada por malestar general, fiebre, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se desencadenan por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por MEDICAMENTOS.

Definición

Sx. Stevens-Johnson/ Necrólisis epidérmica toxica vs.

Eritema multiforme con afectación de la mucosa

SST y NET Eritema cutáneo. Ampollas de

diferente extensión.

Erosión hemorrágica de la mb de las mucosas.

Fiebre y malestar general

Estomatitis Balanitis Colpitis Conjuntivitis Blefaritis

Patrón clínico

Se basa en el tipo de lesión individual y la extensión de ampollas y erosiones relacionadas con el área de superficie corporal.

Clasificación de Bastuji-Garin 1993

Lesiones de forma redonda regular

Bordes bien definidos Tres zonas:

1. Disco pupurico central (c/s ampollas)

2. Anillo intermedios edematoso levantado

3. Anillo exterior eritematoso

Cuadro Clínico

Cuadro Clínico

SSJ + NET EMM

Maculas generalizadas, purpuricas, predominantes en tronco y mucosas gravemente afectadas.

10% desprendimiento de la piel SSJ

30% desprendimiento de la piel NET

Pequeñas ampollas que aparecen en las lesiones diana.

Desprendimiento de la piel limitado

Dos zonas y una frontera poco definida.

Extremidades. + cara y tronco (niños).

Definición del consenso

Cuando la piel de la lesión puede ser empujada ligeramente a un lado

Indirecto: cuando la ampolla existente puede ser empujada lejos.

Signo seco/mojado: base de la ampolla = nivel del desprendimiento epidérmico.

Signo de Nikolsky

Histopatología

SSJ + NET EMM

Queratinocitos necróticos

Necrosis de la epidermis

Infiltración linfocitico superficial

Necrosis epidérmica Inflamación dérmica Exocitosis

Sx. de la Piel Escaldada

Erupción medicamentosa bulloso fijo generalizada (GBFDE) no + del 10% BSA + clínico – histopatológico

Pénfigo vulgar

Penfigoide ampollar

Pustulosis exantemáticas agudas generalizadas.

Diagnósticos Diferenciales

Se superpone uno o dos casos por millón de habitantes al año.

Distribución en géneros es igual

>M = SSJ+TEN (60%) >H = EMM (75%)

Factores de riesgo y epidemiología

Fármacos 75% Infecciones Genéticos Otros factores de riesgo

Etiología

25%

Los fármacos con un alto riesgo de inducir SSJ / NET

• Su uso debe ponderarse con cuidado y se debe sospechar de inmediato

• El alopurinol• Carbamazepina• cotrimoxazol (y otras sulfonamidas anti-infecciosos y

sulfasalazina)• La lamotrigina• La nevirapina• AINE (tipo oxicam; por ejemplo, meloxicam)• Fenobarbital• Fenitoína

Los fármacos con un riesgo moderado (significativo pero sustancialmente inferior) para SJS / TEN

• cefalosporinas• Los macrólidos• Las quinolonas• Las tetraciclinas• AINE (tipo ácido acético; por ejemplo, diclofenaco)

Medicamentos sin mayor riesgo para SJS / TEN

• β-bloqueantes• inhibidores de la ECA• Los antagonistas del calcio• diuréticos tiazídicos (con estructura de sulfonamida)• antidiabéticos de sulfonilurea (con estructura de

sulfonamida)• La insulina• AINE (tipo de ácido propiónico; por ejemplo, ibuprofeno)

CD8+ MHC NK (muerte celular epidérmica)

Fármaco + Receptores de las células T= CD8 Sangre CD94/ NKG2C

Hálelos HLA-B 1502 + HLA-B 5801 presentación de antígenos

Granulisina proteína citolítica concentración en liquido de la ampolla.

Fisiopatología

Terapia tópica: Clorhexidina, Octenisept o soluciones polihexanida

Sulfadiazina de plata evitar si el fármaco causal es o fue otra sulfonamida.

Aplicar aloinjertos (agresivo/ cicatrices hipertróficas)

Mucosas afectadas: baños de asiento, enjuague bucal + desinfectante.

Dexpantenol en erosiones y contras hemáticas en labios.

Gotas anti-inflamatorias en ojos.

Consideraciones terapéuticas

Atención de apoyo

Temperatura ambiente de 30 a 32°C Colchón de presión alternante Reponer líquidos con electrolitos (0.7ml/kg/% área

afectada) Solución de albumina (albumina al 5%, 1ml/kg/%

desprendimiento de la piel) * alimentación a través de una sonda gástrica (1.500

calorías en 1500ml en las primeras 24hrs, aumentando en 500 calorías de 3500 a 4000 calorías por día)

Consideraciones terapéuticas

Tratamiento inmunomoduladores

Plasmaferesis Oxido hiperbárico Ciclofosfamida IgIV Cortico esteroides Ciclosporina

Consideraciones terapéuticas

Hipovolemia Hipoxemia Infecciones = Septicemia Onicolisis = onicodistrofia Entropion Triquiasis Simblefaron Ulceración y perdida de la visión

Complicaciones