Es una anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan en la cavidad torácica

El diafragma es una estructura musculotendinosa en forma de domo que separa las cavidades torácica y pulmonar.

Esta compuesto de partes fibrosas y musculares.

El tendón central fibroso es el principal componente aislado del diafragma ocupa la mayor parte de la porción anterior y central del mismo y constituye un tercio de su superficie.

Lo defectos diafragmáticos congénitos y adquiridos suelen ocurrir en 3 áreas del

diafragma:

Hernia diafragmática posterolateral

o bochdalek

Hernia retroesternal

o de morgagni

Hiato esofagico

Cierre del canal pleuroperitonial completa la formación del diafragma fetal primitivo y separa la cavidad abdominal de las dos cavidades pleurales

La HDC suele atribuirse a una formación defectuosa de la membrana pleuroperitoneal

Estudios recientes sugieren que la HDC es consecuencia del desarrollo defectuoso de la placa mesenquimatosa poshepatica

Etapa seudoglandular: va de la 5ta a 17 semana de gestación, se forman los bronquios mayores y terminales.

Etapa canicular: va de la semana 16 a la 23 de gestación se desarrollan bronquios respiratorios conductos alveolares y vasos pulmonares.

Periodo de saco terminal: semana 24 continua hasta el nacimiento.

Periodo alveolar: se inicia en la vida fetal tardía y prosigue hasta la niñez

Epidemiologia1-2000 , 1-5000 nacidos vivos.

Mujeres se afectan el doble.

Predisposición genética.

El 30% de los fetos con HDC nace muerto.

Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niños con HDC

Hernia diafragmática congénita

Hipoplasia pulmonarDeficiencia del agente tensoactivoDesviación del mediastino.

Hipoxemia,hipercapnia,acidosis

Vasoconstricción arterial pulmonar

Hipertensión pulmonar

Circulación fetal persistenteCorto circuito de derecha a izquierdaCortocircuito intrapulmonar

Insuficiencia respiratoria.TaquipneaRespiraciones en gruñidoRetracciones torácicasPalidezCianosis

EF: abdomen escafoideAumento del diámetro anteroposterior del tóraxTal vez ruidos intestinales en hemitoras afectadoRuidos respiratorios disminuidos en el lado afectado

Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal.

Análisis cromosómico de fetos con HDC

Alfafetoproteina en HDC esta disminuida.

Dx confirmatorio: RX de tórax

IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y liquido, con desviación del mediastino hacia la derecha. Poco gas dentro del abdomen, burbuja gástrica en el tórax.

DERECHO: consolidación lobar, liquido dentro del torax,simulan tumores.

La radiografía de tórax muestra asas intestinales llenas de gas en el hemitoras izquierdo, desplazando estructuras mediastinales al lado derecho

La intervención quirúrgica temprana que en alguna época se considero un factor importante de supervivencia se sustituyo por una conducta quirúrgica tardía

Los esquemas de tratamiento actuales insisten en la estabilización preoperatoria del paciente, con control de la hipertensión pulmonar y técnicas de ventilación mecánica convencional

Pac. En los que fracasa la VMC se incluye la VAF, VOAF,administracion de ON inhalado

RN con DX de HDC e insuficiencia respiratoria grave

Reanimación intensiva

Intubación endotraquealBloqueo neuromuscularVentilación con presión positiva

Tratamiento apropiado con líquidos y electrolitos

Evitar la hipovolemia y la hipervolemia

Se inserta una sonda nasogastrica y se inicia aspiración para descomprimir el estomago y disminuir la distención abdominal

Se solicita ecocardiogramaSe observa:Mala contractibilidad del ventrículo D,camaras del hemicardio D crecidas, insuficiencia valvas T y M, cortocircuito ductal

Hipertensión pulmonar con cortocircuito derecha a izquierda, disfunción del ventrículo IZ. Hipotensión sistémica

Dopamina 2 a 20ug -kg- minDobutamina 2 a 20ug -kg- minAdrenalina 0,1 ug-kg-min

Para aumentar el gasto del ventrículo izquierdo y elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar para reducir el cortocircuito ductal de derecha a izquierda

Oxigenación con membrana extracorpórea: OMEC es el método mas potente e invasivo para revertir la insuficiencia respiratoria.

Es una tecnología costosa que se acompaña de morbilidad y riesgos sustanciales.

Se considera para todos los lactantes con HDC que no pueden atenderse con la terapéutica convencional y que no tengan otras anomalías mortales mayores

Indicaciones de OMEC:

Insuficiencia respiratoria resistente a la terapeutica maxima convencional.

Indice de oxigenacion mayor de 40, con deterioro agudo del PH menor 7.15 o PO2 menor de 40mmhg, o ambas por 2 horas.Incapacidad para hiperventilar a pesar de esfuerzo ventilatorio maximo.Peso mayor de 2000grEG: mayor de 34 semanasSignos de barotraumatismo: efisemaintersticial o subcutaneo,neumotorax o neumopericardio,persistencias de escape de aire,presiones altas en las vias respiratorias.

La reparación quirúrgica de HDC debe realizarse con eficiencia y rapidez para prevenir el estrés quirúrgico.

La mayoría de los defectos diafragmáticos requieren de una vía transabdominal, por lo que se penetra en el abdomen atravez del borde costal.