Hiper e Hipo Hiper e Hipo ParatiroidismoParatiroidismo

Ahmad Ali SatiAhmad Ali Sati

Residente I año Medicina InternaResidente I año Medicina Interna

FHUMFHUM

Trastornos de HipercalciemiaTrastornos de Hipercalciemia

2 tipos:2 tipos: Dependiente de PTH Dependiente de PTH

Hiperparatiroidismo primarioHiperparatiroidismo primario Hipercalciemia hipocalciurica familiarHipercalciemia hipocalciurica familiar Hipercalciemia inducida por LitioHipercalciemia inducida por Litio

Independiente de PTHIndependiente de PTH Hipercalciemia de malignidadHipercalciemia de malignidad Hipercalciemia osteolítica local Hipercalciemia osteolítica local Mieloma múltiple Mieloma múltiple Hipercalciemia humoral de la malignidadHipercalciemia humoral de la malignidad Sarcoidosis y otros granulomasSarcoidosis y otros granulomas

Hiperparatiroidismo PrimarioHiperparatiroidismo Primario

Adenomas (75 - 80%)Adenomas (75 - 80%)

Hiperplasia (20%)Hiperplasia (20%)

Carcinoma (1 - 2%)Carcinoma (1 - 2%)

Hiperparatiroidismo primarioHiperparatiroidismo primario

Osteítis fibrosa quística – Osteítis fibrosa quística – Von Recklinghausen en 1891Von Recklinghausen en 1891

Patólogo Alemán (Patólogo Alemán (Diciembre Diciembre 2, 1833 – Agosto 26, 19102, 1833 – Agosto 26, 1910

Hiperparatiroidismo primarioHiperparatiroidismo primario

Felix Mandl en 1925 – Felix Mandl en 1925 – observó mejoría tras la observó mejoría tras la extracción de un adenoma.extracción de un adenoma.

Hiperparatiroidismo clásicoHiperparatiroidismo clásico

Desmineralización Desmineralización generalizada del huesogeneralizada del hueso

Resorción subperiostealResorción subperiosteal QuistesQuistes OsteoclastomasOsteoclastomas Fracturas patológicasFracturas patológicas

Hiperparatiroidismo primario Hiperparatiroidismo primario hereditariohereditario

Síndrome de NEM – I y NEM – IIaSíndrome de NEM – I y NEM – IIa Mutación en MENIN 11q13Mutación en MENIN 11q13

Síndrome de hiperparatiroidismo familiar con Síndrome de hiperparatiroidismo familiar con tumor mandibulartumor mandibular HRPT2 HRPT2 Parafibromin, activa la vía Wnt Parafibromin, activa la vía Wnt

Hipercalciemia Hipocalciurica familiarHipercalciemia Hipocalciurica familiar Mutación en el CaSRMutación en el CaSR

Síndrome de NEMSíndrome de NEM

NEM – INEM – I 95% Adenomas paratiroides95% Adenomas paratiroides 30 – 75% Tumores de islotes 30 – 75% Tumores de islotes

pancreáticospancreáticos 50 – 55% Tumores 50 – 55% Tumores

pituitariospituitarios

NEM – IIaNEM – IIa 5 – 20% Adenomas 5 – 20% Adenomas

paratiroidesparatiroides >90% Carcinoma medular de >90% Carcinoma medular de

tiroidestiroides 50% Feocromocitomas50% Feocromocitomas

Síndrome de hiperparatiroidismo Síndrome de hiperparatiroidismo familiar con tumor mandibularfamiliar con tumor mandibular

El hiperparatiroidismo primario es la característica El hiperparatiroidismo primario es la característica más común.más común.

Secundario a adenoma o carcinoma paratiroideo.Secundario a adenoma o carcinoma paratiroideo.

En contraste con otras formas de hiperparatioridismo En contraste con otras formas de hiperparatioridismo primario, se asocia a mayor incidencia de carcinoma (10 primario, se asocia a mayor incidencia de carcinoma (10 -15%)-15%)

80% de los afectados presentan hiperparatiroidismo a la 80% de los afectados presentan hiperparatiroidismo a la edad de 40 años.edad de 40 años.

Hipercalciemia hipocalciurica Hipercalciemia hipocalciurica familiarfamiliar

Autosoma dominanteAutosoma dominante

Mutación en el CaSRMutación en el CaSR

Niveles normales de Calcio en orinaNiveles normales de Calcio en orina

Hipercalciemia causada por Hipercalciemia causada por PTHrPPTHrP

Tumores secretores de PTHrP.Tumores secretores de PTHrP.

Hipercalciemia, Hipocalciuria, Hipofosfatemia y Hipercalciemia, Hipocalciuria, Hipofosfatemia y cAMP en orina alta.cAMP en orina alta.

G David Roodman Nature Medicine 13, 25 - 26 (2007)

Sarcoidosis y otras enfermedades Sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosasgranulomatosas

Sarcoidosis, TBC e infecciones por hongos:Sarcoidosis, TBC e infecciones por hongos:

Los macrófagos sintetizan 1,25 (OH)2 D3 la cual no Los macrófagos sintetizan 1,25 (OH)2 D3 la cual no está regulada por la PTHestá regulada por la PTH

Conesa-Botella et al. AIDS Research and Therapy 2009

Síndrome de WilliamsSíndrome de Williams

Estenosis aortica Estenosis aortica supravalvularsupravalvular

Retraso mentalRetraso mental Cara de duendeCara de duende Hipercalcemia por Hipercalcemia por

sensibilidad anormal a sensibilidad anormal a la vitamina Dla vitamina D

Enfermedad de JansenEnfermedad de Jansen

Calcio elevadoCalcio elevado Fosfato disminuidoFosfato disminuido Vitamina D3 Vitamina D3

aumentadaaumentada Fosfatasa alcalina altaFosfatasa alcalina alta Hidroxiprolina en Hidroxiprolina en

orina elevadaorina elevada PTH disminuidaPTH disminuida

Calcio corregidoCalcio corregido

[Ca[Ca+2+2]]CorrectedCorrected = [Ca = [Ca+2+2]]MeasuredMeasured + [ 0.8 (4 – Albumin) ] + [ 0.8 (4 – Albumin) ]

Trastornos hipocalciemicosTrastornos hipocalciemicos

Trastornos relaciones con glándula paratiroidesTrastornos relaciones con glándula paratiroides

Trastornos relacionados a Vitamina DTrastornos relacionados a Vitamina D

Otras causasOtras causas

HipocalciemiaHipocalciemia

Aumento de la Aumento de la permeabilidad de la permeabilidad de la membrana neuronal al membrana neuronal al sodio facilita potenciales sodio facilita potenciales de acciónde acción

Cuando los niveles de Cuando los niveles de calcio son < 6mg/dlcalcio son < 6mg/dl

TétanoTétano Chvostek’sChvostek’s Trousseau’sTrousseau’s

Calcio Calcio <<4mg/dl = Muerte4mg/dl = Muerte

Trastornos hereditariosTrastornos hereditarios

Síndrome de Di George (CATCH 22)Síndrome de Di George (CATCH 22) Defectos cardiacosDefectos cardiacos Facies anormalFacies anormal Hipoplasia del timoHipoplasia del timo Paladar hendidoPaladar hendido HipocalcemiaHipocalcemia

Trastornos de secreción Trastornos de secreción hormonalhormonal

HipomagnesemiaHipomagnesemia

Alcalosis respiratoriaAlcalosis respiratoria

Hipocalcemia autosoma dominante – Activación Hipocalcemia autosoma dominante – Activación de CaSRde CaSR

Pseudo-hipoparatiroidismoPseudo-hipoparatiroidismo

Albright – 1942Albright – 1942 Resistencia hereditaria Resistencia hereditaria

o idiopática a PTHo idiopática a PTH Osteodistrofia Osteodistrofia

hereditaria de Albrighthereditaria de Albright

ClasificaciónClasificación

Trastornos de Vitamina DTrastornos de Vitamina D

Hipocalcemia AgudaHipocalcemia Aguda

Administrar 10-20 mL de gluconato de calcio Administrar 10-20 mL de gluconato de calcio al al 10% (9,3mg/mL) en 50–100 mL de dextrosa al 10% (9,3mg/mL) en 50–100 mL de dextrosa al 5%, bajo vigilancia electrocardiográfica; después, 5%, bajo vigilancia electrocardiográfica; después, administrar 15-20 mg de calcio elemental/kg en administrar 15-20 mg de calcio elemental/kg en 1.000 mL de dextrosa al 5% en un periodo de 1.000 mL de dextrosa al 5% en un periodo de 8-12 horas.8-12 horas.