1. Dr. Danisia Ciuraru Medic rezident pneumologie Dr. Anda
Tesloianu - Medic primar pneumologie 2. Definitie Hipertensiunea
pulmonara este un sindrom caracterizat prin cresterea presiunii
arteriale pulmonare ( PAP) medii 25 mmHg in repaus, determinata
prin cateterism cardiac. 3. Clasificarea HTP ( DANA POINT 2008,
revizuita 2009) Clasificare clinica: 1. Hipertensiune pulmonara
arteriala: HTP idiopatica; HTP ereditara: - BMPR2 ( bone
morphogneic protein receptor tip 2); - ALK 1 ( gena activin
receptor- like kinase 1), endoglina; - necunoscuta. 4. HTP indusa
de medicamente si toxine; HTP asociata cu : - Boli de tesut
conjunctiv, infectie HIV, hipertensiune portala, sunturi
congenitale sistemico pulmonare, schistosomiaza, anemie hemolitica
cronica; HTP persistenta a noului nascut; 1 Boala pulmonara veno
ocluziva si/sau hemangiomatoza capilara pulmonara. 5. 2.
Hipertensiune pulmonara datorata bolilor cordului stang: Disfunctie
sistolica; Disfunctie diastolica; Valvulopatii. 3. Hipertensiune
pulmonara tromboembolica cronica; 6. 4. Hipertensiune pulmonara
datorata afectiunilor pulmonare si/sau hipoxemiei: Boala pulmonara
cronica obstructiva; Boala interstitiala pulmonara; Alte boli
pulmonare cu pattern mixt obstructiv si restrictiv; Tulburari
respiratorii in timpul somnului; Hipoventilatia alveolara; Expunere
cronica la altitudini crescute; Anomalii de dezvoltare. 7. 5. HTP
cu mecanisme neclare si/sau multifactoriale: Boli hematologice:
boli mieloproliferative, splenectomie; Boli sistemice, sarcoidoza,
histiocitoza pulmonara cu celule Langerhans, limfangioleiomatoza,
neurofibromatoza, vasculite; Tulburari metabolice: boli cu stocare
de glicogen, boala Gaucher, afectiuni tiroidiene; Altele:
obstructie tumorala, mediastinita fibrozanta, insuficienta renala
cronica in stadiul de dializa. 8. Clasificare hemodinamica: HTP
pre-capilara: - PAPm 25mmHg; - PCB 15 mmHg; - DC normal sau scazut;
HTP post- capilara : - PAPm 25mmHg; - PCB > 15 mmHg; - DC normal
sau scazut. 9. Clasificare in functie de severitatea hemodinamica:
- HTP usoara : PAPm intre 24-40 mmHg; - HTP moderata: PAPm 41- 55
mmHg; - HTP severa: PAPm > 55 mmHg; 10. Octombrie 2008 - debutul
PN HTAP; - centrele in care s-a aprobat desfasurarea PNHTAP au
fost: o Institutul Naional de Pneumoftiziologie Prof. Dr. Marius
Nasta Bucureti; o Institutul de Boli Cardiovasculare Prof. Dr. C.C.
Iliescu; o Spitalul Clinic de Pneumoftiziologie Iai; o Spitalul de
Boli Infecioase i Pneumologie Victor Babe Timioara; o Institutul
Inimii N. Stncioiu Cluj-Napoca; o Institutul de Boli
Cardiovasculare i Transplant Trgu Mure; 11. Criterii de includere
HTAP idiopatica/familiala; HTAP asociata cu colagenoze (
sclerodermie, lupus eritematos diseminat, poliatrita reumatoida,
boala mixta de tesut conjunctiv , sdr. Sjogren); HTAP asociata cu
defecte cardiace cu sunt stanga-dreapta de tipul DSV, DSA, PCA ,
cat si forma severa de evolutie a acestora catre sdr. Eisenmenger;
HTP de cauza tromboembolica fara indicatie de
tromboendarterectomie, sau cu HTP persistenta dupa
tromboendarterectomie; 12. Conditii suplimentare obligatorii: 1.
Varsta intre 18 si 70 ani; 2. Pacienti cu HTAP inclusi in clasa
functionala II-IV NYHA; 3. Pacienti la care cateterismul cardiac
drept evidentiaza o PAPm> 35 mmHg si PAPs > 45 mmHg; PCB <
15 mmHg; 4. Pacienti a caror distanta la TM6M efectuat initial este
> 100 m si < 450 m; 13. Criterii de excludere Pacientii cu
HTAP secundara unor entitati nespecificate in criteriile de
includere si in indicatiile ghidului de tratament; Pacientii cu
boli cardiace congenitale altele decat cele precizate la criteriile
de includere; Pacientii cu boli ale cordului stang ( cardiopatii
stangi, valvulopatii stangi) care se insotesc de hipertensiune
venoasa pulmonara; 14. Pacientii care prezinta patologii asociate
severe, cu speranta de supravietuire mica ( neoplasme, insuficienta
renala cronica severa, insuficienta hepatica severa); Pacientii
care prezinta contraindicatii legate de medicamentele
vasodilatatoare utilizate; Pacientii cu alergie sau intoleranta
cunoscuta la medicamentele vasodilatatoare utilizate. 15. Protocol
de investigatii Examene biologice: Bilant initial: -
hemoleucograma; - VSH sau CRP; - TP, INR; - Ionograma; -
Creatinina, uree; - Glicemie; - Transaminaze; - Factor antinuclear;
- Factor reumatoid; - Serologie HIV, hepatita B si C. 16.
Investigatii paraclinice: Radiografie pulmonara ( PA+ profil) -
dilatarea trunchiului arterei pulmonare i a ramurilor sale majore;
- atenuarea vascularizaiei periferice cu realizarea unui aspect de
oligohemie n periferie sau de amputare a arterelor distale; -
dilatarea AD i dilatarea VD; - excluderea unor afeciuni ( boli
pulmonare moderat-severe) care ar putea pune probleme de diagnostic
diferential; 17. Caz nr.1: Bombarea arcului mijlociu stang ( golful
arterei pulmonare marit) , artera pulmonara dreapta marita de volum
vascular, scaderea vascularizatiei in periferie. 18.
Electrocardiograma - evideniaz suprasolicitarea de presiune a
cordului drept: hipertrofia VD (HVD) i dilatare a atriului drept
(AD); - deviatie axial dreapt, unda R nalt cu unda S mic i rap
R/S> 1 n derivaia V1, complex de tip qR n VI, aspect rSR' al QRS
n V1, o und S larg i o und R mic cu raport R/S
