Il cuore destro

Stenosi polmonare,Tetralogia di Fallot, Atresia polmonare, Ebstein

G Agnoletti

Il cuore destro: blue babies

Stenosi della valvola polmonare

• 7% delle cardiopatie congenite • Talora associata a sindromi (Noonan, LEOPARD)

Definizione

Fusione delle commissure della valvola polmonare e/o displasia valvolare o

ipoplasia anulare con ostruzione all’efflusso destro

Classificazione

•  Forma critica neonatale e forme tardive

Embriologia

•  Lesione flusso-dipendente?

•  Sovraccarico di pressione del ventricolo dx

•  Nelle forme critiche neonatali dotto-

dipendenza del circolo polmonare

Clinica

•  Neonati talora cianotici (shunt dx-sx sul DIA) o dotto-dipendenti •  Bambini solitamente asintomatici. •  Rx: ombra cardiaca nei limiti, con II arco sx convesso •  ECG: sovraccarico ventricolare destro

SPV critica neonatale

•  Quasi atresia polmonare •  PVD iso o soprasistemica, ipertrofia VD •  Shunt D-S tramite il PFO •  Dotto-dipendenza •  PGE1 in attesa di valvuloplastica percutanea •  Spesso buon risultato del trattamento percutaneo •  Nelle valvole displasiche : risultati meno buoni, talora necessaria la commissurotomia chirurgica

SPV del bambino

•  Spesso ben tollerata •  Soffio sistolico, cardiomegalia •  Rischio di disfunzione VD •  Aumento dell’ostacolo nel primo anno di vita e all’adolescenza •  Dilatazione con palloncino se PVD >2/3 della sistemica

ECO

ECO

ECO

Stenosi di tronco e rami

Definizione

le stenosi sopravalvolari polmonari sono spesso associate ad altre

malformazioni: DIV, Fallot. Le forme isolate sono spesso

associate a sindromi

Classificazione

•  Stenosi del tronco polmonare e biforcazione •  Stenosi all’origine di uno o entrambi i rami •  Stenosi multiple dei rami •  Ipoplasia diffusa

Embriologia

Lesioni flusso dipendenti? Malattie del connettivo? Associazione con malattie genetiche

•  Sovraccarico di pressione del ventricolo dx

•  Possibile evoluzione in disfunzione

ventricolare dx

Clinica

•  Soffio sistolico •  Buona tolleranza clinica o scompenso cardiaco dx •  Rx: non significativo •  ECG: sovraccarico VD

Trattamento

•  Il trattamento percutaneo puo’ essere complesso e poco efficace •  Il trattamento chirurgico e’ possibile solo per le lesioni extrailari

ECO

ECO

ECO

ECO

ECO Il VD

Tetralogia di Fallot

•  6% delle c.c. •  1/3 anomalie cromosomiche

Definizione

•  DIV da malallineamento del setto conale

•  aorta a cavaliere del difetto, generalmente dilatata

•  stenosi polmonare/infundibolare

•  ipertrofia del VD

Embriologia

•  Anomalia conotruncale

•  Ipotesi embriologiche:

o  deviazione del setto conale

o  ipoplasia infundibulare

Classificazione

•  Spettro

•  Fallot regolare e irregolare

•  DIV alto, non restrittivo, perimembranoso associato a stenosi polmonare •  Uguaglianza di pressioni Ao-VS-VD. •  Shunt bidirezionale con cianosi +/-importante •  Tendenza a progressione dell’ostruzione

Clinica

•  Soffio eiettivo •  Se soffio sistolico e/o continuo sottoclaveare o dorsale: flusso polmonare di origine sistemica •  Tendenza alla cianosi •  Possibili crisi anossiche •  Rx: ombra cardiaca di normali dimensioni, II arco sx concavo, ipovascolarizzazione polmonare •  ECG: sovraccarico dx isolato •  Segni tardivi: ippocratismo digitale - squatting

Trattamento

•  Palliazione: Anastomosi di Blalock

•  Correzione: Chiusura del DIV, allargamento dell’infundibolo polmonare + tronco + valvola

Risultati

•  Guarigione

•  Possibile insufficienza polmonare con dilatazione-disfunzione ventricolare dx

•  Complicanze tardive

ECO deve rispondere alle domande:

•  DIV abituale? (non restrittivo, alto, perimembranoso, unico)

•  Morfologia della via polmonare •  Confluenza e diametro dei rami polmonari •  Anatomia coronarica? (IVA dalla coronaria dx,

che incrocia l’anello polmonare nel 5%)

Aorta a cavaliere sul DIV The image cannot be displayed. Your computer may not have enough memory to open the image, or the image may have been corrupted. Restart your computer, and then open the file again. If the red x still appears, you may have to delete the image and then insert it

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DIV anteriore



Shunt destro-sinistro e sinistro-destro The image cannot be displayed. Your computer may not have enough memory to open the image, or the image may have been corrupted. Restart your computer, and then open the file again. If the red x still appears, you may have to delete the image and then insert it again.


Via d’efflusso destra: Asse corto



Deviazione del setto conale

Anello della valvola polmonare

Pattern Doppler

Tronco e rami polmonari

Aorta

Coronarie: CDx dalla CSin

Coronarie: IVA dalla CD

Agenesia della valvola polmonare

Definizione

•  Presenza di valvola polmonare rudimentale, con annulus ipoplasico

•  Si associa ad ampio DIV perimembranoso

•  I rami polmonari sono ectasici

Classificazione

•  NO

Embriologia


•  Ipotesi embriologiche:

o  Agenesia del Botallo?

o  Variante di Fallot?

•  Se DIV, DIV tipo Fallot •  Protezione polmonare •  Insufficienza polmonare + severa •  I rami polmonari ectasici possono determinare compressione bronchiale, con disturbi respiratori gravi

Forma neonatale: grave •  Ipoplasia polmonare •  Ostruzione bronchiale •  Disventilazione •  Atelettasia •  Enfisema •  Associazione: stenosi

periferiche APs

Forma piu’ tardiva

•  Come Fallot (+/- DIV) •  Dilatazione delle APs +/- importante

Clinica •  Soffio sisto-diastolico •  Problemi respiratori + gravi •  Cianosi di grado variabile •  Rx: ombra cardiaca normale, con arterie ilari polmonari dilatate e segni di enfisema/atelettasie •  ECG: sovraccarico dx

Trattamento

•  Miglioramento in decubito prono •  Nel primo anno di vita trattamento medico •  Correzione: allargamento dell’annulus polmonare, chiusura del DIV e plastica di riduzione dei rami

Risultati

•  Buona prognosi se l’intervento è effettuato dopo l’anno di vita



•  Grado di ectasia dei rami polmonari •  Presenza di ostruzione sui rami polmonari? •  Compromissione ventricolare dx

Nel feto

Ectasia dei rami polmonari

Ectasia dei rami polmonari

Atresia polmonare + DIV

Definizione

•  atresia polmonare + DIV da malallineamento

•  l’albero polmonare può essere completo o possono essere presenti collaterali aorto-

polmonari

Classificazione

•  Tipo 1: Presenza di tronco polmonare e arterie polmonari confluenti, vascolarizzate dal Botallo •  Tipo 2: Assenza di tronco polmonare ma arterie polmonari confluenti, vascolarizzate dal Botallo •  Tipo 3: Presenza di arterie polmonari centrali (alimentate da collaterali sistemico-polmonari) e di collaterali sistemico-polmonari (MAPCAs) •  Tipo 4: Assenza di arterie polmonari centrali

Tipo I-II

Tipo III e IV

Embriologia


•  Associazione 22q11

•  Possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare (tipo I-II) •  Cianosi + importante •  Possibile iperafflusso e ipertensione polmonare se MAPCAs non stenotici (tipo III-IV)

Clinica

•  Simile nei 4 tipi •  Cianosi +/- presente a seconda della qualita’ di flusso polmonare sistemico-dipendente •  2T unico •  Soffio continuo sottoclaveare (da dotto) o dorsale (da collaterali) •  Rx: cuore piccolo, ipovascolarizzazione, aorta a destra in 1/3 dei casi •  ECG: segni di sovraccarico ventricolare

Rx torace: en sabot

Trattamento

•  PGE1 ? •  Palliazione : Se presenza di tronco polmonare: apertura

VD-AP (DIV aperto) •  Se assenza di tronco polmonare: BT shunt o Sano

(condotto restrittivo VD-AP) : anastomosi di Blalock o condotto tra VD e rami polmonari +/- unifocalizzazione dei collaterali

•  Correzione: chiusura DIV + ricostruzione del tronco polmonare con patch di allargamento oppure con inserzione di condotto tra il VD e il tronco polmonare

Risultati

•  Le forme che hanno un albero polmonare completo hanno una buona prognosi •  Le forme in cui è stata necessaria l’inserzione di un condotto protesico, spesso evolvono verso una stenosi e/o insufficienza •  Le forme con rami polmonari ipoplasici e MAPCAS hanno un prognosi riservata, con eventuale impossibilità di chiusura del DIV



•  Presenza di rami polmonari centrali, loro confluenza e diametro

•  Presenza di collaterali sistemico-polmonari (MAPCAS)

Atresia della valvola polmonare o dell'infundibolo

Aorta a cavaliere sul DIV



MAPCAS

MAPCAs

•  Segmenti polmonari con pressione #

•  Segmenti polmonari ipertesi (correggibilità ? )

•  Stenosi multiple lungo quelle che diventeranno le APs centrali

E c’è anche la TAC

Assenza di connessione tra ventricolo dx e arteria polmonare

Classificazione

• Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale

• APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito

•  Lesione flusso dipendente?

•  Dotto-dipendenza del circolo

polmonare

Clinica

•  Cianosi •  Soffio da IT •  Congestione dx se DIA piccolo •  Rx: cardiomegalia e ipovascolarizzazione •  ECG: diverso a seconda delle varianti anatomiche

Continuum

SPV quasi APSI

APSI con bel VD APSI con VD ipoplasico

APSI con VD virtuale

PROGNOSI

•  Estensione dell’atresia polmonare •  Diametro e anatomia del ventricolo dx (mono-, bi- , tripartito) •  Diametro della tricuspide •  Presenza di fistole coronariche con perfusione coronarica VD dipendente (10%) •  Ebstein (<10%)

Trattamento

•  Medico: PGE •  Cateterismo cardiaco: perforazione e dilatazione della valvola polmonare, + stenting del Botallo •  Chirurgico: •  VD non ipoplasico : valvulectomia o BT •  VD moderatamente ipoplasico: valvulectomia + patch transanulare + BT •  VD ipoplasico: palliazione e quindi correzione monoventricolare.

ECO

•  Diametro tricuspidale •  Ventricolo dx •  Uni-bi-tripartizione •  Atresia membranosa o muscolare •  Fistole ventricolo-coronariche (sinusoidi) •  Anatomia coronarica •  Circolazione coronarica VD dipendente?

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO subxyfoideo

ECO Efflusso dx parasternale



ECO asse corto

ECO tricuspide

ECO Ebstein-like

ECO Botallo

ECO Botallo

ECO Botallo

Ebstein

Definizione

•  Anomala inserzione del lembo se4ale (posteriore, anteriore della valvola tricuspide).

•  Ventricolo dx parzialmente “ atrializzato”

•  Si associa a DIA •  Nel 20-‐30% WPW

• La classificazione piu' semplice e' : Ebstein minore, medio o maggiore

• Indice di Celermajer: rapporto dell'area atriale dx + la porzione atrializzata del VD / tutta l'area delle cavita' sx + il VD funzionale e da' uno score da 1 a 4 come segue

• Classificazione di Carpentier : tipo A - il volume del VD funzionale e' adeguato, tipo B - esiste un'ampia porzione atrializzata ma il foglietto anteriore si muove liberamente, tipo C – il movimento del lembo anteriore e' limitato e puo' causare ostruzione all'efflusso destro, tipo D – atrializzazione quasi completa del VD tranne la componente infundibulare.

Classificazione

•  Difetto di delaminazione

•  Atrializzazione ventricolare. Insufficienza tricuspidale. Possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare. Shunt dx-sx atriale •  Forme minori: ben tollerate a lungo •  Forme maggiori: cattiva tolleranza gia’ in utero. Atresia polmonare funzione, ipoplasia polmonare...

Clinica

Forme minori: •  Rx: cardiomegalia •  ECG: dilatazione atriale e BBD Forme maggiori: •  Cianosi neonatale (solo in presenza di comunicazione interatriale), talora associata a epatomegalia •  Rx: enorme cardiomegalia, ipovascolarizzazione polmonare •  ECG: dilatazione atriale destra e BBD

Trattamento

Medico: Forme minori: nulla Forme maggiori:abbassare le resistenze polmonari Chirurgico: Forme minori: plastica della tricuspide Forme maggiori: Shunt SP, poi Glenn

•  Dopo i 18 mesi, plastica della tricuspide

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO anasarca

ECO IT

ECO IT

ECO atrializzazione

ECO displasia ventricolare completa

ECO rete di Chiari

ECO longassiale

ECO M-‐mode

ECO cavità sx

ECO asse corto

ECO il DIA

Shunt crociato, sx-dx, dx-sx….

ECO il DBP

ECO atresia funzionale

Presenza di micro IP?

Education

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