Leucemias tipos

Leucemias

Grupo 2805

Ciclo VIII

Presentado por :

• Carreón Galván Estefanía Berenice

• González Avalos Raymundo Moisés

• Montes Hernández Jhoser Paul

BREVIARIO CULTURALLeucemias

DEFINICIÓN

“Proliferación no regulada de las células progenitoras no asignadas o asignadas.”

“Proliferación clonal, autónoma o anormal de las células que dan origen al resto de las

células de la sangre.”

Mckenzie Shirlyn. Hematología Clínica. Ed Manual Moderno. 2005. 2ª ed.

Leucemias

Leucemias

DEFINICIÓN

AGUDA

• Proliferación progresiva no regulada y acumulada deprecursores hematopoyéticos inmaduros y malignos en laMO.

• HIATO LEUCEMICO: ↑ Blastos y f. maduras, ↓ Maduraciónintermedia.

• Duración: semanas a meses post diagnóstico


Leucemias

DEFINICIÓN

CRÓNICO

• Inicio insidioso

• Dx: Exploración física regular (PP, Debilidad)

• MO: acumulación de elementos linfociticos o mielocíticosdiferenciados.

• Duración: más lentamente. En años.


Leucemias

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGIA

EUA 8% Masculino – 6% Femenino

Muerte 3.8/100 000 Femenino – 6.3/100 000

Masculino

50% Aguda 56% Hombres ↑ Raza blanca

LLA 2-5 años. (rara crónica) Adultos 20-60 años (30-35)

LM > 50 años

LMC Adulto edad joven-madura

LLC Edad avanzada


Leucemias

EPIDEMIOLOGÍA

Perfil Epidemiológico de los Tumores Malignos en México. SALUD. Junio 2011. http://www.epidemiologia.salud.gob.mx/

Leucemias

EPIDEMIOLOGÍA

Perfil Epidemiológico de los Tumores Malignos en México. SALUD. Junio 2011. http://www.epidemiologia.salud.gob.mx/

Leucemias

ETIOLOGÍA

Oncogenes, antioncogenes o genes supresores del tumor (GST).

SRS, ABL, SIS, ERB, RAS + c- o v-

Factores Leucemógenos.

Factor Ejemplo

Anormalidades hereditarias Síndrome de Down, Anemia de Fanconi, Síndrome de Klinefelter, Síndrome de Bloom

Mutación somática Radiación, sustancias químicas y fármacos

Infección viral Retrovirus HTLV-1

Desordenes inmunitarios Síndrome Wiskott-Aldrich, Agammaglobulinemialigada a X tipo Bruton, Ataxia telangiectasia


Clasificación. 1976 (FAB)

Leucemia.

Linfoblastica.

Aguda

Crónica

Mieloblastica.

Aguda

Crónica

J. Sans-Sabrafen, C. Besses Raebel, J.L. Vives Corrons. Hematología Clínica. Ed El Selvier.

CLASIFICACIÓN.

Aspecto morfológico, línea celular afectada, grado de maduración,comportamiento citoquimico e inmunofenotipico de las células blasticas,(blasto 1 y 2).


CLASIFICACIÓN

Leucemia/linfoma linfoblástico de precursor B y la leucemia/linfoma linfoblásticode precursor T.


FISIOPATOLOGIA.

Cuadro Clínico

Datos clínicos

Hematopoyesis anormal Deficiencia celulares

Anemia , trombocitopenia y neutropenia

Síndrome anémico

Síndrome infeccioso

Síndrome hemorrágico

Síndrome infiltrativo

Síndrome febril


Leucemias

Datos clínicos

Sx hemorrágico hemorragias francas, petequias oequimosis. (Plaquetopenia < 5000/μl)

Dolor (expansión medular) o hipersensibilidad ósea

Pérdida de peso

Transpiración excesiva


Leucemias

Examen físico

Hepatoesplenomegalia (crónicas)

Molestia abdominal y saciedad temprana

Linfadenopatía


Leucemias

Síndrome anémicoAstenia – Adinamia

Anorexia

Intolerancia al frío

Disnea de esfuerzo

Taquicardia - palpitaciones

Ortopnea

Palidez generalizada de tegumentos

Síncope

Cefalea

Perdida de concentración y memoria

Acúfenos

Fragilidad cabello y uñas

Irritabilidad Mckenzie Shirlyn. Hematología Clínica. Ed Manual Moderno. 2005. 2ª ed.

Leucemias

Síndrome infeccioso

Neutropénico Neutrófilos < 5000/μl

Infecciones recurrentes piógenas en piel

Infecciones micóticas

Meningitis leucémica cefalea, naúsea,

convulsiones, papiledema y parálisis pares craneales

Infecciones asintomáticas en leucopenia grave


Leucemias

Síndrome infiltrativo

Células leucémicas bazo, hígado, ganglios

linfáticos, SNC y piel

Exantemas ---------- Tumores sólidos (cloromas)

¿Reinfecciones varicela?


Leucemias


Leucemias

Síndrome metabólico

Alteraciones bioquímicas

Carga tumoral total

• Hiperuricemia

• Hiperkalemia

• Hipocalcemia

• Hiperfosfatemia

• Elevación creatinina (Sx lisis tumoral)

• Elevación LDH

Proliferación y destrucción

excesiva células

leucémicas


Leucemias

Datos hemáticos

Anemia normocítica normocrómica (VCM normal, HCM normal)

• Eritropoyesis ineficaz (Megaloblastos y sideroblastos en anillo en eritrocitos precursores en la MO)

Trombocitopenia (formas hipogranulares grandes / micro megacariocitos)

Leucopenia Leucocitosis

Blastos aumentados (constituyen + 30%)


Leucemias

Datos hemáticos

Monocitosis (Aguda)

Celulas leucémicas (Displasia y Neoplasia)

Medula ósea hipercelular

Reticulina aumentada


Leucemias

Datos hemáticos

Eritropoyesis megaloblastoide prominente (No responde

al Tx con vitamina B12 o ácido fólico)

Destrucción celular aumentada

Aumento de ácido úrico (hasta 50 veces)

Deshidrogenasa láctica en relación con laconcentración de células leucémicas. (deriva de losprecursores inmaduros de los leucocitos)

Muramidasa en suero y orina (monocitos ygranulocitos)


Leucemias

Diagnóstico


Leucemias

Estudios de laboratorio

Biometría hemática completa

Frotis de sangre periférica (Blastos)

Química sanguínea

Acido úrico

Electrolitos séricos (Na, K, P, Ca,Mg)

Pruebas de función hepática

LDH

Pruebas de coagulación


Leucemias

Estudios de imagen

Rx de huesos largos

Rx de tórax

Masa en mediastino anterior hasta en un 50%

Ultrasonido testicular


Leucemias

Aspirado de médula ósea

Indicaciones

• Disminución de una línea celular (Bicitopenia opancitopenia)

•Citopenias asociadas con adenopatías,esplenomegalia o dolor óseo

• Ausencia de infección como causa de laanormalidad sanguínea

•Células inmaduras en frotis de sangre periférica

• Citopenia de causa inexplicable

• Fiebre de larga evolución inexplicable

• Dolor óseo persistente o inexplicable


Leucemias

Aspirado de médula ósea

Se requiere de

un 20% de blastospara establecer el

criterio de leucemia

aguda en cualquiera de sus variedades

Inmunofenotipo

Se lleva a cabo mediante

anticuerpos monoclonales

Algunos de estos reaccionan con antígenos bien

definidos, específicos para una determinada línea

celular

Cito química

Utilizada para ayudar a tipificar el

linaje de una leucemia se centra básicamente en las

tinciones de la mieloperoxidasa

(MPO), negro Sudan y esterasas.

Leucemias

Biopsia de médula ósea

Es la única formasegura de saber si las células leucémicas seencuentran en médula

ósea.

Citogenética

Estudia los cromosomasde las células de muestras de

sangre, de médula óseao de ganglios linfáticos.

Si se encuentrancromosomas anormales, el análisis puede mostrar el

tipo de leucemia

Leucemias

TRATAMIENTO

QUIMIOTERAPIA

• Tratamiento de elección

• Erradica todas la células malignas dentro de la MO parapermitir la repoblación con precursores hematopoyéticosnormales.


Leucemias

TRATAMIENTO

Los fármacos usados se incluyen en 3 grupos:

• Antagonistas de la purina o de la pirimidina inhibe síntesis de ADN

• Mata a cels en ciclo celular y cualquiera enrápida división.

• EF.SEC.: Perturbación gastrointestinal,perdida de pelo, y citopenias.

Anti metabolitos


Leucemias

TRATAMIENTO

•Matan a células tanto en reposo como proliferantes.

•Se enlazan a moléculas de ADN e inhiben su síntesis.

•EF.SEC: Mielo supresión, estomatitis, náusea y vómitos.

Alquilantes

•Enlazan con moléculas de ADN y ARN e interfieren en la replicación celular.

•EF.SEC: Similares a los alquilantes.Antibióticos


Leucemias


Leucemias

TRATAMIENTO LLA

Inducción

• Reducir la enfermedad a su remisión completa (erradicación de la población de balastos leucémicos.

Proliferativa del SNC

• Irradiación del cráneo

• Quimioterapia intracraneal

Quimioterapia de sostén

• Citorreductora

• Continua 2-3 años con tratamiento farmacológico


Leucemias

TRATAMIENTO

LMA : Igual a LLANo Profiláctica del SNC

LMC: Quimioterapia + Trasplante de MO

LLC: conservador. Alquilantes, clorambucilo y coiclosfosfamida. Rxterapia, Trasp MO.

Trasplante de MO

• Posible curación de leucemia

• <40 años >éxito

• Autólogo/Alogéicos


Leucemias

TRATAMIENTO

ESQUEMA TERAPEUTICO LLA

Hyper CVADRC: 93% - 97%Sup: a 3años 40%

8 Cursos de quimioterapia intensiva alternantea) Ciclofosfamida + Vincristina + Dexorrubicina (adriamicina) + Dexametasonab) Ciclofosfamida + Citarabina + Metrotexate

UKALL/ECOG RC: 91%Sup: 5 años 41%

F1) L-asparaginasa + daunorrubicina + vincristina + prednisona + profilaxis del SNC F2) Ciclofosfamida + citarabina + 6 mercaptopurina

CALGBRC: 85%Sup: total del 40%

1) Ciclofosfamida + Daunorrubicina + Vincristina + prednisolona + Asparaginasa2) Metotrexate + Ciclofosfamida + 6 mercaptopurina + Citarabina + Vincristina + Asparaginasa3) Profilaxis de SNC4) Dexorrubicina + Vincristina + Dexametasona + Ciclofosfamida + 6-Tioguanina +Citarabina5) ): Vincristina + Prednisolona + Metotrexate + 6-Mercaptopurina

BFMRC: 83%Sup: 5 años de 35%

1) Prednisona + Vincristina + Daunorubicina + L-Asparaginasa + Ciclofosfamida + Cytarabina + 6MP + QT-IT (Mtx)2) Dexametasona + Vincristina + Doxorrubicina + L-asparaginasa + Ciclofosfamida+ Cytarabina + Mtx3) 6MP + Metotrexate

ANTRACICLICO (bacteria Streptomyces) + VINCRISTINA + PREDNISONA Y LA-ASPARAGINASA

Leucemia Linfoblaástica Aguda del Adulto. Guia de Referencia. IMSS.

Leucemias

PRONOSTICO

Cerca del 50% de los niños con LLA entra en una remisiónprolongada con un periodo indefinido de supervivencia.

El pronostico de LLA en adultos no es tan bueno como en los niños.Dos años es la supervivencia mediana de los adultos después de quese ha logrado la remisión. Solo del 10 al 25% ha logrado lasupervivencia de cinco años

Los pacientes con mal pronostico de la LLA incluyen a quienes hanpasado la pubertad y los lactantes, así como aquellos con cifrasextremadamente altas de blastos, quienes se presentan con lecromosoma Philadelphia.

La tasa de remisión de LMA es de cerca de 55 a 65%.Aproximadamente 50% de estos pacientes permanece en remisiónpor 3 a 10 años.


Education

Leucemias tipos