Plegamiento proteinas

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  • 1. Marielisa Victoria 13-0030

2. Son constituyentes qumicos fundamentales eimprescindibles en la materia viva porque: Son los "instrumentos moleculares" mediantelos cuales se expresa la informacin gentica. Son sustancias "plsticas" para los seres vivos. Muchas tienen "actividad biolgica"(transporte, regulacin, defensa, reserva,etc...). 3. Las protenas desempean un papel fundamental parala vida y son lasbiomoleculasms verstiles ydiversas. Son imprescindibles para el crecimientodelorganismo. Algunas de las funciones son lassiguientes: Estructural: Esta es la funcin ms importante de una protena(Ej: colgeno). Inmunolgica (anticuerpos). Enzimatica(Ej: sacarosa y pepsina) Contrctil (actina y miosina). Homeosttica: colaboran en el mantenimiento delpH, ya queactan como untampon quimico. Transduccin de seales (Ej:rodopsina) Protectora o defensiva (Ej:trombinayfibrinogeno) 4. 1.Catlisis: Est formado porenzimasproteicasCatlisisque se encargan de realizarreaccionesquimicasde una manera ms rpida y eficiente. 2.Reguladoras: Lashormonasson un tipo deReguladorasprotenas las cuales ayudan a que exista unequilibrio entre las funciones que realiza elcuerpo. 3.Estructural: Este tipo de protenas tienen la3.Estructuralfuncin de dar resistencia y elasticidad quepermite formartejidosas como la de darsoporte a otras estructuras. 5. 4.Defensivas: Son las encargadas dedefender al organismo. 5.Transporte: La funcin de estas protenas Transportees llevar sustancias a travs de todo elorganismo donde son requeridas. 6.Receptoras: Este tipo de protenas seencuentran en lamembrana celulary llevana cabo la funcin de recibir seales paraque la clula pueda realizar su funcin. 6. Elplegamiento de protenases elproceso por el que unaproteinaalcanzasuestructura tridimensional. La funcinbiolgica de una protena depende de sucorrecto plegamiento. Si una protena nose pliega correctamente ser nofuncional y, por lo tanto, no ser capaz decumplir su funcin biolgica. 7. El desplegamiento o desorganizacin deuna protena se conoce comodesnaturalizacin y puede generarla ungran variedad de compuestos, entre ellosdetergentes, solventes orgnicos,radiacin, calor y compuestos como laurea y el cloruro de guanidina, los cualesinterfieren con diferentes interaccionesque estabilizan la estructura terciaria dela protena. 8. En abril de 1996 una revista medica pblico un articulo quegenero una gran alarma en las poblaciones europeas. Elarticulo describi un estudio de 10 personas afectadas con laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), una alteracin rara ycasi siempre que afecta el cerebro y ocasiona la perdida decoordinacin motora y demencia. Esta enfermedad puedepresentarse como forma hereditaria o espordica enindividuos que tienen antecedente familiar de la afeccin. Sinembargo tambin puede ser adquirida. En fecha reciente sedetecto que las personas que adquirieron esta enfermedadhaban recibido rganos o partes orgnicas donadas por unapersona con la enfermedad no diagnosticada. Los casosdescritos en 1996 se debieron por causas adquiridas pero alparecer la fuente de esta enfermedad fue que esas personashaban consumido una carne de res contaminada que procedade animales con esta enfermedad que se conoca comoEnfermedad de las vacas locas. Luego se publico que la enfermedad carecia de acidosnucleicos y de hecho estaba compuesto tan solo de proteinasllamadas prines. 9. Unprines unasialoproteinapatgenaque tiene alterada su estructura terciaria,teniendo un incorrecto plegamiento.Adiferencia del resto de los agentesinfecciosos (virus, bacterias, hongos),que contienen cidos nucleicos, un prionslo esta compuesto por aminocidos. Los priones se propagan mediante latransmisin de protenas anmalas conmal plegamiento. 10. Se localiza en la superficie de las neuronas. La alta hidrofobicidad determina la formacinde agregados y el depsito tipo placas deamiloide. Es el producto del gen endgeno. Se transcribe con igual intensidad enorganismos sanos que enfermos. 11. El prion se encuentra en el brazo corto delcromosoma 20 y es un gen dominante. Seexpresa en el tejido neuronal, cardaco,muscular, pancretico y heptico. 12. Forma Normal de la proteinaForma Patgena del prion Estructura hlice (4 regiones de Estructura lmina (protena plana)protena globular)Susceptible a proteasasResistente a proteasasProtena monomricaAgregados proteicosMonmeros estables Monmeros poco estables (agregados amiloides)Resistencia normal Resistencia extrema a la radiacin y disolventes fuertesSoluble en detergentes Insoluble en detergentes 13. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Encefalopata espongiforme bovina. Sndrome de Gertsman-Straussler-Scheinker. Insomnio familiar fatal. 14. Esta protena se encuentra en el sistemanervioso y le da al cerebro una formaesponjosa. Afecta al sistema locomotor. Produce insomnio Hay tres formas de que se manifiesten lasenfermedades prinicas, esporadica (sinrazn aparente), Hereditaria e Infecciosa(cuando se produce la transformacin del gen). 15. Gracias