TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

GRUPO C. Universidad de Sucre. Facultad de Ciencias de la Salud. Programa de Medicina

Prevención de la perdida de sangre.

Para que se active este proceso llamado hemostasia, el estimulo desencadenante es una lesión, desgarro o rotura de un vaso

Mecanismo de la hemostasia1. Espasmo vascular2. Formación de un tapón

plaquetario3. Formación de un coágulo

sanguíneo como resultado de la coagulación sanguínea.

4. Proliferación final de tejido fibroso

HEMOSTASIA

1. Espasmo miógeno local.2. Factores autacoides locales

procedentes de los tejidos traumatizados y de las plaquetas sanguíneas.

3. Reflejos nerviosos.

HEMOSTASIA1. Espasmo vascular

• Para formarse el tampón plaquetario y se adhiera a las paredes de la lesión es necesario el factor VIII, este se fija en la superficie de las plaquetas y también se fija al colágeno, esta adhesión activa la actividad plaquetaria.

• Para comprender la formación del tampón plaquetario, debemos conocer la naturaleza de las mismas plaquetas.

HEMOSTASIA2. Formación del tampón plaquetario

Plaquetas

Tambien llamadas trombocitos, son discos diminutos de 1 – 4u. Se origina a partir de la fragmentación de los megacariocitos en la medula ósea.

[ Normal]: 150.000- 400.000/microlitro.

Plaquetas

Tienen muchas caracteristicas funcionales aunque no poseen núcleo ni pueden reproducirse.En su citoplasma:1. Posee moléculas de actina y

miosina, (similares a las musculares) y tromboastenina que es el que contrae a las plaquetas.

2. Posee restos del retículo endoplasmatico y A.Golgi, estos sintetizan y almacenan Ca++.

3. Posee mitocondrias y sistemas enzimáticos que forman ATP y ADP.

4. Posee un sistema enzimático que sintetizan prostaglandinas.

5. Posee una proteina llamada factor estabilizador de fibrina.

6. Posee un factor de crecimiento celular, para que las células endoteliales, células de musculo liso del vaso y los fibroblastos crezcan y se multipliquen.

Plaquetas

La membrana de las plaquetas también es importante. 1. En su superficie hay una capa

de glicoproteínas que evita su adherencia al endotelio normal pero sí al endotelio dañado, especialmente al colágeno expuesto. (GPIa/IIa, GIII)

2. Poseen gran cantidad de fosfolípidos que activan múltiples fases en el proceso de la coagulación.

Plaquetas

La glicoproteina Ib (GpIb) es especialmente rica en ácido sialico y se le han encontrado varias funciones:

• Como receptor para el factor von Willebrand, cuando las plaquetas son estimuladas con ristocetina.

• Como receptor para la trombina.• Como receptor para los anticuerpos dependientes de

fármacos.• Como receptor de complejos inmunes.

Plaquetas

Las glicoproteinas IIb y III (GpIIb, III)

• Complejo dependiente de calcio en la membrana.• Determinantes en el receptor para el fibrinógeno en las

plaquetas, para el factor von Willebrand, cuando las plaquetas son estimuladas con ADP y trombina

Plaquetas

Fisiología plaquetaria

• Maduración de 4 a 5 días.• Vida media 9 a 11 dias.• Se eliminan de la circulación por el sistema de macrófagos

tisulares. (Bazo)• Trombopoyetina (feedback)

• Las plaquetas al entrar en contacto con la superficie o vaso dañado, cambian sus características y forma normales drásticamente, se hinchan y forman seudópodos, sus proteínas constractoles se contraen, y liberan factores activos que se adhieren al colágeno del vaso y una proteína llamada factor von Willebrand, liberando grandes cantidades de ADP y sus enzimas forman tromboxano A2 , estos dos activan a las plaquetas cercanas. Luego se elabora hebras de fibrina que son los que le darán rigidez ala pared del vaso que fue dañado.

HEMOSTASIA2. Formación del tapón plaquetario

HEMOSTASIA3. Formación del coágulo sanguíneo

El coagulo aparece a los 15 a 20 segundos de haberse ocurrido una lesión grave y en 1 a 2 minutos si el traumatismo fue menor.

Las sustancias activadoras de la pared vascular traumatizada inician el proceso de la coagulación.

3 a 6 minutos despúes de la rotura de un vaso la brecha se rellena con el coágulo, dependiendo la manigtud de ésta.

Entre 20 a 60 minutos el coágulo se retrae y esto cierra más el vaso.

HEMOSTASIA4. Proliferación final de tejido fibroso

Una vez que se formado el coágulo, puede suceder una de estas dos cosas:

1. Pueden invadirlo los fibroblastos, que después formarán tejido conjuntivo por todo el coágulo.

2. Puede disolverse.La evolución habitual es la invasión de fibroblastos, empezando pocas horas después de que se formara el coágulo.

MECANISMOS DE COAGULACION DE LA SANGRETres etapas esenciales

Pm 33,700

Proteina del plasma alfa2-globulina, Pm 6870, 15mg/dl.

Hígado. Vitamina K

MECANISMOS DE COAGULACIÓN DE LA SANGRETres etapas esenciales

Resultado de la lesión

PM 33,700

Hígado. Vitamina K

Proteina del plasma alfa2-globulina, PM 68,700 15mg/dl.

MECANISMOS DE COAGULACIÓN DE LA SANGRETres etapas esenciales

PM 33,700 Poca capacidad proteolítica. Elimina 4 péptidos de cada fibrinógeno

PM 340.000 [ ] 100-700 mg/dl Hígado

Polimerización. Enlaces de H no covalentes débiles.

Inicio de la coagulación: Formación de la activador de la protombina

1. Traumatismo de la pared vascular y tejidos adyacentes.2. Traumatismo de la sangre.3. Contacto de la sangre con células endoteliales dañadas o

colágeno.

ACTIVADOR DE LA PROTOMBINA

Se considera que el activador de protrombina se forma generalmente de dos maneras: 1. Vía extrínseca, que empieza con el traumatismo de la pared vascular2. Vía intrínseca, empieza en la propia sangre.

Vía extrínseca de inicio de la coagulación

Fosfolípidos+ Complejo lipoproteico

Fosfolípidos

Complejo lipoproteico

Retroalimentación positiva

Vía intrínseca de inicio de la coagulación

Liberación de Fosfolípidos plaquetarios

Contacto con el colágeno

Factor plaquetario 3

Hemofilia clásica

Anticoagulantes intravasculares

Los factores más importantes para evitar la coagulación en el sistema vascular son:

1. La lisura de la superficie celular endotelial.2. Glucocáliz en endotelio.3. Trombomodulina-trombina.

Proteina C – Va y VIIIa4. Fibras de fribrina5. Antitrombina III6. Heparina7. Plasmina

Alteraciones de las plaquetas

• Trombopenias:Normal: 150. 000 – 400. 000 mclTrombopenia: inferiores a 150.000 mclAsintomaticos: 50 – 100.000 mcl

Purpura trombocitopénicaTrombocitopenia idiopática

DEFECTOS DE LA PRODUCCION Y AUMENTO DE LA DESTRUCCION.

TROMBOPATIAS HEREDITARIAS

• SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER: Herencia AR.• Trombopenia moderada y plaquetas gigantes.

• Defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial para el FvW.

• TROMBASTENIA DE GLANZMANN: Presentan una alteración funcional a nivel del complejo GPIIb/IIIa.

• El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3. 

TROMBOPATIAS HEREDITARIAS

PURPURAS ANGIOPATICAS O VASCULARES

• Las púrpuras pueden ser trastornos congénitos o adquiridos, los primeros son el resultado de malformaciones vasculares o alteraciones en el tejido conectivo, mientras que los segundos se pueden deber a procesos inmunológicos, afectaciones en los tejidos de soporte, causas mecánicas o pueden tener un origen no determinado.

• Las púrpuras vasculares cursan generalmente con hemorragias leves cutáneas, y en ellas las pruebas básicas de coagulación y recuento plaquetario suelen ser normales.

PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-HENOCH

• Es un tipo de vasculitis que afecta a capilares de etiología alérgica desencadenado por procesos distintos: infecciones, fármacos, alimentos, toxinas endógenas...

• Se manifiesta clínicamente por la aparición brusca de una púrpura palpable y pruriginosa de localización predominante en miembros inferiores y nalgas.

COAGULOPATIAS CONGENITAS

HEMOFILIA:• Enf hereditaria ligada al sexo. • Deficiencia en el F VIII.• Hemofilia A – clásica. ( F – IX)• Hemofilia B o enfermedad de Christmas.• Manifestaciones cutaneomucosas menos

frecuentes.• Hemartro mas frecuentes.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW)Alta frecuencia: 1%Sintesis: endotelio y megacariocitos.Plasma: FvW – FVIII.Clasificacion : Tipo I, II, III.

COAGULOPATIAS CONGENITAS

DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE VITAMINA K:• Cumarinicos: impiden utilización.• Antibioticos: destruyen flora.• Falta de absorción.

COAGULOPATIAS CONGENITAS