Trastornos del desarrollo

  • View
    11.755

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • 1. TRASTORNOS DEL DESARROLLO
    MALFORMACIONES Y DEFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

2. El SNC se forma de manera altamente sincronizada y est dirigido por un programa gentico predeterminado y cronoespecfico.
Las patologas que surgen de las alteraciones de este plan pueden ser DEFORMATIVAS O MALFORMATIVAS
3. NEUROPLASTICIDAD
Capacidad de autorepararse
Fundamento de la estimulacin temprana
Existen perodos crticos de mayor vulnerabilidad
4. Los embarazos mltiples son los ms riesgosos
RIESGOS DEL EMBARAZO
5. ENFERMEDADES DURANTE EL EMBARAZO
La rubola (Sarampin alemn) es una enfermedad leve de la niez que plantea una grave amenaza para el feto, si la madre contrae la enfermedad durante el embarazo.
Cerca de 25 por ciento de los bebs cuyas madres contrajeron rubola durante el primer trimestre del embarazo nace con uno o varios defectos congnitos que, juntos, se denominan el sndrome congnito de rubola. Estos defectos congnitos incluyen defectos del ojo (resultando en prdida de la visin o ceguera), prdida de la audicin, defectos del corazn, retraso mental y, con menor frecuencia, parlisis cerebral.
Muchos nios con el sndrome congnito de rubola son lentos en aprender a caminar y a hacer las tareas sencillas, aunque algunos con el tiempo aprenden y responden bien.
Algunos bebs infectados tienen problemas de salud que no son duraderos. Pueden ser de bajo peso al nacer, o tener problemas de alimentacin, diarrea, neumona, meningitis (inflamacin alrededor del cerebro) o anemia. Manchas rojas - prpuras pueden aparecer en sus caras y cuerpos debido a las anormalidades sanguneas temporales que pueden dar lugar a una tendencia para sangrar fcilmente. Pueden agrandarse el hgado y el bazo.
6. LA VARICELA Y EL EMBARAZO
Un riesgo es el sndrome congnito de la varicela. Este es un grupo de defectos congnitos que pueden incluir cicatrices, defectos del msculo y del hueso, miembros deformados y paralizados, una cabeza ms pequea de lo normal, ceguera, crisis convulsivas y el retraso mental. Este sndrome es raro, afecta a slo cerca de 2 por ciento de los bebs cuyas madres fueron infectadas por el virus durante las primeras 20 semanas de sus embarazos y es sumamente raro si la madre desarrolla la varicela despus de las 20 semanas del embarazo.
Otro riesgo de la varicela durante el embarazo es una infeccin severa de varicela en el recin nacido. Esto puede ocurrir cuando la madre contrae la erupcin cinco das antes a dos das despus del parto. Sin tratamiento preventivo, cerca de 25 por ciento de los recin nacidos contraen la infeccin y desarrollan una erupcin entre cinco a diez das despus del nacimiento. Hasta 30 por ciento de bebs infectados mueren si no son tratados.
Algunos estudios tambin indican que la varicela en las primeras 20 semanas del embarazo aumenta el riesgo de un parto pretrmino.
7. Agentes teratognicos
En cuanto a las causas ambientales de malformaciones congnitas, se indic anteriormente que las mutaciones pueden producirse espontneamente o bien ser inducidas. En este ltimo caso, los agentes que provocan mutaciones se denominan mutgenos y se clasifican en:
A) Agentes de tipo fsico, como las radiaciones alfa, beta, gamma, X, ultravioleta, etc. Los cuales producen rupturas o lesiones cromosmicas.
B) Agentes de tipo qumico, como algunas sustancias del humo del cigarrillo, drogas y componentes vegetales.
C) Agentes de tipo biolgico, como ciertos virus que afectan al material gentico de la clula a la que parasitan.
D) Agentes nutricionales y metablicos.
E) Reacciones de autoinmunidad.
F) Factores asociados a la edad materna.
8. teratgenos
teratognico: que genera malformacionesteratolgico: perteneciente o relativo a la ciencia que se ocupa del desarrollo anormal y de las malformaciones congnitastrmico: que hace referencia al calor o a la temperatura ...
9. ESTADIOS DEL DESARROLLO EMBRIONARIO
GERMINATIVO 1-2 semanas
EMBRIONARIO 2 sem. fin seg. Mes
FETAL 3er mes hasta el parto
RECIN NACIDO
10. Etapas del desarrollo del SNC
INDUCCIN DORSAL
NEURULACIN PRIMARIA
Formacin del tubo neural, dura madre, crneo, vertebras, piel y cresta neural, cierre de neuroporo anterior 24-26 das y neuroporo posterior 26-28 das
NEURULACINSECUNDARIA formacin de la mdula 4-7 sem.
INDUCCIN VENTRAL 5-6 sem.
Formacin de procencfalo, telencfalo y diencfalo
11. ETAPAS DEL DESARROLLO FETAL DEL SNC

  • Proliferacin neuronal 2-4 meses 12. Migracin neuronal 3-5 meses 13. Organizacin 6 meses hasta varios aos post natales 14. Mielinizacin desde el nacimiento hasta varios aos post natales

Neurulacin primaria
3-4 semana
Induccin dorsal
Neurulacin secundaria
4-7 semana
DESARROLLO EMBRIONARIO
2 semana 2 mes
5-6 semana
Induccin ventral
Proliferacin neuronal
3-4 semana
DESARROLLO FETAL
3 mes -
Migracin neuronal
2-4 mes
Organizacin
6 mes
DESARROLLO POSTNATAL
aos
Mielinizacin
nacimiento
aos
15. Vesculas primarias
Derivados neurales
Vesculas secundarias
Cavidades
VENTRCULOS
TELENCFALO
HEMISFERIOS
PROCENCFALO
TALAMO
HIPOTLAMO
DIENCFALO
3 VENTRCULO
MESENCFALO
MESENCFALO
MESENCFALO
ACUEDUCTO
METENCFALO
PROTUBERNACIA
CEREBELO
ROMBENCFALO
4 VENTRCULO (parte)
MIELENCFALO
BULBO RAQUDEO
CANAL CENTRAL
16. Trastornos de la induccin dorsal
Craneoraquisquisistotalis(no cierra el tubo neural, 22 das)
Anencefalia (no cierra neuroporo anterior)
Mielosquisis(no cierra neuroporo posterior)
Encefalocele (cierre parcial de neuroporoant.)
Mielomeningocele(cierre parcial del neuroporo posterior)
17. TRASTORNOS DE LA NEURULACIN SECUNDARIA
MIELOCISTOCELE (dilatacin del canal medular)
Falta de canalizacin
Quiste dermoide
Teratomas
18. Trastornos de la induccin ventral
HOLOPROSENCEFALIAS
FASCIOTELENCEFALIAS
HIDROCEFALIAS CONGNITAS
19. ANENCEFALIA
La anencefalia es una malformacin congnita que hoy se clasifica como defecto del cierre del tubo neural ( DCTN) antiguamente se la denominaba disrrafia, en la anencefalia no se cierra el neuroporo anterior, esto lleva a que falle la induccin entre el snc y sus cubiertas y por lo tanto hay una acrania. Es caracteristico del anencefalo que carezca de adeno y neurohipofisis como carece de adenohipofisis carece de las hormonas que regulan a la corteza suprarenal que deriva del epitelio celomico y entonces presenta una hipoplasia suprarrenal ademas al carece de neurohipofisis por lo que carecen de las neurohormonas hipofisarias que regulan la reabsorcion de agua en los TCD del rin especficamente la argininavasotocina y al no poder reabsorber sodio y agua esto hace que el anencefalo elimine un exceso de agua al liquido amnitico contribuyendo a producir el polihidramnios que tiene por carecer de los centros de la deglucin
20. Mielomeningocele
Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raqudeo no se cierran antes del nacimiento. Esta afeccin puede ser un tipo de espina bfida.
Normalmente, durante el primer mes de un embarazo, los dos lados de la columna vertebral se unen para cubrir la mdula espinal, los nervios raqudeos y las meninges (los tejidos que cubren la mdula espinal). La espina bfida se refiere a cualquier defecto congnito que involucra cierre incompleto de la columna vertebral.
21. Espina bfida oculta, una afeccin en la cual los huesos de la columna no se cierran, pero la mdula espinal y las meninges permanecen en su lugar y la piel generalmente cubre el defecto.
Meningocele, una afeccin en donde el tejido que cubre la mdula espinal protruye a travs del defecto de la columna, pero la mdula espinal permanece en su lugar.
22. Un recin nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda. El mdico no puede ver a travs del saco cuando proyecta una luz por detrs. Los sntomas abarcan:
Prdida del control de esfnteres
Falta de sensibilidad parcial o total
Parlisis total o parcial de las piernas
Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recin nacido
Otros sntomas pueden abarcar:
Pies o piernas anormales, como pie zambo
Acumulacin de lquido dentro del crneo (hidrocefalia)
Pelo en la parte posterior de la pelvis llamada rea sacra
Depresin del rea sacra
23. La causa del mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que los bajos niveles de cido flico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de defecto congnito. La vitamina cido flico (o folato) es importante para el desarrollo del cerebro y la mdula espinal.
24. Defectos del tubo neuralEspina Bifida - MMC
Falla en el cierre
LesionesAbiertasCraneoraquisquisis total.Anencefalia.Mielosquisis o Raquisquisis.
Espinabifida cystica (aperta): Protrusin visible
Meningocelesacocontienemeninges & fluidoespinal
Mielomeningocelesacocontienemeninges, fluidoespinal y nervios
25. Defectos del tubo neuralEspina Bifida - MMC
Lesiones CerradasEncefaloceleMielomeningocele.Espina bfida oculta.
Incidencia:Mundial: 1por 1000 RN. Vivos.Espina bfida,anencefalia y mielomeningocele son los mas frecuentes.
26. Defectos del tubo neuralEspina Bifida - MMC
Riesgo de ocurrencia0.3 a 1 % si hay un familiar afectado1% si es hijo de madre diabtica..1% en mujeres con convulsiones tratadas con cido valproico o carbamazepina.
27. Consideraciones Generales
Manejo.Requiere equipo multidisciplinarioEstablecer nivel de lesin.La exten