Р. Е. А. 1920 года рождения , 86 полных лет, находилась на обследовании и лечении в «Международной клинике МЕДЕМ» с 04.01.07 по 19.01.07.

Жалобы при поступлении:

- чувство сердцебиения, перебоев в работе сердца

- общая слабость- повышенная утомляемость при физических нагрузках

Анамнез заболевания:

Пациентка более 10 лет страдает ИБС: атеросклерозом коронарных артерий, аорты, атеросклеротическим кардиосклерозом, с 2003 года осложненной прогрессирующей ХСН 2 А стадии, 3 ф.к. Периодически возникают нарушения ритма сердца по типу наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, пароксизмов наджелудочковой тахикардии, пароксизмов фибрилляций предсердий (последний пароксизм от 15.06.06).

С 2003 года наблюдается кардиологом клиники, в течении этих лет принимала следующие препараты: Беталок ЗОК, Конкор 2,5 мг, Диротон 1,25мг, Предуктал МВ 35 мг, Тромбо АСС 100 мг, Липримар 20 мг.

Анамнез заболевания:

Так же наблюдается в клинике по поводу сопутствующих заболеваний:- ГБ 3 стадии, Риск 4 . Более 15 лет отмечает периодическое повышение до 180\100 (при резкой перемене погоды), рабочее давление 120\80. С 2003 года принимала Беталок ЗОК 25 мг, Энап 2,5 мг . С 2006 года - Конкор 2,5 мг, Диротон 1,25мг

- атеросклероз сонных артерий: множественные стенозы общей сонной артерии,ВСА,НСА ( диагностировано с 2003 года)

-ОНМК от 2002 года. Цереброваскулярная болезнь. Атеросклероз сосудов ГМ. ХНМК в вертебрально-базилярном бассейне 2-3ст.(диагностировано с 2003 года)

- дисциркуляторная энцефалопатия 3 ст., декомпенсация. ( с 2004 года)

- дислипидемия 2а, постоянно принимает Липримар.( с 2003 года)

- много-узловой зоб 2 ст, эутиреоз (последнее УЗИ от 28.09.06, Т3,Т4,ТТГ – в пределах нормы от 01.02.07)( диагностировано с 2003 года)

- остеоартроз II-III ст. правого коленного сустава, дегенеративное изменение мениска пр. коленного сустава.( с 2003 года)

- операция тотального эндопротезирования правого тазо-бедренного сустава от 26.02.2006г при закрытом медиальном переломе шейки правой бедренной кости от 26.02.2006г.

- варикозная болезнь. ХВН-I ст. ( с 2003 года)

- анемия нормохромная, нормоцитарная, легкой степени, смешанного генеза( с 2005 года железодефицитная и В12дефицитная)

Последняя госпитализация - в январе 2007 года по поводу нарушений сердечного ритма. Проводилась стандартная терапия.

Анамнез жизни:Перенесенные заболевания: ОРВИ не чаще 1 раза в годСопутствующие заболевания перечислены в анамнезе заболевания.Вредные привычки: отрицаетПрофессиональных вредностей не имелаНаследственность:не отягощенаАллергологический анамнез:спокойныйГинекологический анамнез:Менопауза с 45 лет. Состояние после надвлагалищной экстирпации

матки с придатками.

Объективно:Состояние средней степени тяжести.Кожные покровы обычной окраски, чистые, сухие.Отеков и пастозности нет.ССС:Перкуторно – Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины. верхняя - по III ребру. левая – по левой срединноключичной линии. Границы сосудистого пучка не смещены.Аускультативно – тоны сердца приглушены.Верхушка: 1-й тон громче 2-го тона. Шумов нет.Аорта: II тон громче I тона. Шумов нет.Лег. артерия: II тон громче I тона. Шумов нет.IV точка: 1-й тон громче 2-го тона. Шумов нет.АД 130/80 мм рт ст Ps 70 ударов в минуту, симметричный, удовлетворительного наполнения, не напряжен.Дыхательная система:ЧДД 18 в минуту. Грудная клетка правильной формы, равномерно участвует в акте

дыхания, реберные промежутки не расширены. Перкуторно – ясный легочный звук.Аускультативно – дыхание жесткое, побочных дыхательных шумов не выслушивается.

Объективно:Пищеварительная система:Живот мягкий, при пальпации безболезненный.Печень не выступает из-под края реберной дуги. Границы печени по Курлову 10 – 8 - 6 смСелезенка не пальпируется. Границы селезенки не изменены.

Мочеполовая, опорно-двигательная, нервная системы – без особенностей

Щитовидная железа – увеличение 2 степени.Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

ДИАГНОЗ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: Основного заболевания: Ишемическая болезнь сердца: атеросклероз коронарных

артерий, аорты, атреросклеротический кардиосклероз. Пароксизмальная тахикардия (пароксизм 04.01.06). Пароксизмальная фибрилляция предсердий (пароксизм от

15.06.2006) Желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь 3 стадии, АГ 3 степени, риск 4,

гипертонический криз от 04.01.07. Атеросклероз сонных артерий: множественные стенозы ОСА,

ВСА, НСА. Цереброваскулярная болезнь. Атеросклероз сосудов головного

мозга. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне 2-3ст.

Дисциркуляторная энцефалопатия 3 степени декомпенсация.

ДИАГНОЗ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: Дислипидемия 2а, корригируемая статинами. Много-узловой зоб 2 ст, эутиреоз Анемия нормохромная, нормоцитарная, средней степени,

смешанного генеза (железодефицитная и В12дефицитная).

Остеоартроз II-III ст. правого коленного сустава, genu valgus правой голени, дегенеративное изменение латерального мениска правого коленного сустава.

Операция тотального эндопротезирования правого тазобедренного сустава от 26.02.2006г при закрытом медиальном переломе шейки правой бедренной кости от 26.02.2006г.

Плоскостопие I-II ст.Hallux valgus левой стопы. Костная деформация II пальца левой стопы.

Варикозная болезнь нижних конечностей. ХВН-I ст.

ДИАГНОЗ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: Полная адентия нижн. челюсти. Частичная адентия верхн.

челюсти. OD: Атеросклеротическая центральная хориоретинальная

дегенерация, неоваскулярная стадия, переход в рубцовую форму.

OS: Атеросклеротическая центральная хориоретинальная дегенерация экссудативная форма, состояние после фокальной лазеркоагуляции макулярной области.

OU:Гипертоническая ангиопатия сетчаток обоих глаз с ангиосклерозом . Начальная возрастная катаракта. Влажная форма склеротической макулодистрофии.

Глаукома псевдонормального давления. Онихомикоз стоп. Межпальцевой микоз. Себорейный кератоз. Осложнения основного заболевания: Сердечная недостаточность прогрессирующая, IIа стадия, III

ф.к.

АНАЛИЗЫ КРОВИ:

901051307571986020-СОЭ

000000000BA %

0,20,00,10,10,10,20,20,20,2EO %

0,10,10,10,10,10,20,20,20,3MO %

51,844,353,958,855,650,938,749,649LY %

42,050,538,835,139,037,752,142,043,8NE %

3,73,53,13,83,73,13,53,86,3WBC

219132179162199235195158183PLT

24,724,329,133,131,228,135,133,636,4HCT

84849911210696119109129HGB

2,702,713,243,613,473,053,973,754,1RBC

1.02.0726.1.0716.1.074.1.071.9.061. 3.061.10.051.3.051.8.04дата

АНАЛИЗЫ МОЧИ:

00003-5-70015-20ERY

00000000BIL

00000000UBR

00000000KET

00000000Glu

00,25000000PRO

0000250500500Leu

65566,5755pH

1,0151,0251,0201,0101,0201,0101,0201,020SG

29.01.07

26.01.07

12.0609.0612.0510.0503.0511.04дата

В анализе крови обратил на себя внимание анемический синдром (со сниженным показателем Эр до 3,6; с лейкопенией до 3,5, Hb 112, относительным лимфоцитозом 58,8%, умеренной тромбоцитопенией - 162.)

Уровень ферритина и ЖССК в пределах нормы, что позволило исключить дефицит железа как причину анемии. Уровни фолиевой кислоты и витамина В12 тоже были в норме.

При электрофорезе белков крови выявлен М-градиент в гамма зоне, общий белок 83,9 ; альбумины снижены до 32,6, глобулины 67,4 за счет гамма глобулинов 47,6.

При скрининге аутоиммунных заболеваний каких либо специфичных антител не выявлено. Антитела к эритроцитам, тромбоцитам, нейтрофилам так же не выявлены.

При дальнейшем обследовании : суточная потеря белка 387,3 (при норме до 141)

выполнена иммунограмма: Ig А и М снижены до <0,22 (при норме не ниже 0,25) и <0,33(при норме не ниже 0,4) соответственно, а G 48,74 (при N 7-16).

В исследовании легких цепей Ig увеличение каппа цепей в сыворотке 16,87, и в моче 15.

С целью оценки кроветворения была выполнена аспирационная трепанобиопсия КМ – плазмоцитоз КМ 72,6%

На консультации гематолога от 19 .01 07 с учетом - плазмоцитоза КМ 72,6%, - парапротеинемии, - увеличения Ig G до 47, - выявления легких цепей класса каппа, был выставлен диагноз: множественной миеломы, диффузно очаговой формы, 1 А стадии, тип G, класса каппа. Миеломной нефропатии ХПН-О.

Рекомендовано назначение паллиативной химиотерапии с целью редукции опухолевой массы после обсуждения на консилиуме.

Показатели внутрисосудистой активации тромбоцитов 10.12.05

Дискоциты % 59 Дискоэхиноциты % 35.5 Сфероциты % 2.0 Сфероэхиноциты % 3.5 Сумма активных форм тромбоцитов % 41 Число тромбоцитов вовлеченных в агрегаты % 6.54 Число малых агрегатов (по 2-3 тромбоцита) на 100 свободных 1.6 Число средних и больших агрегатов (4 и более тромбоцита) на 100

свободных 0.6

Заключение: Увеличение активных форм тромбоцитов . Количество тромбоцитов в богатой тромбоцитами плазме недостаточно для анализа индуцированной агрегации ( число тромбоцитов вцитратной плазме - 140 x 10^9/л N 180 - 400 x 10^9/л )

Электролиты 06.04 03.05 03.06 01.07 02.07

Калий(mmol/l) 3.90 4.14 4.32 4.5 4.5 Натрий (mmol/l) 130 149 140 Ca ионизированный 1.41 1.22 1.17 Глюкоза 4.70 Гликозилированный гемоглобин 5,70

06.05 09.05 12.05 06.06 01.07 02.07 Общий белок (g/l) 84 85 81.3 92.9 83.9 90.5

Специфические белки 17.01.2007Иммуноглобулин / Immunoglobulin A IgA (g/L) 0.225Иммуноглобулин / Immunoglobulin M IgM (g/L)<0,33Иммуноглобулин / Immunoglobulin G IgG (g/L) 48,74

Параметры клеточного иммунитета (относительное)26.01.07

Норма Лимфоциты (%)55.3 19 – 37 CD3 (%)68 52 – 76 CD4 (%)46 31 – 46 CD3+CD8+22 23 – 40 CD4+CD8+ (%)1.9 0,1 - 1,5 CD4/CD8 (%) 2.1 1 - 1,7 CD16 (%)26 9 – 19 CD56 (%)1 0,1 – 5 CD19 (%)4 6 – 18 CD25 (%)4.7 0,1 – 5 HLA DR (%)10 6 – 22 CD95 (%)12.2 2 – 7 CD4+HLADR+ (%)0.4 0,2 - 1,8 CD3-CD8+ (%)9.7 1,5 - 6

Параметры клеточного иммунитета (абсолютное)26.01.07

Норма Общие лейкоциты 3200 4000 – 9000 Лимфоциты 1770 1200 – 2500 CD3 1204 950 – 1800 CD4 814 570 – 1100 CD3+CD8+ 389 450 – 850 CD4+CD8+ 34 5 – 18 CD16 460 180 – 420 CD56 18 5 – 140 CD19 71 150 – 450 CD25 83 5 – 140 HLA DR 177 150 – 550 CD95 216 50 – 160 CD4+HLADR+ 7 10 – 22 CD3-CD8+ 172 18 - 150

Гистологическое исследование:Заключение: Исследование: Свободные легкие цепи иммуноглобулинов каппа- и лямбда-типа. 18.01.07

Cыворотка: каппа-цепи - 16,87 мкг/мл Норма: 6-13 мкг/мл лямда-цепи - 0,105 мкг/мл Норма: 0,2-1,3 мкг/мл

Моча: каппа-цепи - 15,0 мкг/мл Норма: 3-8 мкг/мл лямда-цепи - 0,0016 мкг/мл Норма: 0,001-0,04 мкг/мл

Гистологическое исследование:Заключение: ИММУНОФИКСАЦИЯ БЕЛКОВ СЫВОРОТКИ КРОВИ08.02.07

Альбумин 34,6% N 53 - 66% Альфа 1-глобулин 1,6% 2 - 5 Альфа2 - глобулин 10,7% 6 - 12 Бета-глобулин 6,3 8 - 15 Гамма-глобулин 46,7 11 - 21

Заключение:.Моноклональная продукция иммуноглобулина - обнаружено класс IgG

Заключение:.Моноклональная продукция легкой цепи - обнаруджено каппа легкая цепь

МРТ брюшной полости

МР-признаки хронического атрофического панкреатита МР- признаки хронического холецистита. Кисты левой почки.

СКТ органов грудной клетки.

Патологии не выявлено

СКТ головного мозга

КТ -картина атрофических изменений ткани головного мозга.

МРТ малого таза

МР-признаки мелких кистозных образований матки.

08.01.2007 РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ (обзорная и левая боковая проекции)

Легочные поля эмфизематозны, без свежих очаговых и инфильтративных изменений. легочный рисунок усилен за счет сосудистого компонента, определяется сетчатая его деформация в результате пневмофиброза. Стенки сегментарных бронхов обызвествлены. Тени корней расширены за счет легочных артерий и ее ветвей, уплотнены и деформированы, содержат петрификаты. Диафрагма контурируется, расположена низко на уровне 7-8 ребер, куполы уплощены, в передне-медиальном отделе - плевральные наслоения. Синусы облитерированы.

Сердечная тень увеличена в левом поперечном и продольном размерах, преимущественно, за счет левых камер. Аорта расширена, развернута, тень ее усилена.

В нижнем этаже заднего средостения определяется дополнительная тень, содержащая воздух - по -видимому, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.

26.01.2007 17:21РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ (обзорная и левая боковая проекции)

Легочные поля эмфизематозны, без свежих очаговых и инфильтративных изменений. легочный рисунок усилен за счет сосудистого компонента, определяется сетчатая его деформация в результате пневмофиброза. Усилен сосудистый компонент легочного рисунка. Тени корней расширены за счет легочных артерий и ее ветвей, уплотнены и деформированы

17.01.2007 Рентгенологическое исследование

На рентгенограммах черепа вблизи венечного шва справа в лобной кости определяется округлый участок разрежения костной ткани с умеренно склерозированным контуром, более вероятно- пахионова грануляция, однако нельзя исключить наличие солитарного миеломного очага.

мониторирование ЭКГ по Холтеру в течение 3 суток - с 05.01 по 08.01 2007 г в стационарных условиях при минимальной физической нагрузке

На фоне нарушения внутрипредсердной проводимости отмечается дисфункция синусового узла с эпизодами наджелудочковой тахикардии, частой наджелудочковой экстрасистолии и эпизодов фибрилляции предсердий в дневные часы, сопровождавшейся ухудшением кровообращения на нижней стенке.

Эпизоды блокады левой ножки пучка Гиса.

мониторирование ЭКГ по Холтеру в течение суток 10.01.07 в стационарных условиях при минимальной физической нагрузке

Признаки дисфункции синусового узла, нестабильность синусового ритма с наджелудочковой экстрасистолией, пробежками ускоренного синусового ритма, редкими короткими эпизодами фибрилляций предсердий.

Отмечется значительная положительная динамика по сравнению с мониторированием от 04.01-07.01 - нет тахисистолии, количество экстрасистол уменьшилось, эпизоды фибрилляции предсердий короткие редкие. Ишемических изменений не выявлено.

Консультация профессора кафедры факультетской терапии СПбГМУ Моисеева С.И. и преподавателя кафедры факультетской терапии ВМедА А.В.Новицкого.

Диагноз множественной миеломы у больной не вызывает сомнения. Диагноз установлен на основании увеличения плазматических клеток в миелограмме до 72,6%, увеличения Ig G до 48,74 г/л, наличия моноклонового белка (увеличения легких цепей каппа в сыворотке 16,87, в моче 15,0 мкг/мл), анемии (Hb 84 г/л), диффузного остеопороза плоских костей. В связи с отсутствием увеличения креатинина в сыворотке и значимой протеинурии говорить о миеломной нефропатии пока нельзя. Учитывая отсутствие изменений в уровне b2 микроглобулина и нормальные показатели цитогенетического исследования можно говорить об отсутствии прогностически неблагоприятных факторов.

Диагноз: множественная миелома III A ст.

Консультация профессора кафедры факультетской терапии СПбГМУ Моисеева С.И. и преподавателя кафедры факультетской терапии ВМедА А.В.Новицкого.

Рекомендовано: - лечение по программе МП - мелфалан 9 мг/м2/сутки

перорально в течении 5 дней + преднизолон 0,5 мг/кг в течении 5 дней; раз в 4 недели. Первый курс лечения (как минимум 10-15 дней после окончания химиотерапии) в условиях стационара. После 3-х курсов оценка эффективности лечения для решения вопроса о дальнейшем лечении: повторная стернальная пункция, уровень иммуноглобулинов, легких цепей, b2-микроглобулина, протеинограмма.

Сопроводительная терапия: - аллопуринол 0,1 1т - 3р - гидратация 1л/м2\сутки (ощелачивание мочи) - зомета 4 мг в/в кап раз в 4 недели - интраглобин 2 мл/кг 100-200 мл в/в кап в течение 6-8 часов

каждые 4 недели - гемокомпонентная терапия переливание эритроцитарной

массы при снижении Hb < 80 г/л.

Медикаментозная терапия:

По факту миеломной болезни лечение по программе МП - мелфалан 9 мг/м2/сутки перорально в

течении 5 дней + преднизолон 0,5 мг/кг в течении 5 дней; раз в 4 недели. Первый курс лечения (как минимум 10-15 дней после окончания химиотерапии) в условиях стационара. После 3-х курсов оценка эффективности лечения для решения вопроса о дальнейшем лечении: повторная стернальная пункция, уровень иммуноглобулинов, легких цепей, b2-микроглобулина, протеинограмма.

Сопроводительная терапия: - аллопуринол 0,1 1т - 3р - гидратация 1л/м2\сутки (ощелачивание мочи) - зомета 4 мг в/в кап раз в 4 недели - интраглобин 2 мл/кг 100-200 мл в/в кап в течение 6-8 часов каждые 4

недели - гемокомпонентная терапия переливание эритроцитарной массы при

снижении Hb < 80 г/л. По факту ассоциированных сердечно -сосудистых заболеваний: конкор + диротон + предуктал + омакор + панангин + аспирин