везикулобуллезный паттерн

Везикулобуллезный паттерн

Валивач М.Н2016

• Данная презентация является частью блока занятий по гистологической диагностике кожных болезней.

• Познакомиться со всеми материалами вы можете на странице http://valivach.com/ в разделе «Материалы» / «Паттерновый подход к гистологической диагностике кожных болезней». Либо в google.com произведите поиск по словам валивач материалы

http://valivach.com/

Везикулобуллезный паттерн

• Везикулобуллезным паттерном называют расщепление внутри эпидермиса, либо под эпидермисом с возникновением пузыря.

Диагностика производится на основе типа и подтипа расщепления • Типы расщепления:• Субкорнеальные буллы без акантолиза:• Субкорнеальные буллы с акантолизом• Внутриэпидермальные буллы без акантолиза• Внутриэпидермальные буллы с акантолизом• Субэпидермальные буллы с воспалением• Субэпидермальные буллы без воспаления

Субкорнеальные буллы без акантолиза:

• - Субкорнеальный пустулезный дерматоз• - Чесотка

Субкорнеальные буллы без акантолиза: Субкорнеальный пустулезный дерматоз

• Причина неизвестна. Часто возникает при IgA моноклональной гаммопатии, множественной миеломе, пиодермии. Реже при гангренозной пиодермии, ревматоидном артрите, СКВ, тиреоидитах.

• Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул-фликтен диаметром до 1-1,5 см, с дряблой складчатой покрышкой и серозно-гнойным или гнойным содержимым.

• В большинстве случаев высыпания располагаются на гиперемированном, иногда несколько отёчном фоне и окружены зоной воспалительной эритемы.

• Покрышка фликтен быстро лопается, а содержимое их ссыхается в корки, по периферии которых видны обрывки рогового слоя эпидермиса.

• После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появляться фликтены.

• Излюбленной локализацией очагов поражения является кожа туловища и конечностей.

Гистология

• - Крупная однокамерная подроговая пустула,

• - Нейтрофилы в расположенном ниже эпидермисе,

• - Эпидермис может быть псориазиформным,

• - Смешанный воспалительный инфильтрат в дерме с преобладанием лимфоцитов.

Субкорнеальные буллы без акантолиза:Чесотка

• Чес тка (лат. scabies) — заразное кожное заболевание, о́акариаз из группы акародерматитов, вызываемое микроскопическим паразитом —чесоточным клещом или чесоточным зуднем (лат. Sarcoptes scabiei var. hominis).

• Характерным, но не обязательным, клиническим симптомом при чесотке являются кожный зуд, усиливающийся в вечернее время.

• На коже формируется эритематозная папуловезикулезная сыпь, при расчесывании присоединяются гнойничковые элементы и образуются корки с формированием полиморфных высыпаний.

• Патогномоничным признаком является наличие чесоточных ходов.

Чесоточные ходы

• Сыпь распределяется чаще всего (в порядке убывания) в межпальцевых промежутках кистей, на сгибательной стороне запястий, у мужчин быстро переходит с кистей на пенис и мошонку.

• Затем поражаются локти, стопы, подмышки, зоны под грудью у женщин, пупочная область, линия пояса, ягодицы.

• В итоге задействоваться может все тело, кроме лица и волосистой части головы (хотя у детей до 3 лет поражаются и эти области).

Гистология• - спонгиоз по соседству с ходами,• - в зоне спонгиоза часто эозинофилы,• - ход выглядит как щель внутри рогового слоя или в

верхнем отделе шиповидного слоя,• - для диагностики нужно обнаружить части тела клеща,• - смешанный воспалительный инфильтрат дермы, часто

с эозинофилами.• • К биопсии в диагностических целях не прибегают.

Основным методом является исследование соскоба.

Субкорнеальные буллы с акантолизомБуллезное импетиго

• Импетиго — поверхностная пиодермия, характеризующаяся возникновением пустул, засыхающих с образованием корок.

• Импетиго буллёзное (i. bullosa) — стафилококковое с небольшим количеством крупных напряженных пузырей, быстро увеличивающихся в размере. Вызывается штаммом золотистого стафилококка, вырабатывающего эксфолиативны токсин. Он же может вызывать стафилококковый синдром «ошпаренной кожи».


• - уровень расщепления под роговым слоем или внутри зернистого слоя,

• - крышку пустулы составляет паракератотический роговой слой, а дно – кератиноциты,

• - часто акантолиз дна пустулы,• - пустула заполнена нейтрофилами,• - при окрашивании по Brown-Brenn обычно

можно увидеть стафилококк.

Внутриэпидермальные буллы без акантолизаТоксическая неонатальная эритема

(эозинофильный спонгиоз)• Токсическая эритема новорожденных – это доброкачественная,

проходящая самостоятельно сыпь, которая может обнаружиться при рождении, но чаще развивается через 1-2 суток после рождения. Возникает у 30-70% новорожденных.

• Пятна среднего размера, имеющие красновато-серый оттенок;• Пузырьки на коже, которые имеют свойство вскрываться и

образовывать язвы;• Высыпания, локализирующиеся на лице, голове, ягодицах, грудной

клетке, а также на локтевых суставах. Не бывает высыпаний на ладонях и стопах.

• В 20% случаев бывает эозинофилия. • Если поверх красноватых пятен и пузырьков токсической эритемы

надевать одежду, то это вызовет болевые ощущения у ребенка, плач, капризы и т.д.;

• Высыпания проходят преимущественно через 3 дня;


• - внутриэпидермальные пустулы, заполненные эозинофилами,

• - спонгтоз, прилегающего эпидермиса.

Внутриэпидермальные буллы с акантолизом

• - Пузырчатка простая• - Пузырчатка листовидная• - Пузырчатка эритематозная• - Пузырчатка вегетирующая• - Паранеопластическая пузырчатка• - Доброкачественная семейная пузырчатка (HAILEY-

HAILEY DISEASE)• - Фолликулярный кератоз (DARIER'S DISEASE)• - Транзиторный акантолитический дерматоз• - Инфекции вызванные вирусом герпеса простого и

ветрянки• - Эпидермолитический гиперкератоз

Внутриэпидермальные буллы с акантолизомПузырчатка простая

• Аутоиммунное заболевание, связанное с выработкой аутоантител против поверхностных антигенов кератиноцитов.

• Сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин.

• На фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров.

• На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной.

• Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний.

• Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения, которых сохраняется буроватая пигментация.

Симптом Никольского• Очень характерен симптом

Никольского. Этот симптом бывает положительным при всех пузырчатках, при которых расщепление происходит на уровне эпидермиса. Если при буллах расщепление происходит под эпидермальной базальной мембраной, то симптом Никольского положителен лишь в 10-15% случаев.

Гистология• - супрабазальный акантолиз, приводящий к

расщеплению эпидермиса в его нижнем отделе,• - базальные кератиноциты остаются прикрепленными к

мембране и создают непрерывный ряд клеток,• - акантолиз распространяется на воронку волосяного

фолликула,• - в полости пузыря много круглых акантолитических

кератиноцитов,• - часто эозинофильный спонгиз,• - часто небольшой воспалительный инфильтрат дермы,

в котором могут обнаруживаться эозинофилы.

http://162.129.70.33/images/pemphigus_3_050507.jpg

Внутриэпидермальные буллы с акантолизомПузырчатка листовидная

• Аутоиммунное заболевание, родственное простой пузырчатке. Пузыри очень нестойкие, быстро замещаются корками и шелушением. Наиболее тяжело поражается туловище.

Гистология• - похожа на простую пузырчатку,• - акантолиз зернистого слоя,• - для постановки диагноза нужно обнаружить

отдельную акантолическую буллу с небольшим количеством клеток воспаления,

• - округлые акантолитические клетки внутри буллы,• - в старых элементах может быть акантоз и паракератоз,• - часто эозинофильный спонгиоз с эозинофилами в

эпидермисе, прилегающем к булле,• - может быть скудный смешанный воспалительный

инфильтрат дермы с эозинофилами.

Пузырчатка эритематозная PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS

• Аутоиммунное заболевание родственное простой пузырчатке.

• Буллы быстро замещаются корками.

• Элементы чаще всего возникают на лице на скулах или с себорейным распределением.

Гистология похожа на листовидную пузырчатку:

• - акантолиз гранулярного слоя,• - акантолиз зернистого слоя,• - для постановки диагноза нужно обнаружить

отдельную акантолическую буллу с небольшим количеством клеток воспаления,

• - округлые акантолитические клетки внутри буллы,• - в старых элементах может быть акантоз и паракератоз,• - часто эозинофильный спонгиоз с эозинофилами в

эпидермисе, прилегающем к булле,• - может быть скудный смешанный воспалительный

инфильтрат дермы с эозинофилами.

Вегетирующая пузырчаткаPEMPHIGUS VEGETANS

• Очень редкое заболевание. Пузыри и веррукозные бляшки с предпочтительным расположением в кожных складках, особенно в паху.


• - супрабазальный акантолиз, ,• - базальные кератиноциты остаются на мембране и выглядят как

непрерывный ряд клеток,• - в просвете буллы обильно округлые акантолические клетки,• - часто эозинофильный спонгиоз,• - выраженный акантоз эпидермиса вплоть до картины веррукозного

паттерна,• - крупные интраэпидермальные абсцессы, заполненные большим

количество эозинофилов и лишь несколькими акантоличесикми кератиноцитами.

Паранеопластическая пузырчатка

• Развивается у больных с новообразованиями. Очень характерно сочетание кожных высыпаний с поражением слизистых.

• Это особая разновидность пузырчатки, характеризующаяся сочетанием полиморфной кожной сыпи с поражением слизистых.

• Гистология соответствует типичной пузырчатке, что сочетается апопотозом кератиноцитов и вакуолярной дегенерцией базального слоя эпидермиса.

• В прямой иммунофлюоресценции обнаруживают как межклеточные антитела, так и антитела против базальной мембраны.

• В непрямой иммунофлюореценции с субстратом многослойного плоского эпителия пищевода макаки также обнаруживается как межклеточное свечение, так и свечение базальной мембраны.

Диагностика

• Для диагностики паранеоплатическо пузырчатки также разработана методика иммунопреципитации и иммуноблота против комплекса антигенов кератиноцитов, состоящего из четырех полипептидов: периплакин, десмоплакины I и II, антиген буллезного пемфигоида -1 и энвоплакин I.

Диагностические критерии ПНП (by Camisa et al)

Большие критерии: Полиморфные кожнослизистые высыпания

Обнаружено новообразование

Обнаружены антиплакиновые аутоантитела методом иммунопреципитации или иммуноблота Малые критерии : Положительное окрашивание цитоплазмы эпителия мочевого пузыря крысы в непрямой иммунофлюоресценции

В прямой иммунофлюоресценции межклеточное окрашивание и окрашивание базальной мембраны

В гистологии обнаружен акантолизДля диагностики требуется присутствие 3-х больших критериев, либо 2-х больших и 2-х малых критериев.

Доброкачественная семейная пузырчатка BENIGN FAMILIAL PEMPHIGUS (HAILEY-HAILEY DISEASE)

• Везикулы и эритематозные бляшки с корками развиваются в типичных случаях на гениталиях, но могут также быть на груди, шее и в подмышечных областях.

• Сопровождаются зудом и жжением.

• Начало заболевания чаще в возрасте 30-49 лет. Причина мутация гена ATP2C1 расположенного на третьей хромосоме. Предрасполагающие факторы: жара, трение и инфекции.

Гистология• - существенно выражен супрабазальный акантолиз,• - акантолиз на всех уровнях эпидермиса,• - нижний ряд базальных клеток выглядит как при

простой пузырчатке, но клетки верхнего эпидермиса удерживаются друг с другом небольшим количеством межклеточных мостиков,

• - обнаруживается небольшое количество телец апоптоза,

• - скудный лимфоцитарный воспалительный инфильтрат в эпидермисе и в сосочковой дерме.

• Прямая и непрямая иммунофлюоресценция отрицательные.

Фолликулярный кератоз KERATOSIS FOLLICULARIS (DARIER'S DISEASE)

• На груди и на спине, особенно на лопатках, появляются небольшие чешуйчатые пятна и струпья (корки).

• Помимо этих мест также может быть поражение кожи на голове или шее, иногда в складках кожи (подмышки, пах и под грудью).

• Иногда высыпания единичные, иногда обширные.

• В случае присоединения инфекции ранки, после отпадания струпов, воспаляются.

• Бактерии, грибки или вирусы вызывают покраснение, отек, инфильтрацию, боль, иногда неприятный запах и общую интоксикацию (лихорадка).

• Активизацию процесса может вызвать воздействие солнечных лучей, тепла, высокой влажности, потливость и механическое раздражение одеждой или мочалками.

• При заболевании Дарье также могут быть затронуты ногти. Ногтевая пластина имеет продольную исчерченность – красные и белые полоски, канавки, зазубрины. От края ногтя может образовываться клиновидная трещина разделяя пластину на 2 части.

• Более редкие изменения – бородавки, пятна или ямки на ладонях.

• Легкая форма фолликулярного кератоза

• Болезнь Дарье – это довольно распространенный генодерматоз.

• Начало чаще у подростков или молодых взрослых.

• Сыпь может усиливаться от ультрафиолетового облучения, под действием жары. Влажности и трения.


• - супрабазальный акантолиз,• - особая форма клеток апоптоза:• - в роговом слое они крупнее обычных клеток апоптоза,• - крупные темные ядра,• - в зернистом слое они скорее базофильны, чем

эозинофильны с крупными, гиперхомными ядрами• - существенный и нерегулярный акантоз и папилломатоз,• - в удлиненных гребнях эпидермиса много клеток апоптоза,• - в верхних отделах дермы может быть лимфоцитарный

инфильтрат.

Особая форма клеток апоптоза: - в роговом слое они крупнее обычных клеток апоптоза, - крупные темные ядра, - в зернистом слое они скорее базофильны, чем эозинофильны с крупными, гиперхомными ядрами


Транзиторный акантолитический дерматоз (болезнь Гровера)

• Транзиторный акантолитический дерматоз – это болезнь неизвестной этиологии.

• Способствующими факторами могут быть жара и потение, солнечный свет, реакция на лекарства, механическое раздражение, длительный постельный режим, хроническая почечная недостаточность.

• Название транзиторный является неверным, так как в среднем болезнь длится около года, но может продолжаться много лет.

• Заболевание наблюдается в основном у мужчин среднего и старческого возраста.

• На неизмененной или отечной эритематозной, а иногда, и на здоровой коже появляются ярко-красные узелки твердой консистенции.

• На поверхности узелков можно наблюдать чешуйки, корки или пузырьки.

• Наличие зуда считается характерным симптомом заболевания, но у некоторых больных сыпь бывает бессимптомной.

• Сыпь чаще всего располагается на шее, плечах, грудной и поясничной частях тела.

• В основном дает частый рецидив в летние месяцы.

Гистология может принимать характер пяти паттернов:

• - паттерн простой пузырчатки,• - паттерн листовидной пузырчатки,• - паттерн фолликулярного кератоза,• - паттерн доброкачественной семейной

пузырчатки.


Эпидермолитический гиперкератоз

EPIDERMOLYTIC HYPERKERATOSIS• Аутосомнодоминантное наследование. Дефект в генах

кератина 1 и кератина 10. • Болезнь проявляется с рождения генерализованной эритемой с

тяжелым гиперкератозом. • Роговые чешуйки мелкие плотные. • На сгибательной поверхности суставов, в том числе в

подмышечных впадинах, подколенных и локтевых ямках, на шее и в области тазобедренных суставов образуются изолированные параллельные гиперкератотические гребешки с бородавчатым разрастанием.

• Эритема после одного года бледнеет, но гиперкератоз сохраняется на всю жизнь.

• У новорожденных наблюдается рецидивирующее распространенное высыпание пузырей, поэтому необходим дифференциальный диагноз с другими буллезными дерматозами.

У новорожденных наблюдается рецидивирующее распространенное высыпание пузырей, поэтому необходим дифференциальный диагноз с другими буллезными

дерматозами.

• Эритема после одного года бледнеет, но гиперкератоз сохраняется на всю жизнь.

Гистология• Зернистая и вакуолярная дегенерация клеток

шиповидного и зернистого слоев, что выглядит как светлые пространства различных размеров вокруг ядер в верхних слоях эпидермиса.

• Увеличен зернистый слой. • Зернистый слой содержит повышенное количество

гранул кератина.• Гиперкератоз.• Буллы образуются в связи с разъединением отечных

кератиноцитов (эпидермолиз).• Скудный лимфоцитарный инфильтрат вверху дермы.• Митозов больше, чем в нормальном эпидермисе.

• Гиперкератоз и супрабазальная дегенерация эпидермиса

Простой герпесHerpes Simplex

• Первичная инфекция кожи обычно представлена группой пузырьков, которые превращаются в эрозии и пустулы.

Гистология• - внутриядерные включения в кератиноцитах,• - ранние изменения в форме гомогенизации и

маргинации хроматина в ядрах,• - многоядерные кератиноциты со «слепленностью»

ядер,• - акантолиз с разъединением кератиноцитов,• - при полном развитии поражения акантолиз

охватывает всю глубину эпидермиса и развивается некроз,

• - может быть воспалительный инфильтрат дермы в том числе плотный,

• - может быть лекоцитокластический васкулит (ВПГ эндотелиотропен).

• Расщепление происходит внутри эпидермиса на уровне шиповидного слоя за счет баллонирующей и сетчатой дегенерации кератиноцитов.

• Баллонирующая дегенерация: От английского balloon – воздушный шар или нечто раздутое. Характерна для вирусных инфекций. Кератиноциты увеличиваются в размерах, их цитоплазма светлеет. Иногда отмечаются розовые внутриядерные включения, акантолиз или многоядеррые кератиноциты.

• Баллонирующая дегенерация может достигнуть степени ретикулярной (сетчатой) дегенерации

Гистологические симптомы герпеса

Внутриядерные включения Многоядерные кератиноциты Акантолиз

• Иммуногистохимическое окрашивание на вирус простого герпеса

Субэпидермальные буллы с воспалением

• - Буллезный пемфигоид• - Рубцующий пемфигоид• - Герпес беременных• - Герпетиформный дерматит

Субэпидермальные буллы с воспалениемБуллезный пемфигоид

• За несколько недель или месяцев до появления пузырей на коже возникают элементы в форме волдырей и папул. Может быть зуд.

• Пузыри крупные, напряженные, овальные или круглые. Могут возникать на нормальной или эритематозной коже. Содержат серозную или геморрагическую жидкость.

• Пузыри могут прорываться, образовывая ярко-красные, мокнущие и кровоточащие эрозии.

• Чаще пузыри не прорываются, а коллабируют и превращаются в корку.

• Предпочтительные места высыпаний: Подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, сгибательная поверхность предплечий, голени.

• Слизистые оболочки: Рот, анус, влагалище.

• Характерна отрицательность симптома Никольского (положительность <15%)


• - Вначале формируется зона субэпидермального отека,

• - Отек постепенно отделяет эпидермис от сосочковой дермы с образованием субэпидермальной буллы,

• - воспалительный инфильтрат возле пузыря от скудного до значительного с эозинофилами, лимфоцитами и нейтрофилами,

• - линейное отложение IgG и С3 на базальной мембране.

Иммунофлюоресценция

• У 70% больных в реакции непрямой иммунофлюоресценции обнаруживаются IgG антитела против базальной мембраны. Если данная реакция отрицательная, то необходимо взять биоптат свежего очага на границе с нормальной кожей. Прямая иммунофлюоресценция обнаруживает IgG или C3 антитела на базальной мембране в 50-80%.

Субэпидермальные буллы с воспалениемРубцующий пемфигоид

• Рубцующий пемфигоид является редким аутоиммунным заболеванием, которое поражает преимущественно слизистые оболочки, включая конъюнктиву и реже кожу.

• Очень часто развивается рубцевание слизистых оболочек, что приводит к утрате зрения, стенозу гортани и обструкции дыхательных путей.

Гистология до начала рубцевания идентична буллезному пемфигоиду:• - Вначале формируется зона

субэпидермального отека,• - Отек постепенно отделяет эпидермис от

сосочковой дермы с образованием субэпидермальной буллы,


• - линейное отложениеIgG и С3 на базальной мембране.

Субэпидермальные буллы с воспалением Герпес беременных

• Герпес беременных (herpes gestationis) - это полиморфный воспалительный дерматоз беременности и послеродового периода. Это аутоиммунный процесс с циркулирующими комплемент-связывающими IgG антителами в сыворотке. Не выяснено, представляет ли это заболевание угрозу плоду.

• Этология неизвестна. Аутоантитела и С3 компонент комплемента откладываются на базальной мембране как и при буллезном пемфигоиде.

• Сильно зудящиеся папуло-везикулярные высыпания, особенно на животе и на латеральных отделах туловища.

• Могут также участвовать и другие отделы, включая ладони, подошвы, грудную клетку, поясницу и лицо.

• Элементы различные, от эритематозный отечных папул до крупных, напряженных пузырей, которые переходят в эрозии и корки.

• Элементы имеют свойство группироваться. С этим связано название болезни - герпес.

• В легких случаях бывают только эритематозные папулы и волдыри.

• Слизистые оболочки, волосы и ногти не страдают.

Гистология как при буллезном пемфигоиде:

• - Вначале формируется зона субэпидермального отека,

• - Отек постепенно отделяет эпидермис от сосочковой дермы с образованием субэпидермальной буллы,


• - линейное отложение С3 на базальной мембране, редко IgG.

Субэпидермальные буллы с воспалениемГерпетиформный дерматит

• Высыпания, которые представлены тремя типами элементов: крошечными везикулами, папулами и уртикарными бляшками, организованными в группы.

• Предпочтительное распределение: Разгибательные поверхности, локти и колени, ягодицы, области лопатки и крестца, скальп, лицо.

• Выраженный зуд. • Эта болезнь тесно связана с

глютеновой энтеропатией. • Иммунные комплексы,

содержащие IgA, откладываются в верхушках сосочков дермы.

Высыпания могут быть представлены тремя типами элементов: крошечными везикулами, папулами и уртикарными бляшками, организованными в группы.




Гистология:

• - нейтрофильные микроабсцессы сосочков дермы,

• - эпидермис над пораженным сосочком отделяется от дермы и образовывает мелкий субэпидермальный пузырек,

• - мелкие пузырьки сливаются и образовывают более крупную буллу,

• - по краям буллы можно видеть скопление нейтрофилов в сосочке дермы,

• - скудный, преимущественно нейтрофильный в сетчатой дерме,

• - гранулярные отложения IgA в сосочках дермы в коже вблизи элемента.

• Прямая иммунофлюоресценция выявляет гранулярное отложение IgA в верхушках сосочков дермы. Непрямая иммунофлюоресценция с сывороткой крови больного отрицательная.

Для установления связи герпетиформного дерматита Дьюринга с глютеновой энтеропатией проводится исследование сыворотки крови в непрямой

иммунофлюоресценции на IgA антиэндомизиальные антитела.

Субэпидермальные буллы без воспаленияБуллезный эпидермолиз

• Группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме («механобуллезная болезнь»).

• Буллы могут оставить после себя рубцы. • Могут возникнуть на любом участке тела,

но чаще в местах трения. • Буллы и эрозии могут также развиться в

пищеводе, желудке и в дыхательных путях.

• На обычной гистологии эти гетерогенные заболевания сходны.

• Первые проявления могут возникнуть как сразу после рождения, так и в последующей жизни.

Гистология• - на ультраструктурном

уровне расщепление варьирует при разных типах буллезного эпидермолиза, но при окрашивании ГЭ всегда субэпидермальный уровень расщепления;

• - интактный эпидермис отделен от сосочковой дермы;

• - в ранних элементах может быть очень скудное воспаление.

Нет аутоантител

Субэпидермальные буллы без воспаленияПоздняя кожная порфирия

• Самая частая форма порфирии.

• Характерны пузыри и эрозии, переходящие в мелкие рубцы, которые возникают в местах, подвергшихся воздействию солнечного света.

• Может быть онихолизис. • Часто образуются белые угри. • Часто также

гиперпигментация и гипертрихоз.

Этиология• ПКП связана с дефектом печеночного энзима

уробилиноген декарбоксилазы, который участвует в синтезе гемма. Существует две формы ПКП: тип 1 и тип 2.

• Тип 1 чаще начинается в молодом возрасте после воздействия определенных химических веществ, которые усиливают выработку порфиринов (предшественников гемма) в печени. Эти вещества включают: алкоголь, эстрогены, избыточный прием железа, диоксин, вирусные гепатиты (особенно С), гемохроматоз.

• Тип 2 семейный и связан с аномальным генетическим вариантом уробилиноген декарбоксилазы. Начало редко связано с провоцирующим воздействием химических веществ. Болезнь может начинаться в более молодом возрасте.

Гистология:• - субэпидермальные буллы

без воспаления,• - сосочки дермы выступают

в просвет буллы в форме фестончатого узора,

• - гомогенное эозинофильное отложение приводящее в увеличению толщины базальной мембраны эпидермиса и верхних сосудов дермы,

• - это отложение ШИК-позитивно и диастазо-резистентно,

• - в тяжелых случаях вся сосочковая дерма растянута этим отложившимся материалом,

• - в моче значительно повышены уропорфирины.

• Прямая иммунофлюоресценция выявляет отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента вокруг капилляров и в зоне базальной мембраны. Эти отложения не говорят о том, что порфирия является аутоиммунным заболеванием. Они являются результатом повышенной сосудистой проницаемости для белков плазмы.

Диагностика• Клинические кожные проявления +

характерные гистологические изменения + коралловое (розовое) свечение мочи в ультрафиолетовом свете.

• Порфириновый профиль 24-х часовой мочи: общие порфирины обычно в 5- 20 раз превышают норму. Больше всего экскретируется уропорфирина и 7-карбоксил порфирина.

• Если есть клиника, но нет повышения порфиринов в моче, то диагноз – псевдопорфирия.

• Спасибо за внимание!

Health & Medicine

везикулобуллезный паттерн