Цус задрах хам шинж(hemolytic anemia)

418 Э.Загарзүсэм

Ангилал

ЦЗЦБ-ыг үүсэж буй шалтгаанаас хамааруулж төрөлхийн болон олдмол гэж 2 бүлэг болгоно.

/.1 Улаан эсийн мембраны гажигтай холбоотой үүсэх ЦЗЦБ(Мембранопати):

-Удамшлын микросфероцитоз-эллиптоцитоз-стоматоуитоз г.м

/.2 Улаан эсийн өөрийнх нь ферментийн дутагдалас үүсэх ЦЗЦБ(Ферментопати)

Үүнд:- Глюкоз-6-фосфатдегидрогиназын дутагдал

-пируваткиназын дутагдал -фосфофруктокиназа- Улаан эсийн бодисийн солилцооны

өөрчлөлтийн улмаас үүсэх г.м

/.3 Глобины гинжний өөрчлөлттэй холбоотой үүсэх ЦЗЦБ(Гемоглобинопати)

Үүнд: Талассеми, хадуур эст ЦЗЦБ, Гемоглобинопати-S г.м.

2. Тусмал ЦЗЦБ

Дархлалын механизмаар үүсэх ЦЗЦБ

Ауто- Алло- Изо- Гетериммун

Идиопатик

Шинж тэмдгийн

Дархлалын бус механизмаар үүсэх

1. Зарим халдварт өвчнийг үүсгэгчид: ХХүүсгэгч, токсоплазмоз,Халдварт мононуклеоз,Bartonella

2. Физикийн хүчин зүйлийн нөлөөгөөр үүсэх ЦЗЦБ-их хэмжээний түлэгдэл,гамма туяа,судасны гэмтэл,зүрхний хиймэл хавхлага

3. Химийн болон эмийн болдисын нөлөөгөөр үүсэх-бензин, анилин-пенициллин , фенацетин, альфа-метил допа г.м.4.Ургамал, шавьж, амьтны хоруудын нөлөө:Могойн хор

Эмгэг жам

Эсийн дотор явагдах цус задрал

Судсан дотор явагдах гемолиз

Холимог хэлбэрШөнийн пароксизмын гемоглобинури буюу

Маркиафав-Микелийн өвчин -судсан дотор гемолиз-гемоглобинури,

гемосидеринуриЦусны талаас:эхний үед-Нормохромын, нормоцитын

ЦБ,редикулоцитоз /2-4% /Яваандаа шээсээрээ төмөр их алдсанаас гипохромын

болно.*Хэмийн хүчилжүүлэх сорил,сахарозын сорил +

АУтоиммуны ЦЗЦБ

• Серолог шинжилгээг үндэслэн: а. Бүрэн бус дулааны агглютининтэй б.дулааны гемолизинтэй в.хүйтний бүрэн агглютининтэй(настанд) г.2 шаттай гемолизинтэй(хүүхдэд)

Илрэх шинж

. Бүрэн бус дулааны агглютининтэй ЦЗЦБ-ын нь хурц эхлэхэд –гэнэт халуурч, , бие сулран, ууцаар өвдөх ба зүрх дэлсэж,амьсгаадах,зүрх өвдөх, шарлах шинжээр илэрнэ.

Аажмаар эхэлвэл-үе мөч хэвлтйгээр өвдөж , бага зэрэг халуурна.Цаашдаа ЦЗЦБ-ын ерөнхий шинжүүд гарах ба элэг, дэлүү томорно

Цусны тал:

• Нормохромын заримдаа гиперхромын ЦБ илрэнэ.Ретикулоцит ихэснэ.Ясны чөмгөнд эритропоэз идэвхитэй болно.

• Хурц үед лейкоцитоз 50-70 мянгад хүрэх ба промиелоцит, миелоцит зүүн тийш хэлбийнэ.шээсэнд Нб, гемосидерин гарна.

дулааны гемолизинтэй

• Аажуу эхлэнэ.Шарлах, элэг,дэлүү томрох шинжүүд бага илэрнэ. Шээсний өнгө хар,ногоон болж, уураг,Грегерсены урвал (Шээсэнд) гарна.Хэвлийгээр өвдөнө.

• Хүйтний бүрэн агглютининтэй ЦЗЦБ: Цусны талаас-СОЭ маш ихсэнэ, уургийн фракц

үзэхэд М-градиент гарна,шээсэнд Нб илрэнэ (үргэлж биш)

Эмчилгээ : Бүрэн бус дулааны агглютининтэй ЦЗЦБ

• Хурц үед -хоногт 50-60мгИхэнх хүнд тохиолдолд

100-120мг-аар булчинд,судсанд бараг 4 дахин ихээр тарина.

Цус юүлэх заалт:

• Аминд аюултай, хүнд үед(30-40г/л Нб)• Шууд бус Кумбсын урвалаар хянана

Анхаарал хандуулсан та бүхэндээ баярлалаа