Upload
swotanalysi
View
200
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Κληρονομικό & Επίκτητο Αγγειοοίδημα
ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ
1876 John Laws Milton «giant urticaria»
2010
1882 QuinckeΠεριγραφή
«Αγγειοονευρωτικού» Οιδήματος
2011
Ιστορική Αναδρομή
2011
1888 William Osler Κληρονομικό Αγγειοοίδημα
Ιστορική Αναδρομή
2011
1962 N. Landerman Κληρονομικό Aγγειοοίδημα & Καλικρείνη
Ιστορική Αναδρομή
2011
1963 Donaldson και Evans
Αιτία Κληρονομικού αγγειοοιδήματος: έλλειψη
του αναστολέα του C1
Ιστορική Αναδρομή
Παθογένεια
F XII F XIIa
HMWKΠρο-
Καλλικρεΐνη
F XI
F XIa
Πήξη
Καλλικρεΐνη
Βραδυκινίνη
Πλασμιγόνο
Πλασμίνη
Ινωδόλυση
TPA
Προρενίνη Ρενίνη
Αγγ/νο
ΑΤ Ι
ΑΤ ΙΙ
ΜΕΑ
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
• ΑΝΔΡΑΣ 65χρ.1. Από τον 08Ο/ 2008 1Ο ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ2. Τον 9ο /2009 2ο //
3. Τον 11ο /2009 3ο //4. Τον 3ο /2010 4ο //5. Τον 5ο/2010 5ο // 6. Τον 8ο/2010 6ο // (έλεγχος συμπληρώματος)•
ΕΛΕΓΧΟΣ ΣΥΜΠΛΗΡΩΜΑΤΟΣ
• C4 = 2.5 (φτ : 10.0 – 40.0)• C1q= 7.9 (φτ: 10.5 – 17.6)• C1inh= 11.8 (φτ: 17.00 – 32.00)(Ο υπόλοιπος εργαστηριακός έλεγχος κ.φ )
Επιπ. Ag c1-inh ↓ N N ↓Επιπ.Λειτ/κουc1-inh ↓ ↓ N N or ↓
c3 N N N Ν
c4 ↓ ↓ N ↓
c1q N N N ↓
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ
• Στις 10/12/ 2011 νέο επεισοδιο (ing FYRAZYR )• Στις 14/1/2011 // // // • Στις 31/1/2011 // // // • Στις 17/2/2011 // // //
Στις ????????
Επίκτητη έλλειψη του C1inh.μπορεί να είναι δευτεροπαθής:
• Λεμφουπερπλαστικές και άλλες νεοπλασματικές νόσοι
• Νόσοι του κολλαγόνου• Εχινοκοκκίαση (με κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα)
• Churg-Straus (IgM ρευματοειδή παράγοντα)• Επίκτητη δυσλειτουργία του C1inh.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ, ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ
1.Αναστολείς πλασμινογόνου. α. Ε.Α.C.Α.(Epsilon Animo CaproicAcid 2.5g -5gx4 /ημ.) β. TRANΕXAΜIC ACID(transamin 250-500mgx3/ ημ.)
2.Τροποποιημένα Ανδρογόνα. Danazol (danatrol 200mg x3 αρχικά με σταδιακή μείωση.)
3.Νωπό πλάσμα (Προεγχειρητική θεραπεία)4.Πλασμαφαίρεση(σε ΣΕΛ & επίκτητη έλλειψη του C1inh)
• Συμπυκνωμένος C 1inh iv– 10U/Kg UI (2Fl)– Έναρξη δράσης 30-45 min– Χρόνος ημίσειας ζωής 2 ημέρες– Σπάνιες αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις– «Καμία» αναφορά μετάδοσης μολυσματικών νόσων
Αναστολείς βραδυκινίνης (ικατιμπάντη)◦30 mg sc◦Έναρξη δράσης 45 min◦Χρόνος ημίσειας ζωής 2-4 ώρες◦τοπική αντίδραση στο σημείο έγχυσης
Παθογένεια
F XII F XIIa
HMWKΠρο-
Καλλικρεΐνη
F XI
F XIa
Πήξη
Καλλικρεΐνη
Βραδυκινίνη
Πλασμιγόνο
Πλασμίνη
Ινωδόλυση
TPA
Προρενίνη Ρενίνη
Αγγ/νο
ΑΤ Ι
ΑΤ ΙΙ
ΜΕΑ
Ικατιμπάντη
ΙΚΑΤΙΜΠΑΝΤΗ (FYRAZYR)
Δεν αποδομείται από τα ένζυμα που διασπούν τη βραδυκινίνη (Καρβοξυπεπτιδάση, αμινοπεπτιδάση, αΜΕΑ)
Ισχυρός, ειδικός και εκλεκτικός BKR-2 ανταγωνιστής Χορηγήθηκε σε >1250 subjects σε phase I-III κλινικές μελέτες Πήρε άδεια ως Firazyr το 2008.
Ανεπιθύμητες ενέργειεςDANAZOL :Αύξηση βάρους, αρρενοποίηση,
ηπατοτοξικότητα, μυοπάθεια, υπερχοληστεριναιμία, διαταραχές libido
εACA (10-20gr/ημερησίως): Μυϊκή νέκρωση ,Ρινική συμφόρηση, συγκοπικά επεισόδια
μη αναστρέψιμος θρόμβωση TRANSAMINE :σε δόσης 1-2gr/d είναι πιο
ασφαλες από το EACA με τις ίδιες, αλλά ηπιότερες παρενέργειες.
Icatibant – Ανεπιθύμητες αντιδράσεις
Τοπικό ερύθημα και αίσθημα καύσους στην περιοχή της ένεσης, πλήρως αναστρεφόμενο εντός 1-2 h
Κανείς από τους ασθενείς δεν αρνήθηκε να ξανακάνει την ένεση εξαιτίας της τοπικής αντίδρασης