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Vasculitis Vasculitis Bernardo Bernardo Collao Collao Camila Covián Camila Covián Lorena Rosa Lorena Rosa

06 Disert. Vasculitis

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VasculitisVasculitis

Bernardo CollaoBernardo CollaoCamila CoviánCamila CoviánLorena RosaLorena Rosa

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IntroducciónIntroducción Enfermedad inflamatoria: las vasculitisEnfermedad inflamatoria: las vasculitis Es una enfermedad inflamatoria que afecta las Es una enfermedad inflamatoria que afecta las

paredes vasculares, y esta presente en varias paredes vasculares, y esta presente en varias enfermedades y cuadros clínicos. Puede afectar a enfermedades y cuadros clínicos. Puede afectar a cualquier tipo de vaso y a una gran diversidad de cualquier tipo de vaso y a una gran diversidad de órganos, esto origina que exista una gran gama de órganos, esto origina que exista una gran gama de estas enfermedades.estas enfermedades.

Los dos mecanismos de la vasculitis mas conocidos Los dos mecanismos de la vasculitis mas conocidos son la inflamación inmunitaria y la invasión directa de son la inflamación inmunitaria y la invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos.las paredes vasculares por agentes patógenos.

Es esencial en un paciente identificar el origen de la Es esencial en un paciente identificar el origen de la vasculitisvasculitis

Estas enfermedades en general presenta Estas enfermedades en general presenta manifestaciones clínicas muy diversas, acompañadas manifestaciones clínicas muy diversas, acompañadas de síntomas generales que son: mialgias, fiebre, de síntomas generales que son: mialgias, fiebre, artralgias y malestares.artralgias y malestares.

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Clasificación Patogénica de las vasculitis

Infección directa Por espiroquetas (ej. Sífilis)

Inmunitarias

Mediadas por inmunocomplejos

Criolobulinemia

Mediadas por autoanticuerpos citoplasmaticos antineutrofilos (ANCA)

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churo-Strauss

Mediadas directamente por anticuerpos

Enfermedad de Kawasaki (anticuerpos antiendotelio)

Mediadas por células

Enfermedad inflamatoria intestinal

Vasculitis Paraneoplasica

Arteritis de Takayasu

Poliarteritis nudosa (poliarteritis nudosa clásica)

Desconocidas

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Síndrome Distribución de la afección vascular

Características morfologías principales Rango de edades afectado

Vasculitis de grandes vasos

Arteritis de Takayasu Vasos grandes de la región superior del cuerpo; Aorta y carótida

Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales.

Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años

Vasculitis de vasos de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa Aparato gastrointestinal, hígado, riñones, páncreas y músculos

Arteritis necrosante aguda con necrosis y fibrinoide, infiltración por neutrófilos y eósinofilos, y extensión a la adventicia.

Predominio en varones con una incidencia entre los 40 y 60 años.

Enfermedad de Kawasaki Piel, mucosa bucal y ocular, arterias coronarias, pero puede ser diseminada

Infiltración aguda y crónica, principalmente con linfocitos y macrófagos y con necrosis de células endoteliales y depósitos de inmunoglobulinas. Asociada al síndrome muco cutáneo.

Mas frecuente en niños.

Vasculitis de vasos pequeños

Granulomatosis de Wegener Parte superior e inferior del aparato respiratorio, en forma ocasional ojo, piel, corazón.

Angeitis aguda y crónicas (algunas veces granulomatosas) con eósinofilos prominentes y células gigantes ocasionales en relación con granulomas extravasculares.

Es frecuente la glomerulonefritis necrosante

Poco frecuente, incidencia entre los 40 a 50 años.

Vasculitis de la crioglobulineamia esencial.

Afecta principalmente a glomérulos y piel.

Vasculitis con depósitos de complejos inmunes donde predomina la IgA y que afecta a vasos pequeños.

No existe un rango de edad donde predomine la enfermedad.

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Aneurisma SifiliticosAneurisma Sifiliticos Aneurisma SifilíticosAneurisma Sifilíticos (producido (producido

por Treponema pallidumque, de la por Treponema pallidumque, de la familia de las espiroquetas produce familia de las espiroquetas produce la sífilis)la sífilis)

Se manifiesta en personas de 40 a Se manifiesta en personas de 40 a 50 años, un 12% de los infectados 50 años, un 12% de los infectados llegan a padecerla.llegan a padecerla.

Se produce una endarteritis Se produce una endarteritis obliterante, que es grave cuando obliterante, que es grave cuando afecta al vaso vasorum de la aorta.afecta al vaso vasorum de la aorta.

Esto provoca una dilatación Esto provoca una dilatación aneurismatica de la aorta y del aneurismatica de la aorta y del anillo aórticoanillo aórtico

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Manifestación Manifestación ClínicaClínica

El aumento de tamaño de El aumento de tamaño de la aorta provoca:la aorta provoca:

Invasión de estructuras Invasión de estructuras medinasticasmedinasticas

Dificultades respiratorias Dificultades respiratorias Dificultades para deglutirDificultades para deglutir Tos persistenteTos persistente Dolor secundario a Dolor secundario a

erosiones óseas (costillas)erosiones óseas (costillas) Rotura del aneurismaRotura del aneurisma La mayoría de los La mayoría de los

pacientes mueren por pacientes mueren por insuficiencia cardiaca insuficiencia cardiaca secundaria o secundaria o incompetencia de la incompetencia de la válvula aórtica. Un 95% de válvula aórtica. Un 95% de los pacientes mueren.los pacientes mueren.

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Vasculitis por Vasculitis por CrioglobulinemiaCrioglobulinemia

Vasculitis leucociclásticaVasculitis leucociclástica Se caracteriza por la inflamación de los vasos de pequeño Se caracteriza por la inflamación de los vasos de pequeño

calibre de la dermis cutánea en la que se observan calibre de la dermis cutánea en la que se observan Es el grupo de vasculitis más frecuente.Es el grupo de vasculitis más frecuente. Se observan en individuos de todas las edades y ambos Se observan en individuos de todas las edades y ambos

sexos, con discreto predominio en mujeres.sexos, con discreto predominio en mujeres. Las causas más frecuentes son:Las causas más frecuentes son: 1. 1. Fármacos:Fármacos: penicilina, sulfamidas. El cuadro clínico aparece penicilina, sulfamidas. El cuadro clínico aparece

por lo general de una a tres semanas después de la por lo general de una a tres semanas después de la exposición al fármaco.exposición al fármaco.

2. 2. Neoplasias:Neoplasias: se asocian con mayor frecuencia a neoplasias se asocian con mayor frecuencia a neoplasias hematológicas, pero también puede asociarse a tumores hematológicas, pero también puede asociarse a tumores sólidos.sólidos.

3.3. Otras enfermedades autoinmunes: Otras enfermedades autoinmunes: artritis reumatoide, artritis reumatoide, hepatitis crónica autoinmune, enfermedad intestinal hepatitis crónica autoinmune, enfermedad intestinal inflamatoria, fibrosis retroperitoneal y otras vasculitis.inflamatoria, fibrosis retroperitoneal y otras vasculitis.

4. 4. Infecciones:Infecciones: salmonella, infecciones fúngicas e infeciones salmonella, infecciones fúngicas e infeciones víricas como los virus de las hepatitis B, C y Avíricas como los virus de las hepatitis B, C y A

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Es una variedad de vasculitis leucocitoclástica que Es una variedad de vasculitis leucocitoclástica que configura un cuadro bien diferenciado. Se caracteriza por configura un cuadro bien diferenciado. Se caracteriza por la presencia en el suero de inmunoglobulinas que la presencia en el suero de inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible tras la exposición al frío. precipitan de forma reversible tras la exposición al frío. Las crioglobulinas pueden ser de 3 tipos: Las crioglobulinas pueden ser de 3 tipos:

a) Tipo I: proteína monoclonal(IgA). a) Tipo I: proteína monoclonal(IgA). b) Tipo II: constituye junto al tipo III el grupo de b) Tipo II: constituye junto al tipo III el grupo de

crioglobulinemias mixtas; están constituídas por una crioglobulinemias mixtas; están constituídas por una paraproteína monoclonal IgM y un componente policlonal paraproteína monoclonal IgM y un componente policlonal IgGIgG

c) Tipo III: donde el crioprecipitado es policlonal y está c) Tipo III: donde el crioprecipitado es policlonal y está formado por inmunoglobulinas IgG e IgM. formado por inmunoglobulinas IgG e IgM.

Las crioglobulinas de tipo II y III pueden aparecer solas o Las crioglobulinas de tipo II y III pueden aparecer solas o asociadas a estímulos antigénicos como por ejemplo el asociadas a estímulos antigénicos como por ejemplo el virus de la hepatitis C y enfermedades autoinmune.virus de la hepatitis C y enfermedades autoinmune.

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Granulomatosis de Granulomatosis de WegenerWegener

Se caracteriza por la tríada de:Se caracteriza por la tríada de: Granulomas Necrosantes en las Granulomas Necrosantes en las

vías respiratorias.vías respiratorias. Vasculitis necrosante o Vasculitis necrosante o

granulomatosa de arterias y venas granulomatosa de arterias y venas de calibre pequeño de calibre pequeño

Glomerulonefritis focal o Glomerulonefritis focal o necrosante con frecuencia en necrosante con frecuencia en medias lunasmedias lunas

Cuando un paciente no presenta Cuando un paciente no presenta completamente la triada se dice completamente la triada se dice que el paciente padece de una que el paciente padece de una forma limitada de la enfermedad. forma limitada de la enfermedad. Afecta a pacientes Afecta a pacientes mayoritariamente varones, con un mayoritariamente varones, con un promedio de edad de 40 años.promedio de edad de 40 años.

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En este enfermedad se han En este enfermedad se han identificado en el suero, identificado en el suero, concentraciones elevadas de concentraciones elevadas de IgG e IgA séricas y un tipo de IgG e IgA séricas y un tipo de ANCA, el c-ANCA.ANCA, el c-ANCA.

Tratamiento se establece por Tratamiento se establece por biopsia de una lesión en las biopsia de una lesión en las vías respiratorias para vías respiratorias para confirmar la presencia de confirmar la presencia de granulomas y arteritis.granulomas y arteritis. La La combinación de combinación de ciclofosfamida oral o en ciclofosfamida oral o en pulsos intravenosos y pulsos intravenosos y corticoesteroides se considera corticoesteroides se considera el tratamiento estándarel tratamiento estándar

Manifestación Clínica

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Poliarteritis nodosaPoliarteritis nodosa Es una enfermedad de las arterias de Es una enfermedad de las arterias de

tamaño medio a pequeño. tamaño medio a pequeño. Inflamación necrosante. Inflamación necrosante. periarteritis nodosa microscópica.periarteritis nodosa microscópica. Es más frecuente en adultos de edad Es más frecuente en adultos de edad

media.media. ANCA:ANCA: (c-ANCA). Se sabe que este reacciona (c-ANCA). Se sabe que este reacciona

con una proteinasa-3con una proteinasa-3 (p-ANCA). En los gránulos de (p-ANCA). En los gránulos de

neutrófilos primarios hay neutrófilos primarios hay mieloperoxidasa.mieloperoxidasa.

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Síntomas clínicos: Síntomas clínicos: astenia, astenia, malestar general, fiebre, malestar general, fiebre, pérdida de peso, mialgias, pérdida de peso, mialgias, dolores abdominales, lesiones dolores abdominales, lesiones cutáneas, hipertensión arterial cutáneas, hipertensión arterial y mononeuritis múltiple.y mononeuritis múltiple. La La afección renal es la causa afección renal es la causa principal de muerte. principal de muerte.

Diagnóstico => biopsiaDiagnóstico => biopsia Tratamiento: glucocorticoidesTratamiento: glucocorticoides

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Enfermedad de KawasakiEnfermedad de Kawasaki

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Arteritis de TakayasuArteritis de Takayasu

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SíntomasSíntomas

Disminución o ausencia Disminución o ausencia del pulso radialdel pulso radial

Inflamación de las Inflamación de las arterias carótidasarterias carótidas

FatigaFatiga Erupción cutáneaErupción cutánea HipertensiónHipertensión