Кардиомиопатии

Кардиомиопатия

Группа идиопатических невоспалительных заболеваний сердца, характеризующихся

первичным поражением сердечной мышцы с развитием кардиомегалии

«Болезни миокарда неизвестной этиологии»

/комитет экспертов ВОЗ, 1980 г./

Этиология кардиомиопатии

Инфекция (герпес, цитомегаловирус, аденовирус)

Семейно-наследственный характер заболевания – мальтифакториальный, моногенный (с.Марфана, с.Элерса-Данлоса)

Аллергия и токсическое воздействие препаратов применяемых во время беременности

Системные заболевания матери (системная красная волчанка, коллагенозы)

Гипоксия плода

Эндокринные заболевания у матери (сахарный диабет)

Воздействие катехоламинов на сердце плода

Экстракардиальные аномалии (артерио-венозная аневризма большой мозговой вены Галена)

Классификация кардиомиопатии

Гипертрофическая

Диллятационная

Рестриктивная

Фиброэластическая

Гипертрофическая кардиомиопатия

Оценка степени гипертрофии желудочков сердца

Нормальные размеры сердца у новорожденных рассматриваются в зависимости от массы тела

В отличие от размеров полостей сердца толщина межжелудочковой перегородки не зависит от массы тела и равна толщине миокарда задней стенки левого желудочка или незначительно превышает ее незначительная гипертрофия миокарда у плода, является вариантом нормы и расценивается как компенсаторная реакция на различные факторы воздействия на плод.


Многообразие вариантов

Вариабельность степени гипертрофии

Вариабельность локализации:

- проксимальная часть МЖП

- средняя часть МЖП

- задняя стенка левого желудочка

- верхушечная область, при интактной остальной части

Массивная гипертрофия с обструкцией полости преимущественно левого желудочка


Эхокардиограмма новорожденного с кардиомиопатией, обусловленной сахарным диабетом у матери

Утолщение межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка

Выраженная гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки; полость левого желудочка небольших размеров; обструкция выходного тракта левого желудочка

RA – правое предсердие

RV – правый желудочек

LV – левый желудочек

IVS – межжелудочковая перегородка

AO – аорта

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки

Толщина миокарда задней стенки левого желудочка значительно меньше толщины МЖП (1:3)

Имеется резкое сужение выходного тракта левого желудочка

В М-режиме регистрируется переднее систолическое движение передней створки митрального клапана

При импульсно-волновой Допплероэхокардиографии отмечается митральная регургитация

Возможна аритмия: от незначительного нарушения до пароксигмальной тахикардии и полной поперечной блокады

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

М-режим(уровень митрального клапана)Регистрируется переднее систолическое движение передней створки митрального клапанаВ диастолу соприкосновение передней створки с гипертрофированной МЖП

B-режим(сканирование по длинной оси)Выраженная гипертрофия МЖПСоотношение толщины МЖП к задней стенке ЛЖ – 3:1Резкое сужение выходного тракта левого желудочка

Импульсно-волновая допплерография

Митральная регургитация в систолу

Изолированная гипертрофия миокарда правого желудочка

Полость правого желудочка уменьшена в размерах, увеличение толщины передней стенки правого желудочка (выраженная концентрическая гипертрофия миокарда) и межжелудочковой перегородки; (дифференцировать со стенозом легочной артерии)


Артерио-венозная аневризма большой мозговой вены

Фистула вены Галена способствует уменьшению резистентности плацентарной циркуляции и уменьшению резистентности системы кровообращения. Гемодинамический эффект аневризмы большой мозговой вены заключается в исчерпывании лимита сердца и увеличении кровоснабжения головного мозга


Артерио-венозная аневризма большой мозговой вены

Антенатально вызывает у плода значительную дилятацию всех отделов сердца с выраженной

гипертрофией стенок, нарушением ритма сердечных сокращений, проявлениями сердечно сосудистой

недостаточности в виде эксудативного перикардита

Идиопатическая дилятационная кардиомиопатия

Левожелудочковая дилятационная кардиомиопатия пренатально встречается редко

Значительное расширение полости левого желудочка

Неполное закрытие створок митрального клапана, обусловленное дисфункцией капиллярных мышц с патологической митральной регургитацией

Правожелудочковая дисплазия или миопатия (аномалия Уля)

Беременность 19 нед. Начальные проявления

дилятационной кардиомиопатии, кардиомегалии

HS – 3,4 cm2

H/T – 38,5 %

Кардиомегалия, торакокардиальный индекс -38,5%

Снижение контрактильности миокарда

Кардиомегалия, начальные проявления дилятации полостей желудочка в режиме ЦДК

Дилятация легочной артерии (4,2мм) и аорты (3,8мм)(срез через три сосуда и трахею)

Аномалия Уля Stewart E. -

1968; Abe T. - 1973

Частота: в структуре ВПС – 0,1%

Выявляемость: 90% на секции; 10 % прижизненно

Прогноз: продолжительность жизни от 5 дней до 84 лет

Выраженная гипоплазия или полное отсутствие миокарда обычно правого желудочка, реже ушек предсердий

Беременность 26 недель

Кардиомегалия

Значительное увеличение полости левого желудочка и гипоплазия миокарда (толщина 1мм)

LA – левое предсердие

LV – левый желудочек

RA – правое предсердие

RV – правый желудочек

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

Атриомегалия при нормальных размерах желудочков

Выраженное ограничение диастолического наполнения желудочков (чаще левого) из-за фиброзного перерождения миокарда

/Диффдиагностика с констриктивным миокардитом и изолированным губчатым миокардом желудочков/

Фиброэластоз эндокардаДиффузное утолщение эндокарда сердечных камер, образуемое коллагеновой или эластической тканьюЧастота: в структуре ВПС – 3%Анатомические варианты: Дилатационная - 90%; контрактильная – 10%Прогноз: Летальность: до 100% до двух лет

Дилатационная форма изолированного фиброэластоза левого желудочка

Кардиомегалия, шаровидная форма сердцагиперэхогенный эндокард

Отсутствие кровотока в левом желудочке

Lancusi - 1740

Фиброэластоз(тот же случай)

Критический стеноз аортального клапана и

восходящей аорты

Резко сниженная сократительная способность левого желудочка

Фиброэластоз(тот же случай)

Гиперэхогенный фокус (2,7мм)в левом желудочке

Сечение через «3 сосуда»не изменено

Фиброэластоз эндокарда

Кардиомегалия, стеноз митрального клапана

Кардиомегалия (Sh/St -42%) Атриовентрикулярные клапаны в фазе открытия, - створки митрального клапана закрыты

Крупное гиперэхогенное включение (9 х 4 мм) в левом желудочке; пролабирование МЖП в правый желудочек

Четырехкамерное сечение сердца плода

RVLV

RA

LA

MVIVS GEF

Фиброэластоз

Дилатация полости левого желудочка, гиперэхогенный эндокард Продольное сечение

Внутрисердечный кровоток через АV – клапаны (диастола в режиме ЦДК) стеноз митрального клапана Четырехкамерное сечение

(тот же случай)

Дилатация форма левого желудочка

Беременность 20 нед.Фиброэластоз эндокарда,

контрактильная форма, окклюзия митрального клапана, гипоплазия левого желудочка, стеноз аорты

4-х камерное сечение сердца плода

Датчик 5-9 МгЦ Датчик 9-13 МгЦ

Сужение полости и гиперхогенный эндокард левого желудочка(ширина полости правого желудочка - 9,7мм; левого желудочка - 4,2мм)

Беременность 20 нед.Фиброэластоз эндокарда, контрактильная форма, окклюзия митрального клапана, гипоплазия левого желудочка, стеноз

аорты4-х камерное сечение сердца плода

(продолжение)

Датчик 5-9 МгЦ Датчик 9-13 МгЦ

В режиме ЦДК отсутствие диастолического кровотока в левом желудочке


аорты4-х камерное сечение сердца плода

В M-режиме – снижение сократительной способности сердца



аорты

Импульсная эхокардиография

Спектральная допплерограмма скорости кровотока через трикуспидальный клапан, незначительная регургитация

Отсутствие кровотока через митральный клапан



аорты4-х камерное сечение

«Спавшийся» левый желудочек (с эхогенным эндокардом) в систолу


Срез через три сосуда

Гипоплазия аорты - 1,6мм;Легочная артерия – 5,2 мм;Верхняя полая вена – 2,8мм

Health & Medicine

Кардиомиопатии