精神科系 兒童心智科 王亮人醫師

103.10.25

蕾蕾寶貝的情緒與行為問題

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DSM-Ⅳ的雷特氏症診斷標準 根據 DSM-Ⅳ對雷特氏症後群的診斷標準如下：

A. 下列三項均成立：(1) 產前及生產前後的發育顯然正常。(2) 出生之後前五個月期間的精神、運動性發展顯然正常。(3) 出生時的頭圍正常。

B. 在正常發展時期之後，所有下列各項皆開始發生：(1) 年齡在 5 到 48 個月之間，頭部生長的速度減緩。(2) 年齡在 5 到 30 個月之間，失去原先已學會目的取向的手部技巧，之後並發展出刻板的手部運動（如手絞扭或洗手）。(3) 在病程早期即失去對社會接觸的興趣（雖然之後仍可發展出社會互動）。(4) 現協調不良的步法或軀幹運動。(5) 表達性及接受性的語言發展嚴重損害，並有嚴重的精神性遲滯。

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Harberg &Witt-Engerstrom (1986)提出之四階段模式：

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階段 年齡 症狀一、停滯期(early onsetstagnation stage)

6~18 個月 發展停滯、頭及腦部發育減緩、對遊戲活動和環境失去興趣、肌肉出現低張力等現象，以上症狀持續數月。

二、快速退化期(repid destructivestage)

1~3 歲 迅速發展退化，喪失手部使用功能、抽搐、固定性重覆手部動作 ( 如擰 , 拍 , 敲 , 舔 ) 、出現類似自閉症行為、表達性語言喪失、失眠及自我虐待行為 ( 嚼手 , 打臉 ) (self-abusive behavior) ，以上症狀持續數週到數月。

三、假性穩定期 (pseudostationary stage)

2~10 歲 出現嚴重智能障礙，似自閉行為改善、運動失調、反射亢進和進行性僵直、清醒時暫停呼吸、食慾佳但體重減輕、脊柱側彎、磨牙症等現象 , 持續數月到數年。

四、動作退化後期 (late motordeterioration stage)

10 歲以後 上和下動作神經元缺損症狀、脊柱側彎、肌肉耗損、僵直，移動能力減少、需坐輪椅，視覺接觸能力改善，抽搐頻率減少。

Ellaway C, Christodoulou J. Rett syndrome: clinical characteristics and recent genetic advances

Disabil Rehabil. 2001 Feb 15-Mar 10;23(3-4):98-106.

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個人簡歷

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A 16-year-old girl had Rett’s disorder.

During the 2½ months after the initial assessment of ABA, self-injurious behavior worsened (hit the walls of her bathroom, bodily injury to herself and her mother).

Olanzapine was initiated at a scheduled dose of 5 mg twice daily. Two 5-mg tablets for PRN use.

2 weeks later, her mother reported a dramatic decrease in agitation and self-injurious/aggressive behavior.

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• Animal-Assisted Therapy

• Auditory Integration Training (AIT)

• Hyperbaric Chamber

• Manual Therapy

• Mental Modification Techniques

• Motoric Interventions

• Yoga

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The cross-sectional study was conducted on 49 mothers giving care to females with RTT.

The age of mothers ranged from 22 to 55 years and of their affected children from 3 to 29 years.

Severe depression was observed in 15 (30.6%) participants. Clinical severity score (CSS) and BDI-II scores correlated negatively with all

SF-36 domains and composite scores. Severity of RTT patients' disability (CSS) and caregivers' age are factors

with strongest influence to HRQoL and depression in care giving mothers.17

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照顧者的壓力調適 脊椎側彎骨科或復健科醫師協助治療 抽搐或癲癇小兒神經科醫師協助治療，使用抗癲癇藥物。 生長遲緩 ( 餵食困難 ) 營養師協助 躁動通常認為是患孩無法與外界溝通而引起，需適當安撫

，包括撫摸、環境安靜、聽音樂、餵可口食物，必要時請小兒神經科醫師協助。

骨折 通常因骨骼疏鬆引起，需補充高鈣食物。 便祕常見問題，導致病童非常難過，給予適當之水份，及攝取高纖維食物改善症狀。

家長團體、定期聚會、分工合作、紓解壓力，提供情感的支持，讓彼此都能獲得正向的力量。

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謝謝聆聽敬請指教 !