Acalasia

Definición Acalasia esofágica es un trastorno de la motilidad caracterizado por:

• Crónica• Incurable • Aperistaltisis esofágica • Ausencia de relajación adecuada del

(EEI), en respuesta a la deglución.

Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

Beck, W. Surg Clin N Am ; 2011: 1031–1037

Historia 1679, Sir Thomas Willis (UK) hueso de ballena con esponja (sobrevida), 15 años.

Von Mikulicz• 1882, "cardioespasmo”• 1904, dilatación esofágica inferior en a través de una

gastrotomía

1913, Ernest Heller , esofagomiotomía

Beck, W. Surg Clin N Am ; 2011: 1031–1037

Historia 1924, "fracaso para relajarse", Acalasia: falta de relajación fisiológica (EEI) en lugar de contracción.

1937, Federico Lendrum "cardioespasmo”

13 necropsias Nervio vago intacto estructuralmente

Pérdida de células ganglionares en el

plexo mientérico en todas las muestras.

Beck, W. Surg Clin N Am ; 2011: 1031–1037Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057

Epidemiología

Prev 10 x 100,000Incid 0.6 x 100,000 por año. Cualquier edad Aumenta con la edad H=M

Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011: 219–225Enestvedt, B. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 1209–1214

Enestvedt, B. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 1209–1214

89 centros de endoscopia US durante 2000–2008521 497 EVDA896 Casos

Acalasia

Primaria Secundaria

•Malignidad (carcinoma gástrico)•Chagas •Amiloidosis•Sarcoidosis•Neurofibromatosis•Gastroenteritis eosinofilica

•NEM, tipo 2B• Ca medular de tiroides• Feocromocitoma• Neuromas mucosos•Sx Sjögren juvenil•Obstrucción intestinal crónica idiopática •Enfermedad de Fabry

Dughera, L. Clin and Exp Gastroent; 2011: 33–41

Genética

Sx AAA*• Autosómica

recesiva 12q13• Acalasia• Alacrimia• Enfermedad

de Addison

Sx de Down• 75% trastornos

GI • 2% acalasia.

Neuropatía familiar visceral

Sx de microcefalia

acalasia

Gocke, I. Dtsch Arztebl Int; 2012: 209–214

EtiologíaDesconocida

Inflamatoria

Ganglionitis mienterica

Degeneración neuronal

Factores desencadenantes

?

Gockel, H. Diseases of the Esophagus; 2011: 1-7

Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

Patofisiologia

Spechler, J. Uptodate 2012

Patofisiologia

Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057

Acalasia Vigorosa

•ON AcH

•Contracciones de gran amplitud en el cuerpo esofágico •Esofagograma no hay dilatación

•Estadio temprano

Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

Acalasia clásica

•Fuerte degeneración • N. Excitatorias • N. Inhibitorias

•Contracciones simultaneas de baja amplitud •Esofagograma dilatado

Ghoshal ,U. World J Gastroenterol; 2012: 3050-3057Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

Clínica

Disfagia

para solid

os

Disfagia

para liquidos

Perdida de peso

Dificulta

d para eructar

Dolor toracic

o

Reflujo

Acidez

Aspira

cion

0102030405060708090

Porcentaje

porcentaje

Spechler, J. Uptodate 2012 Chuah, SK. World J Gastroenterol; 2012: 1573-1578

0-67>30OR 3.5 (IC 1.5-8.4)

Ferry, E. Diseases of the Esophagus;2010:76–81

Trago de bario

Estenosis unión gastroesofágica

(”pico de pájaro”)

Grados variables de

dilatación esofágica.

Rendimiento vs Manometría 60% • Normal• Indicativo ERGE• Trastorno de la

motilidad esofágica no específico

• Estenosis péptica

Importante • Eje y diámetro • Divertículos

epifrenicos• Cáncer

Paraclinicos

Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

Endoscopia• Rendimiento 50%– Dilatación esofágica– Espasticidad caótica – Atonía– Retención de comida – Resistencia paso del endoscopio – Candidiasis esofágica

Paraclinicos

Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348Fisichella P. World J Surg; 2008: 1974–1979

La manometría de alta resolución

• Evalúa la presión y topográfia• Analiza en cada deglución – Extensión de la relajación UEG– Contracción frente a la velocidad de la peristalsis– Vigor de la contracción – Anomalías de la presión intrabolo. – 36 censores cada 1 cm vs 8 censores cada 3-5cm

Dx obstrucción al flujo de la unión esofagogastrica Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

faringe

estomago

EEI

Contracciones isobaricas circunferenciales

Boeckxstaens,G. Neurogastroenterol Motil; 2012: 27–31

Subtipos Determinados por el patrón contráctil y presión.

Tipo I (clásica)• Aperistalsis

Tipo II (compresión)• Presión panesofagica

rápida

Tipo III (espástica)• Presión en zona

Boeckxstaens,G. Neurogastroenterol Motil; 2012: 27–31Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348

Diagnostico diferencial

Pseudoacalasia vs acalasia secundaria

• Síntomas < 6 m• Después de 60 años • Pérdida excesiva de peso en relación con la

duración de los síntomas• Paso difícil del endoscopio a través UEG

Spechler, J. Uptodate 2012 Chuah, SK. World J Gastroenterol; 2012: 1573-1578

Diagnostico diferencialLa manometría esofágica NO diferencia de acalasia primaria vs pseudoacalasia

TC (sugiere cáncer)• Pared > 10 mm y / o asimétrica

Endoscopia + BX• No siempre hace dx (tumores infiltrantes)*

USE (pseudoacalasia)• Caracterización de los tumores del esófago distal y cardias

Spechler, J. Uptodate 2012 Gocke, I. Dtsch Arztebl Int; 2012: 209–214

•Toronto General Hospital •95 disfagia funcional •50 acalasia x manometria

•Feb 2004 -Feb 2005•803 pacientes •Estudios de motilidad esofagica

Ferry, E. Diseases of the Esophagus;2010:76–81

Gocke, I. Dtsch Arztebl Int; 2012: 209–214

Tratamiento

Medico Endoscópico Quirúrgico

Tto medico

Calciantagonistas • Eficacia 30-50%• SL nifedipino (10–20 mg) • 30-60 min previos a comidas

Nitratos • Dinitrato de isosorbide 5mg • 30-60 min previos a comidas

Inhibidores de la 5- fosfodiesterasa

• Sildefyl 25-50 mg • 30-60 min previos a comidas

Solo cuando:•Tto invasivo esta contraindicado •En cualquier otro caso es inconveniente •Asociado a •Cefalea •Hipotensión •Disfunción eréctil

Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011:219–225

Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

Inyección de toxina botulínica

Reducción a corto plazo • Disfagia• Regurgitación• Dolor en el pecho

Inhibe la liberación de acetilcolina • Disminuye la presión del

EEI• Mejora el vaciamiento

esofágico• Aumenta el diámetro de

EEI

Tasas de recaída • 50% después de 3 meses• 95% después de 1 año• Respondedores iniciales

respuesta clínica sostenida de 60% a 85% / 2 años

Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011:219–225Spechler, J. Uptodate 2012

Acalasia vigorosa

Tto Endoscopico

Dilatación neumática endoscópica

•Terapias de primera línea para la acalasia primaria•Costo-eficaz •Morbilidad •Tasa de respuesta •93% / 4 años •75% a 90%/ 5 años •3.0 cm y el aumento de un 3,5 y 4,0 cm (perforación 3%)

Tto Endoscopico

Katzka, D. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 832–839Richter, J. Neurogastroenterol Motil; 2010:232-242

Katzka, D. Aliment Pharmacol Ther; 2011: 832–839

Tto Endoscopico

Stents autoexpandibles

Estudios prospectivos (China)• 101 pacientes x 10 años • Dilatación neumática con un balón

de 30 mm • Stent removible expansión

(retirado 3-7 días)• Una reducción estadísticamente

significativa se observó en la disfagia, regurgitación

Las complicaciones• Migración del stent (3%)• Dolor en el pecho (42%) • Hemorragia (16%). • Sin perforaciones

Tto Endoscopico

Cheatham, J. Curr Gastroenterol Rep; 2011:219–225Chuah, SK. World J Gastroenterol; 2012: 1573-1578

P < 0.0001Grupo A (n=38)

stentGrupo B (n=63)

balón

P = 0.1687

P = 0.0212

Zhu, Y. J Gastro- enterol Hepatol; 2010:499–505.

Miotomía por vía oral endoscópica (POEM)

• Pasricha 2007 (porcinos)• Inoue 2010 (humanos)

• Túnel submucoso seguido de una miotomia circular (7cm esófago distal y 2 cm cardias)

• 20 pacientes• EEI presion

• 52.5 mmHg to 19.8 mmHg seguimiento de meses • Pacientes con enfermedad avanzada y fibrosis severa

Tto Endoscopico

Triadafilopoulos, G. Diseases of the Esophagus; 2012: 337–348 Dughera, L. Clin and Exp Gastroent; 2011: 33–41

Miotomía quirúrgica

•Se debilita EEI, reducción de sus fibras musculares•Alternativa a la dilatación neumática para la acalasia.•Comlicaciones •ERGE (funduplicatura de Dor)•Mejoría de los síntomas 85-83 %•Tasas de remisión sostenida de aproximadamente•70-85 % a los 10 años•65-73 % 20 a 30 años.

Tto Quirurgico

Dilatación neumática y la Miotomía preferencias del paciente y la disponibilidad de personal experimentado en las dos técnicas.

Leonard.D; Surgeon; 2009: 101-13

Dughera, L. Clin and Exp Gastroent; 2011: 33–41

Gracias