ACIDOSIS TUBULAR

Cartujano Barrera Francisco

La ATR es un síndrome caracterizado por acidosis

metabólica producida por una alteración en el

funcionamiento de los riñones, que no logran mantener

el equilibrio ácido-alcalino durante el proceso de

filtración de la sangre, esto es, no logran desechar

completamente estos ácidos y/o no logran reabsorber

adecuadamente el bicarbonato suficiente.

La ATR es un síndrome relativamente frecuente.No se conoce su frecuencia en México. En elInstituto Nacional de Pediatría es de 35 casospor cada 10,000 expedientes.

Reabsorción del bicarbonato

filtrado

Eliminación del exceso de

bicarbonato durante alcalosis

metabólica.

Eliminación de ácidos no volátiles.

Eliminación de los aniones o

cationes orgánicos no

metabolizables.

REABSORCIÓN DE BICARBONATO.

En un adulto, se filtran aproximadamente 4300 mEq debicarbonato (HCO3-) por día.

El 85% se reabsorbe en el túbulo contorneadoproximal; 10 a 15% en la porción ascendente gruesadel asa de Henle y una pequeña cantidad en eltúbulo colector.

EN CONDICIONES NORMALES, PRÁCTICAMENTE TODOEL BICARBONATO ES REABSORBIDO Y NO SEEXCRETA EN LA ORINA.

ELIMINACIÓN DE ÁCIDOS NO VOLÁTILES

Los ácidos fijos o no volátiles son amortizados por lossistemas buffer consumiendo HCO3-.

En los niños, dependiendo del tipo de dieta, laproducción diaria de ácido fijo es de 1-3 mEq/Kg.

Estos ácidos se eliminan por secreción tubular; casitodos los segmentos tubulares lo hacen, aunque lasecreción más importante se efectúa por las células αintercaladas del túbulo colector.

AT PROXIMALTipo II

AT DISTALTipo I

↓ la reabsorción de bicarbonato bicarbonaturia↓ disminución del bicarbonato sérico.

↓ secreción de iones H+↓ regeneración del bicarbonato

ATR PROXIMAL / TIPO II

ATR PROXIMAL / TIPO II

ATR PROXIMAL / TIPO II

• Disminución del umbral renal de excreción debicarbonato, que normalmente oscila entre 22mmol/L en lactantes y 26 mmol/L en el adulto.

• Aumento en la secreción de Na+ y HCO3-

• HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

• Hipokalcemia.

• Contraindicado el uso de bicarbonato sódico.

“Cuando el bicarbonato sérico se encuentra en el umbral, no existe bicarbonaturia y el pH de la orina es ácido (5,5); sin

embargo, si se administra bicarbonato para llevarlo a cifras séricas normales, se produce bicarbonaturia y el pH de la

orina se torna alcalino.”

SÍNDROME DE FANCONIUna enfermedad del riñón que se caracteriza por una

alteración en los túbulos renales proximales quehace que se eliminen por la orina cantidadesexcesivas de varias sustancias: glucosa, fosfatos,bicarbonato y aminoácidos.

Mieloma múltipleUso de acetazolamida

• Congénito• Daño renal por cistinosis, intolerancia a la fructosa, galactosemia,

enfermedades por almacenamiento de glucógeno.

ATR DISTAL / TIPO I

ATR DISTAL / TIPO I

FISIOPATOLOGÍA

1. DEFECTO SECRETORIO.

2. DEFECTO DE VOLTAJE. La secreción de H+ es

favorecida por un potencial eléctrico negativo en la

luz tubular, a causa de la reabsorción cortical de

sodio. Cualquier circunstancia que disminuya la

reabsorción de sodio, disminuirá la secreción de

protones.

3. DEFECTOS DE PERMEABILIDAD.

ATR DISTAL / TIPO I

• SE PIERDE LA CAPACIDAD PARA ACIDIFICAR LA ORINA.

• Consumo y disminución de bicarbonato en sangre.

• Los hidrogeniones son amortizados en el hueso

DESCALCIFICACIÓN ÓSEA, HIPERCALCIURIA E

HIPERFOSFATURIA

• HIPERCALCIURIA + Hipocitraturia = Nefrocalcinosis y

nefrolitiasis.

ATD Hiperkalémica

Deficiencia de aldosterona o resistencia a la aldosterona.

1. La aldosterona estimula la H+ ATPasa.

2. Disminución en la reabsorción de sodio.

CUADRO CLÍNICO

CUADRO CLÍNICO ACIDOSIS METABÓLICA

• Dolor de pecho.

• Taquicardia.

• Dolor de cabeza.

• Ansiedad .

• ↓ AV.

• Náuseas, vómitos, dolor abdominal.

• Respiración de Kussmaul.

CUADRO CLÍNICO ATR

• Detención del crecimiento.

• Polidipsia, poliuria.

• Diarrea

• Propensión a la deshidratación.

• Hipokalemia Hipotonía muscular progresiva.

• Raquitismo / Osteomalacia.

• Nefrocalcinosis o nefrolitiasis (ATD).

RAQUITISMO

Mineralización deficiente del hueso o del tejidoosteoide en fase de crecimiento, secundaria adéficit de vitamina D.

Provoca deformidades óseas, convulsiones yretardo en el desarrollo motor.

Ampliación de las muñecas y tobillos. Genu varo ovalgo. Retraso en el cierre de fontanelas. Retrasoen la erupción dental. Mayor susceptibilidad a lacaries dental.

RAQUITISMO

OSTEOMALACIA

Se caracteriza por dolor, algunas veces grave, sobre todoen los huesos de la pelvis, la parte baja de la espalda yen las piernas.

El paciente casi siempre camina con los pies muyseparados y parece caminar como pato.

No son raros los espasmos tetánicos que se manifiestanpor contractura involuntaria de los músculos de la cara.

Las fracturas espontáneas pueden ser una característica.

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

GASOMETRÍA

↓ pH < 7.35

↓ HCO3 < 18↓ EB

ACIDOSIS METABÓLICA

EXAMEN GENERAL DE ORINA

< 5.5 ATP

> 6.0 ATD

TRATAMIENTO

ATRp

• 1-2 mEq/kg de citrato de sodio.

ATRd

Bicarbonato = EB x 0.3 x peso

2

diluye 1:1 (ABD/solución fisiológica)

GRACIAS