Actualización en Inmunología, 07-feb-2014

Actualizaciones en Inmunología:07 de Febrero de 2014

Dr. Juan Carlos Aldave BecerraServicio de Alergia e Inmunología

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsLima-Perú

Objetivos

• Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

Inmunología

• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamiento

anormal

PARÁSITOS

BACTERIAS

CÁNCER

HONGOS

VIRUS

SISTEMAINMUNITARIO

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

INMUNODEFICIENCIAS

Programa de Actualización en Inmunología

• Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati• 2º viernes de cada mes• Revisión y discusión de artículos recientes de

inmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación• Trabajo interdisciplinario

• El propósito de este material educativo es brindar conocimiento práctico actualizado sobre Inmunología Clínica y Alergología

• Este material educativo está dirigido a los médicos

• Los pacientes que lean este material educativo no deben considerarlo como indicaciones diagnósticas o terapéuticas. Ante cualquier duda deben consultar a su médico tratante

• El contenido de este material educativo no sustituye al criterio clínico del médico en ninguna circunstancia

• Varón 16 años– Meningitis por S pneumoniae– Vasculitis del sistema nervioso central– Rash facial lupus-like persistente– CH50 <275 U/mL (VN=392-1019)– C1q <10 mg/L (VN=70-140)

• ¿Diagnóstico?

REUMATOLOGÍA

SUCCESSFUL CURE OF C1q DEFICIENCY IN HUMAN SUBJECTS TREATED WITH HEMATOPOIETIC STEM CELL TRANSPLANTATION (J Allergy Clin Immunol 2014; 133: 119-

120)

• Deficiencia de C1q: IDP autosómica recesiva, ↓ activación vía clásica complemento → infecciones severas, autoinmunidad tipo LES

• ¿Tratamiento del paciente?– Inmunosupresores → poca respuesta– Trasplante de progrenitores hematopoyéticos de

su hermano HLA compatible → buena respuesta

REUMATOLOGÍA


120)

• Primer reporte de IDP de complemento tratada exitosamente con TPH

• Considerar TPH en pacientes con deficiencia de C1q

REUMATOLOGÍA


120)

EFFICACY AND SAFETY OF SULFASALAZINE IN PATIENTS WITH CHRONIC IDIOPATHIC URTICARIA (Ann Allergy

Asthma Immunol 2014; 112: 64-70)

• Urticaria crónica:– Espontánea o inducible (frío, calor, ejercicio,

contacto, etc.)– 1% de pacientes– Gran afectación de calidad de vida– ¿Diagnóstico?– ¿Tratamiento?– ¿Pronóstico?

DERMATOLOGÍA



• 31 pacientes con CSU idiopática refractaria a anti-H1 fueron tratados con sulfasalzina:– 16 pctes (51.6%) asintomáticos con 6 meses de tto– 11 pctes (35.4%) con alivio completo luego de

suspensión de sulfasalazina– 5 pctes (16.1%) no respondieron al tratamiento– 2 pctes (6.5%) descontinuaron sulfasalazina por

leucopenia y rabdomiólisis

DERMATOLOGÍA

• Sulfasalazina debe considerarse en pacientes con CSU refractaria a anti-H1(eficacia y seguridad similar a ciclosporina)– Monitorizar efectos adversos (cefalea, rash,

náuseas, vómitos, dispepsia, anorexia, oligospermia, leucopenia, rabdomiólisis)



DERMATOLOGÍA

APPROACH TO DESENSITIZATION IN ASPIRIN-EXACERBATED RESPIRATORY DISEASE (Ann Allergy Asthma

Immunol 2014; 112: 13-17)

ALERGOLOGÍA

• Hipersensibilidad a AINES:– Intolerancia:• Mecanismo farmacológico (inhibición de COX-1 )• Reactividad cruzada entre AINES• Síntomas respiratorios o cutáneos• Más frecuente

– Alergia:• Anticuerpos o linfocitos específicos de AINES• Reactividad selectiva

APPROACH TO DESENSITIZATION IN ASPIRIN-EXACERBATED RESPIRATORY DISEASE (Ann Allergy Asthma

Immunol 2014; 112: 13-17)

ALERGOLOGÍA

• Manejo de intolerancia a AINES:– Evitación de inhibidores de COX-1– Uso de inhibidores selectivos de COX-2 (mínimo

riesgo de reactividad cruzada)– Desensibilización a aspirina• Generalmente efectiva• Requiere terapia continua

ASTHMA ADHERENCE: HOW CAN WE HELP OUR PATIENTS DO IT BETTER? (Ann Allergy Asthma Immunol 2014; 112: 9-12)

• Asma:– Alta prevalencia (20% de niños, 10% de adultos)– Baja adherencia a tratamiento → mal control de la

enfermedad

NEUMOLOGÍA


• Factores que intervienen en baja adherencia:– Relacionados al paciente: poca percepción de

síntomas, poca confianza en el médico, temor a efectos adversos, baja educación, barreras de lenguaje

– Relacionados al médico: prescripción compleja, letra ilegible, mala relación con el paciente

– Relacionados al sistema: altos costos de citas y medicación, dificultas para obtener cita

NEUMOLOGÍA


• ¿Cómo determinar la adherencia?– Uso de diarios– Uso de scores clínicos validados y pruebas

objetivas de función pulmonar– Observar uso de inhaladores en cada cita– Contar píldoras y dosis de inhaladores– Uso de récords farmacéuticos

NEUMOLOGÍA


• ¿Cómo mejorar la adherencia?– Mejorar comunicación confianza y motivación entre

paciente y médico– Discutir planes de tratamiento– Avisar sobre eficacia y efectos adversos de medicación– Entregar material educativo escrito– Demostrar uso de la medicación– Usar tecnología (SMS, mensajes de voz)– Organizar grupos de pacientes y actividades educativas

NEUMOLOGÍA

• Enfermedad de Fabry:– Enfermedad lisosomal ligada al X– Patogénesis: mutaciones en GLA (gen de α-

galactosidasa) → deficiencia de α-galactosidasa → acumulación de globotriaosilceramida y otros glucolípidos → inflamación y fibrosis del sistema nervioso, riñones, piel y corazón

– Expectativa de vida: 50-70 años– Tratamiento: reemplazo enzimático con agalsidasa

(isoenzimas alfa o beta)

GENÉTICA

SUCCESSFUL DESENSITIZATION TO AGALSIDASE BETA AFTER ANAPHYLAXIS (Ann Allergy Asthma Immunol 2013;

112: 71-72)

• Agalsidasa beta (A-β):– Enzima producida en células de ovario de hámster– Puede generar rx alérgicas mediadas por IgE o IgG

• Varón de 50 años con enfermedad de Fabry y anafilaxia por A-β (rash, angioedema, hipotensión)– Diagnóstico: IgE e IgG positivas a A-β, prick test

positivo a A-β (0.0014 mg/mL)– Tratamiento exitoso: desensibilización a A-β

GENÉTICA

SUCCESSFUL DESENSITIZATION TO AGALSIDASE BETA AFTER ANAPHYLAXIS (Ann Allergy Asthma Immunol 2013;

112: 71-72)

PHARMACOGENETICS: IMPLICATIONS OF RACE AND ETHNICITY ON DEFINING GENETIC PROFILES FOR

PERSONALIZED MEDICINE (J Allergy Clin Immunol 2014; 133: 16-26)

• Manejo ‘futurístico’ de las enfermedades:– Uso de marcadores clínicos, laboratoriales,

histológicos, de imágenes o genéticos para identificar genotipos/endotipos/fenotipos específicos → dar tratamiento individualizado

• Farmacogenética → desarrollar terapias personalizadas de acuerdo a marcadores genéticos

ENDOCRINOLOGÍA

Invitaciones

“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1

Graciaswww.alergomed.org/Actualizaciones

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Health & Medicine

Actualización en Inmunología, 07-feb-2014