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SERVICIO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA
CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI
Adulto con Cardiopatía congénita.
¿Qué estamos haciendo?
Debemos recordar
85% de los niños que nacen con Cardiopatía Congénita, alcanzarán la vida adulta
Si he logrado ver más lejos, ha sido porque he subido a hombros de gigantes
Maude E Abbott
Helen Taussig
Jane Somerville
Desarrollo de la cirugía cardiaca
Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88
Magnitud del problema
• En Estados Unidos, se estima 1,000,000 de Adultos con Cardiopatía Congénita.
• Crecimiento anual del 5 %
• 50,000 pacientes al año
• Esta cifra rebasa a la de los Niños con Cardiopatía Congénita
En México
• Podemos estimar:
–300,000 Adultos con cardiopatía congénita
– Incremento anual de 15,000 pacientes
¿ Cuál es el grupo más numeroso ?
Aquellos que han recibido algún tipo de intervención
terapéutica durante la infancia
Residuos, secuelas y complicaciones
• Residuos
– Lesiones dejadas deliberadamente sin corregir
• Secuela
– Consecuencias de las reparaciones
• Complicaciones
– Alteraciones no deseadas, consecuencia o no de la intervención o son espontáneas
• Cambios electrofisiológicos permanentes
• Arritmias y defectos de la conducción
Alteraciones electrofisiológicas
• Malformación intrínseca de las válvulas
• Secuelas de intervenciones previas
• Efectos hemodinámicos sobre válvulas normales
Enfermedad vascular
• Residuos no corregidos
• Secuelas de procedimientos terapeúticos
Cortocircuitos persistentes
• Alteraciones estructurales
• Hipertrofia y remodelamiento
• Isquemia perioperatoria
Disfunción miocárdica
• Estenosis congénitas y adquiridas
• Hipertensión pulmonar o sistémica
• Aneurisma, disección o rotura
Alteraciones vasculares
Materiales protésicos
• Parches, válvulas o conductos
Complicaciones infecciosas
• Válvulas cardiacas o endocardio mural
• Vasos arteriales o fístulas
• Estructuras extravasculares (absceso cerebral)
Fenómenos tromboembólicos
• Trombosis intravascular
• Tromboembolia pulmonar o sistémica
Alteraciones extravasculares
• Desarrollo psíquico y físico
• Órganos de los sentidos
• Estructura osteomuscular
• Sistema nervioso central
• Dentición
• Otros órganos y sistemas
Diagnósticos más frecuentes 2005
Lugar Diagnóstico N %
1 CIA 289 62
2Ao Bivalva con
Estenosis ó Doble lesión aórtica48 10.4
3 PCA 32 7
4 CIV 24 5.2
5 Diafragma subaórtico 16 3.5
6 Coartación de Aorta 14 3
7Ectasia Anulo-aórtica
S. de Marfan10 2.2
8 T. de Fallot 8 1.7
9 Corazón Univentricular 3 0.6
10 Conexión Venosa Pulmonar Anómala Total. 3 0.6
Alva C. Arch Cardiol Mex 2006; 76:S2, 57-61
Tres pasos para abordar el estudio de un adulto con
cardiopatía congénita
1. Estratificar
• Se conoce cardiópata congénito:1. Conocido y Tratado en la Niñez
2. Solo conocido pero no tratado
• Paciente Nuevo que inicia con:1. Hallazgo de Soplo
2. Datos de Insuficiencia Cardiaca
3. Arritmia
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
2. Clasificar la lesión
Sencilla
Moderada
Compleja
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
Lesiones sencillas
1. CIA
2. CIV
3. Estenosis pulmonar
4. Estenosis aórtica: Valvular o diafragma
5. Coartación de la aorta
6. Posoperados de PCA, CIA, CIV sin HAP
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
Lesiones moderadas
1. Canal AV• completo e incompleto
2. Conexión venosa pulmonar anómala total3. Doble cámara del VD (CIV)4. PCA y CIV con HAP5. Anomalía de Ebstein6. CIV
• Insuficiencia aórtica• Lesión mitral• Straddling de AV• Agenesia de V. pulmonar
7. T. de Fallot8. Post operados de estas lesiones
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
Lesiones complejas
1. Corazones univentriculares:• No operados• Paliados ó corregidos con tipo Fontan
2. Síndrome de Eisenmenger3. Operados con Rastelli, (todos)4. Doble Vía de salida de VD5. Posoperados de TGV: Switch atrial ó arterial6. Anomalías Coronarias7. Discordancia atrio-ventricular (Todas)
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198
3. Motivo de consulta
Insuficiencia cardiaca
• Falla ventricular por anormalidades persistentes en presión, volumen, tensión y flujos cardiacos
Endocarditis infecciosa
• Riesgo alto por prótesis, cardiopatías complejas cianóticas, tubos intracardiaco.
• Riesgo moderado: prolapso valvular mitral
• Riesgo bajo: CIA, CIV, PCA, soplos inocentes o marcapasos
Arritmias
• Preexcitación
• Hipertrofia, sobrecarga
• Cicatrices quirúrgicas
• Son del tipo: reentrada, bloqueos o disfunción del nodo sinusal
Embarazo
• Mortalidad materna o fetal según CF– I-II 0.4% 0
– III-IV 6.8% 30%
• Categoría 1: cortocircuitos de izquierda a derecha con QpQs <1.5, EP
• Categoría 2: CF II, QpQs >1.5, no HAP
• Categoría 3: CF II, QpQs >1.5 con HAP, cianosis ligera
• Categoría 4: contraindica embarazo, CF IV, HAP y cianosis severa, mortalidad 30%
Causas de Mortalidad en embarazo
• Mortalidad fetal en proporción al grado de hipoxemia materna
• 50% muerte fetal si la saturación de oxígeno es menor 85% y el hematócrito mayor de 65%
Ejercicio en adultos con CC
• Sin restricciones– Cortocircuitos leves, EP leve,
operados (PCA, CVPA, CIA)• No agotador y no competitivo
– CC der izq sin hipoxemia, CC izq der moderados, EP y EAo moderadas, anomalías de AV, operados con buenos resultados
• Contraindicado– HAP, EAo severa, EP severa, IC,
arritmias, miocardiopatías, lesiones de válvulas AV
Esfera psicológica y social
• Domicilio : vivir cerca de hospital
• Trabajo : limitaciones físicas o secuelas
• Mantener en privado su historial
• Seguro médico
• Familia : vida de pareja, hijos, miedo a transmitir la enfermedad
Sobrevida
n= 6,46196% rastreados
Causas mortalidad
Experiencia en el Hospital de Cardiología
2010-2013
• 409 pacientes, • 69% del sexo femenino
(n=280)• Edad al momento de ser
valorados por primera vez en nuestro servicio de 36.7+14.2 años, (rango de 18 a 75 años)
• 8% (n=34) con cianosis (14 pacientes con tetralogía de Fallot, el resto pacientes con corazón univentricular, Einsenmenger),
• La edad de diagnóstico de la cardiopatía fue a los 33.6 + 15.9 años, (desde el nacimiento hasta los 75 años de edad)
• 38% se sabían con cardiopatía y no se habían atendido en forma regular.
Motivo de referencia
Cardiopatías
• 71% Cortocircuito (CIA, CIV, PCA, aneurisma de Seno de Valsalva, fístula coronaria),
• 10% con lesiones obstructivas (EVAo, EVP, Coartación, sub y supravalvulares),
• 7% lesiones valvulares mixtas (Ebstein, mitrales),
• 2% cardiomiopatías
• y el resto con cardiopatías variadas (ALCAPA, doble discordancia, univentricular).
Distribución por diagnóstico
CIA (212)52%
Otros (65)16%
COAO (29)7%
PCA (24)6%
Ebstein (17)4%
FOP (17)4%
CIV (15)3%
T. Fallot (15)4%
DLAO (8)2%
Aneurisma (7)2%
Opciones de tratamiento
Opciones de tratamiento Tratamiento quirúrgico
• Cierre de CIA, CIV
• Asociado a revascularización miocárdica y/o prótesis mecánica mitral
• Prótesis mecánicas
• Recambio de prótesis, tubos
• Reintervención por defectos residuales o reparación total
• Fallot, doble vía de salida VD
• Cirugía de Fontan
Tratamiento intervencionista
• Cierre de CIA y PCA
• Angioplastía (aorta, ramas periféricas)
• Embolización de colaterales
Tratamiento médico
• Insuficiencia cardiaca
• Hipertensión arterial pulmonar
• Arritmias cardiacas
Presión pulmonar
• El 50% de los pacientes con cortocircuitos tenían HAP de grado moderado (PSAP >40 mmHg)
• Todos los pacientes con HAP se sometieron a pruebas de reactividad vascular con óxido nítrico
• En los que se demostró reactividad vascular y ameritaron cirugía se eligió parche valvado(Novick)
• La presión antes fue de 48.3 + 20.4 y posterior al procedimiento de 36.3 + 16.2 con una diferencia estadísticamente significativa (p < 0.001)
Complicaciones
Grupo quirúrgico
Infecciones, arritmias,
insuficiencia cardiaca
Mortalidad 6 casos por choque
cardiogénico
Complicaciones, muertes y secuelas
Secuelas, 0.7
Complicaciones Quirúrgicas, 2.9
Complicaciones intervencionismo, 0.2
Muertes, 1.5
Mortalidad
16%
50%
17%
17%
Disección Aorta Abdominal
HAP
SIRPA
Falla cardiaca
Conclusiones
• En los adultos la cardiopatía más frecuente es la CIA
• El sexo femenino es el más afectado
• La tercera parte, ya se sabían cardiópatas y no habían tenido seguimiento
• El síntoma más frecuente al momento de la detección fué el soplo cardíaco
Conclusiones
• El tiempo nos ha permitido ver los resultados de lo que hicimos en los niños, hace varias décadas, y esto es un privilegio
Conclusiones
• A la complejidad de la patología inicial se agregan:
– Las enfermedades adquiridas,
–Consejo genético,
–Manejo del Embarazo
–Atención psicológica
• Todos los cardiólogos debemos estar preparados para atender la creciente demanda
El reto es …
• Labor de equipo multidisciplinario
• Crear clínicas con el personal altamente capacitado
–Pediatras
–Cardiólogos
Trabajar en equipo
Generar información
Comunicación
Favorecer transición
Actualizar conocimientos
Formar recursos
Crear conciencia
La meta
Ser el centro de referencia nacional
pacientes
Cardiólogo Pediatr
a
Ecocardiografista
Electrofsiólogo
Imagenologia
Medicina nuclear
CirujanoCardiólogo
intervencionista
Psicología
Dietología
Rehabilitaciòn
Ginecología-
IObstetricia
Genetista
Salud en el trabajo