ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES ANORRECTALES

KATRINA CARRILLO MIGUEL ANGEL CASTAÑEDA

Resultado de la división anormal de la cloaca por el septum uro rectal que la divide en recto y canal anal en su parte posterior y vejiga urinaria y uretra en su parte anterior.

Desarrollo antes de los 49 días de gestación.

Produciéndose así la falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital.

Incidencia entre 1:1 000 - 5 000 nacidos vivos.

EPIDEMIOLOGÍA

Se presenta en 1 de 4000 RN Frecuencia un poco mas alta en varones que en mujeres. Siendo fistula rectoureteral y fistula rectovestibular en

niñas los defectos mas comunes. El ano imperforado sin fistula es un trastorno infrecuente y

se presenta el 5%. Los términos para clasificación bajo, intermedio y alto son

muy arbitrarios poco útiles para pronostico y tratamiento.

Alta (supraelevadora), intermedia y baja (infraelevadora) de acuerdo con la relación del fondo de saco rectal con el músculo elevador del ano, haciéndose énfasis en el sexo del paciente.

Clasificación de Wingspread, aceptada en 1986 por ser simple y combinar detalles anatómicos.

FISTULA CUTÁNEA

Se presentan en ambos sexos, y eran llamados anteriormente defectos bajos. Están representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeño orificio, usualmente estenótico y siempre localizado anterior al centro del esfínter.

El término “ ano anterior” es inadecuado debido a que éste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no está rodeada por el esfínter.

FISTULA RECTOURETRAL

Mas frecuente en sexo masculino. (50%)

Puede localizarse en la parte superior o inferior de la uretra (bulbar–prostática).

Bulbar: se relaciona con músculos de buena calidad, sacro bien desarrollado, surco en la línea media y depresión anal prominente.

Prostática: se relaciona con músculos de pobre calidad, sacro pobremente desarrollado, pobre surco en línea media, sin depresión anal visible

FISTULA RECTOVESICAL

10% de los casos varones

Tiene mal pronostico Músculos pobremente

desarrollados . Muchas veces con

sacro deforme. Toda la pelvis parece

estar subdesarrollada. Perineo plano.

AGENESIA ANO RECTAL SIN FISTULA

Pacientes con sacro bien desarrollado y músculos adecuados.

En este defecto, El recto esta localizado a 2 cm de la piel perineal.

Se asocia con síndrome de Down.

Tiene un buen pronostico.

Malformación anorrectal sin fístula: ausencia de orificio anal y de eliminación de meconio por genitales.

ATRESIA RECTAL

Ano de aspecto y calibre normales, pero resulta imposible pasar una sonda gruesa más allá de 2-3 cm del margen anal.

Cerca del 1 % de los casos presentes.

Tiene buen pronostico, debido a que posee un conducto anal bien desarrollado

FÍSTULA VESTIBULARES

Defecto mas frecuente entre las niñas

En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal.

La mayoría tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. 

Fundamental realizar un examen clínico apropiado puesto que comúnmente , se refieren a cirujano con diagnóstico erróneo de fístula recto vaginal.

Fístula perineal Fístula vestibular.

El termino fístula vaginal se emplea muchas veces en forma equivocada

para referirse a sujetos que en

realidad tienen una fistula vestibular.La fístula vaginal verdadera solo se

encuentra en el 1% de todos los casos

CLOACA PERSISTENTE

Anormalidad en la que el recto, la vagina y el aparato urinario convergen y se fusionan en un solo conducto común.

Diagnóstico clínico, sospechado en recién nacido ano imperforado y genitales de aspecto pequeño.

Cerca del 90% de los pacientes tienen un defecto urológico importante.

Más del 50% presentan septación separación de los genitales internos (duplicación vaginal o uterina)

Vaginas muy dilatadas y llena de secreción mucosa (hidrocolpos)

Comprimen y interfieren con vaciamiento de esfínteres.

vertebrales

anorrectales

Traqueo-esofágicasrenales

extremidades No se debe olvidar que los pacientes con malformaciones anorrectales pueden presentar la asociación VACTERL

El diagnóstico de las malformaciones anorrectales es clínico.

El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión con la observación cuidadosa del periné del recién nacido y con información adicional sobre la presencia de meconio en la orina.

Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño cuente con más de 12 h de vida y efectuar entonces un estudio radiográfico de abdomen con el niño invertido, (invertograma). De tal manera que el aire ya haya alcanzado la porción mas distal del recto.

TRATAMIENTO

Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple perforación de una membrana anal, hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la comunicación del recto con el exterior. ( colostomía)

En los últimos 20 años se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital posterior preconizada por A. Peña y DeVries.

A los pacientes que requieren colostomía

inicialmente, se les realiza la corrección definitiva hacia los seis meses de

edad, mediante una anorrectoplastia sagital

posterior (A.R.S.P.), la cual consiste en incidir

sagitalmente el periné y los músculos hasta

localizar la bolsa rectal y la fístula.

ATENCIÓN POSOPERATORIA Y CIERRE DE COLOSTOMÍA

Después de la intervención quirúrgica correspondiente a cada defecto, los pacientes tienen por lo general una buena evolución.

Dolor en los que se han sometido a laparotomía

En la reparación de la cloaca, la sonda de Foley se deja en su lugar entre 8 y 14 días.

En niños cuando la uretra recién construida es larga se coloca un drenaje suprapúbico para evitar colocar sonda de Foley

Si la sonda uretral se desplaza accidentalmente, se debe observar al sujeto para detectar la micción completa espontanea

Si no hay micción, se introduce una sonde de cistostomía suprapúbica percutánea

No se reintroduce la sonda por que puede romper la reparación

Antibióticos intravenosos durante 48 horas Ungüento local con antibióticos durante 8-10 días De alta a los 3-4 días, excepto cuando se hace

una laparotomía Dos semanas después de la reparación el

lactante acude a la clínica y se inician las dilataciones anales. Los padres practican este procedimiento dos veces al día

Cada semana se aumenta el tamaño del dilatador hasta que el recto alcanza el tamaño deseado.

Se cierra la colostomía.

PROGRAMA DE DILATACIÓN

Por lo menos

una vez al día

durante un mes

Cada tercer día durante un mes

Dos veces por

semana durante un mes

Una vez por

semana durante un mes

Una vez al mes

durante tres

meses

Luego del cierre de la colostomía el paciente puede presentar múltiples movimientos intestinales y desarrollan excoriación perineal. Dieta astringente

A los seis meses se desarrolla su propio patrón de defecación

Buen pronostico: paciente que defeca una a tres veces al día, evidencia datos de “sensación” o “pujido” durante la defecación. (defectos bajos)

Pobre pronostico: niño con múltiples defecaciones o que expulsa heces constantemente, sin mostrar signos de sensación o pujido.

Trastornos funcionales después de la reparación de malformaciones anorrectales

La continencia fecal depende de tres factores principales: 1. ESTRUCTURAS MUSCULARES VOLUNTARIAS

Musculo elevador, complejo muscular y esfínter externo

Uso cuando masa fecal rectal llega al área anorrectal, empujada por la contracción involuntaria del recto sigmoides. Minutos anteriores a la defecación

Los pacientes con malformaciones anorrectales tienen músculos estriados voluntarios anormales y los usan cuando el niño “siente” que es necesario

2. SENSACIÓN Sensación aguda en las personas

normales reside en el conducto anal Atresia rectal, nacen sin conducto anal,

esta sensación es nula o rudimentaria Estos sujetos perciben la distensión del

recto, por el estiramiento del musculo voluntario (propiocepción)

No percibe heces liquidas o material fecal blando por que no se distiende el recto

3. MOTILIDAD INTESTINAL El factor mas importante En una persona normal, el recto sigmoides permanece

silencioso por un tiempo ( 12 horas a varios días) las heces permanecen dentro del intestino si son solidas

El paciente percibe la contracción del recto sigmoides antes de la defecación

La persona normal puede relajar voluntariamente los músculos estriados y el contenido fecal migra hacia abajo, en dirección al conducto anal donde se capta consistencia y calidad de las heces

El factor principal del vaciamiento del recto sigmoides es la contracción intestinal masiva involuntaria y la maniobra de valsalva

En lactantes con

malformaciones

anorrectales sufre un trastorno

grave de este complejo

mecanismo de motilidad intestinal.

Los pacientes que se han sometido a

una anorrectoplast

ia sagital posterior o en los métodos

sacroperineal en el cual se conservó la parte mas distal del intestino, muestran

evidencia de reservorio intestinal eficiente (recto).

Manifestación clínica

principal: estreñimiento.

Colon distendido,

ectásico provoca a la

larga estreñimiento

grave

Los niños con incontinencia fecal que sufren estreñimiento se pueden tratar con enemas

Tratados con técnicas de disección endorrectal (se reseca la parte mas distal del intestino) se comporta clínicamente como personas sin reservorio rectal

Heces laxas o flojas, empleo de enemas, dieta astringente y fármacos para retrasar la motilidad del colon.

COMPLICACIONES

Posoperatorio inmediato, Infección de la herida Estenosis anales, inobservancia del seguimiento

del protocolo de dilataciones. Grave constricción fibrosa inestable.

Estreñimiento trastorno funcional mas común en anorrectoplastia sagital posterior.

Las colostomías que no permiten la limpieza e irrigación del colon distal pueden causar megarrecto

Los esfuerzos para mantener el colon sigmoides lo mas vacio posible desde el momento de la colostomía permiten obtener una mejor función intestinal final.

COMPLICACIONES

Fístula uretrovaginal, complicación mas común y temida en casos de cloaca persistente antes del advenimiento de la maniobra de movilización urogenital total

Parálisis temporal del nervio femoral como resultado de la presión excesiva de la ingle durante la operación

Daño quirúrgico de nervios de la vejiga, si el cirujano supera el plano de la línea media.

Tratamiento médico de la incontinencia fecal

Administración racional de irrigaciones intestinales, dietas y fármacos Estreñimiento

Irrigaciones intestinales intensivas. Sonda hasta el sigmoides, para limpiar el intestino No laxantes

Motilidad intestinal aumentada (tendencia a diarrea) Dieta astringente Medicamentos para atenuar la motilidad intestinal Programa de irrigaciones intestinales

Procedimiento de Malone: comunicación entre pared abdominal y el ciego a través del apéndice, forma mecanismo de válvula, previene la fuga de heces. El paciente se puede administrar un enema