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Son enfermedades estructurales o
funcionales presentes en el
momento del nacimiento. El
desarrollo embrionario y fetal
puede ser alterado por
diversos factores externos como:
radiaciones, calor, sustancias
químicas, infecciones y
enfermedades maternas.
Finalmente, las anomalías congénitas se clasifican como mayores o menores, entendiéndose como:
anomalía congénita mayor la que representa un riesgo vital, requiere de cirugía o implica secuelas estéticas severas.
Y menor si no presenta secuelas estéticas significativas, ni alteraciones en la calidad o esperanza de vida del paciente.
Las cardiopatías congénitas
• Las cardiopatías congénitas ocurren cuando cualquiera de las partes del corazón no se desarrolla correctamente.
• Algunas de ellas son:
La estenosis valvular aórtica o pulmonar, que es un estrechamiento en las válvulas que permiten que la sangre fluya del corazón a los pulmones y otras partes del cuerpo.
La trasposición de las grandes
arterias, consistente en la inversión de
las conexiones de la aorta y la arteria
pulmonar con el corazón.
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, que ocurre cuando el lado del corazón encargado de bombear sangre al resto del cuerpo está insuficientemente desarrollado o es inexistente.
SÍNTOMAS
• Respiración rápida y jadeante
• Irritabilidad
• Una piel pálida y fría al tacto.
• Dificultad para respirar
• Aceleración de los latidos cardiacos
• Hinchazón de pies, tobillos o
abdomen
CAUSAS
La exposición a ciertos medicamentos
durante el primer trimestre de
embarazo. Otras causas incluyen el
abuso del alcohol y el hecho de
padecer diabetes durante el embarazo.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA• Control de signos vitales
• Canalización de vena
• Vasodilatadores según requiera
• Reposos en cama: ambiente confortable y reducción de
intervenciones frecuentes en el niño.
• Vigilar patrón respiratorio
• Realizar curación de la herida quirúrgica con técnica
aséptica una vez esté indicado.
POSIBLES COMPLICACIONES
• Arritmias
• Hipertensión arterial
• Complicaciones infecciosas
LA PARÁLISIS CEREBRAL
Es un grupo de trastornos que pueden
comprometer las funciones del cerebro
y del sistema nervioso como el
movimiento, el aprendizaje, la
audición, la visión y el pensamiento.
CAUSAS
• Infección por rubéola durante el embarazo
• Enfermedad del rh (un problema sanguíneo provocado por la incompatibilidad entre los grupos sanguíneos de la madre y del bebé)
• Prematuridad
• Lesión cerebral durante el último trimestre de embarazo o en el momento del parto
SÍNTOMAS
Los síntomas de parálisis cerebral pueden ser muy diferentes de una persona a otra.
Los síntomas pueden:
Ser muy leves o muy graves
Comprometer sólo un lado del cuerpo o ambos lados
Ser más pronunciados ya sea en los brazos o las piernas o comprometer brazos y piernas
CUIDADOS DE ENFERMERÍA Realizar ejercicios pasivos y activos de extremidades
Los familiares deben aprender, para mejorar el rango de movimiento de las extremidades afectadas, a hacer ejercicios de relajación y técnicas de posición. Uso y adaptación de equipos como silla de ruedas, soporte para cabeza
Hacer control mensual del peso del niño para estar seguro de que no está perdiendo peso.
Mantener al paciente limpio y confortable
POSIBLES COMPLICACIONES
Adelgazamiento de los huesos u osteoporosis
Dislocación de la cadera y artritis en la articulación de la cadera
Lesiones por caídas
Neumonía causada por asfixia
Desnutrición
Disminución en las destrezas de comunicación
Disminución en la capacidad intelectual
Crisis epiléptica o convulsiones
DISPLASIA CONGÉNITA DE
CADERA
Es una dislocación de la articulación
de la cadera que está presente al
nacer.
CAUSAS
Desconocida
Embarazo gemelar.
Ser de sexo femenino.
Posición de nalgas durante el embarazo, en la cual los glúteos del bebé están abajo.
Antecedentes familiares de este trastorno.
Gran peso al nacer.
SINTOMAS
La pierna con problema de cadera
puede parecer que se sale más.
Disminución del movimiento en el
lado del cuerpo con la dislocación.
Pierna más corta en el lado con la
dislocación de la cadera.
Pliegues cutáneos desiguales de los
muslos o las nalgas.
CUIDADOS DE ENFERMERÍA
Detección precoz de signos de alarma.
Educación a la familia.
Observar la piel en busca de signos de irritación.
Generalmente se detecta en el momento del nacimiento y se trata inmediatamente colocándole al bebé una férula flexible durante seis a nueve meses. Si no se reconoce ni trata a tiempo, puede ser necesario operar.
POSIBLES COMPLICACIONES
Los dispositivos ortopédicos pueden ocasionar irritación de
la piel. Las diferencias en las longitudes de las piernas
pueden persistir a pesar del tratamiento apropiado.
Sin tratamiento, la displasia de la cadera ocasionará artritis
y deterioro de la cadera misma, lo cual puede ser
gravemente debilitante.
EL HIPOTIROIDISMO
CONGÉNITO
Es la disminución de la producción de
la hormona tiroidea en un recién
nacido. En casos muy excepcionales,
no se produce dicha hormona.
CAUSAS
Ausencia o desarrollo insuficiente de
la glándula tiroides.
Glándula hipofisaria que no estimula
la glándula tiroides.
Hormonas tiroideas que se forman de
manera deficiente o no funcionan
SINTOMAS
Mirada triste
Cara hinchada
Lengua larga que sobresale
El niño también puede presentar:
Episodios de asfixia
Estreñimiento
Cabello seco y frágil
ictericia
Estatura baja
Somnolencia
Lentitud
CUIDADOS DE ENFERMERÍA POSIBLES COMPLICACIONES
1. Prevenir y tratar los factores que aumentan el índice metabólico .
1. Infección, estrés, traumatismo.
2. Dar glucosa en cantidades concentradas .
2. Sobrecarga de líquido si hay datos de hipoglucemia
3. Proporcionar buenos cuidados de la piel.
3. Trastorno dérmico debido a la inmovilidad
4. Servir comidas atrayentes, bajas en calorías.
4. Excedido de peso.
5. Ofrecer líquidos a menudo, e incluir fibra en la alimentación.
5. Estreñimiento
6. Vigilar signos vitales 6. Cambios en el estado cardiovascular
LA FIBROSIS QUÍSTICA
Es una enfermedad que provoca la
acumulación de moco espeso y
pegajoso en los pulmones, el tubo
digestivo y otras áreas del cuerpo
CAUSAS
ES UNA ENFERMEDAD HEREDITARIA.
SINTOMAS
Retraso en el crecimiento.
Incapacidad para aumentar de peso
Ausencia de deposiciones durante las
primeras 24 a 48 horas de vida.
Piel con sabor salado.
Posibles complicaciones
1. infección respiratoria crónica.
2. Problemas intestinales3. Expectoración con sangre4. Insuficiencia respiratoria
crónica5. Diabetes
6. Desnutrición7. Osteoporosis y artritis8. Neumonía9. Neumotórax10. Insuficiencia cardíaca
Cuidados de enfermeria
1. Evaluar las características de las
respiraciones.
2. Observar cambios de la
frecuencia respiratoria y la
profundidad de las respiraciones.
3. Aspirar secreciones siempre que
sea necesario.
4. Colocar al paciente en posición
semisentado.
5. Ayudar al paciente a expectorar
proporcionándole nebulizaciones
adecuadas.
6. Asegurar la ingestión adecuada de
líquidos.
7. Proporcionar atmósfera húmeda.
8. Estimular la tos.
9. Valorar densidad de secreciones y
la capacidad del paciente para
expulsarlas.
10. Auscultar tórax para comprobar características de los ruidos respiratorios y presencia de secreciones.
ANOMALÍAS
GASTROINTESTINALES
Son defectos estructurales que pueden ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo, que consta de:
Esófago
Estómago
Intestino delgado
Intestino grueso
Recto y ano.
Interrupción del esófago, con o sin
conexión con el aparato respiratorio
ATRESIA ESOFÁGICA
ESTENOSIS PILÓRICA
El conducto que conecta el estómago con el intestino delgado, es anormalmente gruesa y el conducto excesivamente estrecho, lo que hace que los alimentos vuelvan a subir al esófago en forma de vómito
En la cual una porción del intestino grueso
carece de los nervios encargados de
controlar sus contracciones, lo que provoca
estreñimiento grave y a veces obstrucción
intestinal
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
CAUSAS
Desconocida
bebes prematuros.
Embarazos gemelares.
SINTOMAS
Dificultades para tragar
Vómitos.
Abdomen distendido
Deshidratación.
Pérdida de peso.
Estreñimiento.
Ictericia.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Urgencia vital quirúrgica
Control de signos vitales
Canalización de vena
Administrar vitamina K
Dieta absoluta.
Sonda nasogástrica
Mantenimiento de la temperatura y prevención de hipoglucemia neonatal.
COMPLICACIONES:
● Reflujo gastroesofágico grave
TRISOMIA 21
(SÍNDROME DE DOWN)
Es un grupo de anomalías que presentan los niños que nacen con un cromosoma 21 de más; es decir, en vez de tener solamente dos copias de este cromosoma, sus células contienen tres copias. Los niños que nacen con este síndrome presentan deficiencia mental y rasgos faciales y corporales característicos, que suelen ir acompañados de cardiopatías y otros problemas de salud.
SÍNTOMAS
La gravedad de los síntomas varia considerablemente de una persona afectada a otra, pudiendo ser la deficiencia mental leve, moderada o grave.
Los signos físicos comunes abarcan:
Disminución del tono muscular al nacer
Exceso de piel en la nuca
Nariz achatada
Pliegue único en la palma de la mano
Orejas pequeñas
Boca pequeña
Ojos inclinados hacia arriba
Manos cortas y anchas con dedos cortos
Posibles complicaciones
1. Obstrucción de las vías respiratorias durante el sueño
2. Lesión por compresión de la médula espinal
3. Endocarditis4. Problemas oculares
5. Infecciones auditivas frecuentes y mayor riesgo de otras infecciones
6. Hipoacusia7. Problemas cardíacos8. Obstrucción gastrointestinal9. Debilidad de los huesos de la espalda
en la parte superior del cuello
Cuidados de Enfermería
Vigilar y reportar:- Signos de insuficiencia respiratoria.- Dificultad para la succión.- Cambios de coloración de la piel.- Cambios de temperatura corporal• Brindar cuidados sobre:- Oxigenoterapia si es necesario.- Manejo de secreciones.- Higiene y confort.- Control de signos vitales
• Apoyo emocional y psicológico a los padres.
• Orientar a la madres obre:- Lactancia materna exclusiva.- Alojamiento conjunto.- Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.- Estimulación temprana.- Iniciar o completar esquema de vacunación.
FENILCETONURIA (PKU)
Es una rara afección en la cual un bebé nace sin la capacidad para descomponer apropiadamente un aminoácido llamado fenilalanina.
La fenilalanina juega un papel en la producción corporal de melanina, el pigmento responsable del color de la piel y del cabello
CAUSA
Se trata de un trastorno de origen
genético que ocurre cuando si ambos
padres son portadores del gen de la
enfermedad. Sus hijos tendrán 1
probabilidad entre 4 de nacer con
fenilcetonuria.
SINTOMAS
los niños con esta afección usualmente tienen un cutis, cabello y ojos más claros que sus hermanos o hermanas sin la enfermedad.
Otros síntomas pueden ser:
Retraso de las habilidades mentales y sociales
Tamaño de la cabeza considerablemente por debajo de lo normal
Hiperactividad
Movimientos espasmódicos de brazos y piernas
Discapacidad intelectual
Convulsiones
Temblores
Postura inusual de las manos
CUIDADOS DE ENFERMERIA
• Detección precoz (prueba del talón)
• Satisfacer las necesidades nutricionales del niño para lograr un crecimiento óptimo
• Asesoramiento en la lactancia artificial y uso del biberón con preparados de dieto terapia adaptados
• Mantener las concentraciones séricas de fenilalanina dentro de un intervalo que no entrañe riesgos y que varía dependiendo de la edad.
• Apoyo emocional y psicológico a los padres.
• Enseñanza de la dieta prescrita: comidas permitidas y prohibidas
POSIBLES COMPLICACIONES
Si este trastorno no recibe tratamiento, se presenta discapacidad
intelectual grave. El trastorno de hiperactividad y déficit de
atención
ALIMENTOS PROHIBIDOS PERMITIDOS DE VEZ EN CUANDO
RECOMENDADOS
EL SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGIL
Es una afección genética que involucra cambios en parte del cromosoma X. Es la forma más común de discapacidad intelectual.
Los niños suelen estar más afectados que las niñas y tienen más probabilidades de presentar deficiencia mental en lugar de leves dificultades de aprendizaje.
CAUSA
Lo transmiten los hombres portadores de la anomalía a todas sus hijas pero a ninguno de sus hijos. Cada hijo de una mujer portadora tiene el 50% de probabilidades de heredar la anomalía genética. Esto significa que el X frágil puede ser transmitido durante generaciones en una familia sin manifestarse hasta que un niño se ve afectado por el síndrome.
SÍNTOMAS
Trastorno del espectro autista
Retraso para gatear, caminar o voltearse
Palmotear o morderse las manos
Comportamiento hiperactivo o impulsivo
Discapacidad intelectual
Retraso en el habla y el lenguaje
Tendencia a evitar el contacto visual
LOS SIGNOS FÍSICOS PUEDEN ABARCAR:
Pies planos
Articulaciones flexibles y tono muscular bajo
Tamaño del cuerpo grande
Orejas o frente grandes con una mandíbula prominente
Cara larga
Piel suave
CUIDADOS DE ENFERMERIAApoyo emocional y psicológico a los padres.
Orientar a la madres obre:
Lactancia materna exclusiva.
Alojamiento conjunto.
Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.
Estimulación temprana.
Iniciar o completar esquema de vacunación.
Es fundamental el seguimiento médico y el educativo.
Medicamentos para ayudar a prevenir las convulsiones
DISTROFIA MUSCULAR
Es un grupo de trastornos hereditarios
que provocan debilidad muscular y
pérdida del tejido muscular, las cuales
empeoran con el tiempo.
• Hay más de 40 tipos distintos de esta
enfermedad
ALGUNAS SON:DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER
Es un trastorno hereditario que consiste en
una debilidad muscular de las piernas y de la
pelvis que empeora lentamente.
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Es un trastorno hereditario que
implica debilidad muscular que
empeora rápidamente.
DISTROFIA MUSCULAR FACIOESCAPULOHUMERAL
Es una debilidad muscular y pérdida de tejido muscular que empeora con el tiempo.
DISTROFIA MUSCULAR DE LA
CINTURA ESCAPULOHUMERAL O
PÉLVICA
Afecta a los músculos alrededor del
hombro y las caderas. Esta enfermedad
es progresiva y con el tiempo puede
comprometer a otros músculos.
DISTROFIA
MUSCULAR
OCULOFARÍNGEA
Provoca debilidad
progresiva de los
músculos situados en
las proximidades de
los ojos y la garganta.
CAUSA
Hereditaria
SINTOMAS
• Retraso en el desarrollo de destrezas musculares motoras
• Dificultad para utilizar uno o más grupos de músculos
• Babeo
• Párpado caído
• Caídas frecuentes
• Pérdida de la fuerza en un músculo o grupo de músculos como adulto
• Pérdida en el tamaño de los músculos
• Problemas para caminar (demora para caminar)
• La discapacidad intelectual se presenta en algunos tipos de distrofia muscular.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
1. Signos de insuficiencia respiratoria.
2. Dificultad para la succión.
3. Cambios de coloración de la piel.
4. Cambios de temperatura corporal
5. Manejo de secreciones.
6. Higiene y confort.
7. Control de signos vitales
8. Entubacion de ser necesario
9. Proporcionar buenos cuidados de la
piel.
10. Realizar ejercicios pasivos y activos
de extremidades
COMPLICACIONES
1. La persona debe ser lo más activa
posible. La inactividad completa
(como el reposo en cama) puede
hacer que la enfermedad empeore
2. Múculo cardiaco anormal
(miocardiopatía).
3. Insuficiencia cardíaca congestiva o
latidos cardiacos irregulares
(arritmias).
4. Deformidades del pecho y la espalda
(escoliosis).
5. Pérdida de la masa muscular
(atrofia).
6. Alteraciones de la deglución.
7. Dilatación gástrica y estreñimiento.
8. Contracturas musculares en las
piernas y los talones.
9. Deformidades musculares.
ENFERMEDAD DE TAY-
SACHS
Es un exceso de una
sustancia grasosa que
se acumula en los
tejidos y en las
neuronas del cerebro.
Esta acumulación
destruye las neuronas
y causa problemas
físicos y mentales.
CAUSAS
Se trata de una enfermedad de origen
genético y es más frecuente en los
descendientes de judíos de europa
central o del este; cuando los dos
progenitores son portadores del gen de
la enfermedad, sus hijos tienen ¼ de
probabilidades de padecerla.
SINTOMAS
Los bebés que padecen esta enfermedad parecen normales en el momento del nacimiento; los síntomas se desarrollan durante los primeros meses de vida.
Temblor de las manos
Defectos del habla
Debilidad muscular y pérdida del equilibrio
Sordera
Pérdida de la capacidad visual, incluso llegando a la ceguera
Crisis epilépticas
Retraso del crecimiento
Irritabilidad
Retrasos de las capacidades mentales y sociales.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Desgraciadamente, no existe cura alguna, y no hay tratamiento que impida que la enfermedad siga su curso. Sólo se puede hacer que los niños afectados se encuentren tan cómodos como sea posible.
Apoyo emocional y psicológico a los padres.
Orientar a la madres obre:
Lactancia materna exclusiva.
Alojamiento conjunto.
Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.
Estimulación temprana.
Iniciar o completar esquema de vacunación.
COMPLICACIONES
Los síntomas aparecen durante los
primeros 3 a 10 meses de vida y
progresan hasta presentarse músculos
tensos y rígidos, convulsiones y
pérdida de todos los movimientos
voluntarios.
SÍNDROME DE
ALCOHOLISMO FETAL
Se refiere a problemas
físicos, mentales y de
crecimiento que se
pueden presentar en un
bebé cuando la madre
toma alcohol durante el
embarazo.
CAUSA
El consumo de alcohol durante el
embarazo
SINTOMAS Bajo peso al nacer
Menor perímetro craneal
Retraso del crecimiento
Anomalías faciales, incluyendo ojos de tamaño inferior al normal, mejillas aplanadas y surco naso labial poco desarrollado
Epilepsia
Problemas de coordinación y de motricidad fina
Falta de imaginación o curiosidad
Dificultades de aprendizaje, incluyendo poca memoria, y escasa capacidad de solución de problemas
Problemas de comportamiento, como hiperactividad, incapacidad para concentrarse, retraimiento social, testarudez, impulsividad y ansiedad.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
No existe un tratamiento específico para esta enfermedad.
Satisfacer las necesidades nutricionales del niño para lograr un crecimiento óptimo
Control de signos vitales
Lactancia materna exclusiva.
Alojamiento conjunto.
Higiene y confort.
Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.
Estimulación temprana.
Iniciar o completar esquema de vacunación.
Apoyo emocional y psicológico a los padres.
INFECCIONES CONTRAÍDAS
POR LA MADRE DURANTE
EL EMBARAZO
Las infecciones contraídas por la
madre durante el embarazo pueden
provocar diversas anomalías
congénitas, por ejemplo:
EL SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA Es una afección que ocurre en un bebé cuya madre está infectada con el virus que
causa la rubéola
1. Córneas opacas o pupila de
apariencia blanca
2. Sordera
3. Retraso en el desarrollo
4. Irritabilidad
5. Bajo peso al nacer
6. Discapacidad intelectual
7. Convulsiones
8. Cabeza de tamaño pequeño
TOXOPLASMOSIS DURANTE EL EMBARAZOEs un grupo de síntomas que se presentan cuando un bebé está infectado con el parásito
toxoplasma gondii.
La toxoplasmosis es una infección causada por el parásito Toxoplasma gondii. Usted puede
infectarse por consumir carne no bien cocida o infectada, o por coger tierra o heces de gatos que
contengan el parásito.
1. Vómitos
2. Daño ocular a raíz de la inflamación de la
retina u otras partes del ojo
3. Problemas de alimentación
4. Ictericia (piel amarilla)
5. Bajo peso al nacer
6. Erupción cutánea
7. Problemas de visión
8. El daño al cerebro puede abarcar:
• Convulsiones
• Discapacidad intelectual
VARICELA NEONATAL
es muy poco frecuente que una mujer embarazada que contraiga la varicela tenga un hijo con este síndrome.
Se incrementa incidencia de aborto espontaneo y prematuridad.
• Manifestaciones cutáneas: Cicatrices (en zigzag).
• Alteraciones oculares: Daño del nervio óptico, Cataratas, atrofia óptica.
• Defectos de extremidades.• Daño cerebral: Encefalitis, Microcefalia,
hidrocefalia.
• Trastornos a nivel de columna lumbosacra: déficit motor y sensorial, ausencia de reflejos profundos, disfunción de esfínteres anal y vesical
• Daño sensorial.
HERPES NEONATAL
El herpes adquirido al nacer es una infección por el virus del herpes que un bebé contrae (adquiere) de la madre durante el embarazo o el nacimiento.
1. Tendencia al sangrado2. Dificultad respiratoria3. Coma4. Ictericia5. Letargo6. Temperatura baja (hipotermia)
7. Mala alimentación8. Convulsiones o crisis epiléptica9. Shock10. Lesiones cutáneas, ampollas llenas de
líquido
CUIDADOS DE ENFERMERIA
Las medidas de prevención deben realizarse con la asesoría de un infectólogo.
Traslado a una U.C.I
Canalización de vena
Tratamiento con antibióticos
Control de signos vitales
Ambiente térmico neutral
Apoyo hemodinámico y respiratorio
Corrección de anemia
Apoyo nutricional
Aislamiento para evitar contagio de otros niños.
Otros defectos de nacimiento, como los de los ojos o del corazón, pueden, a veces, corregirse de forma total o parcial mediante prácticas quirúrgicas realizadas a edad temprana
COMPLICACIONES
La mujer embarazada puede transmitir la infección al recién nacido en el momento del parto.
Deficiencias visuales y/o auditivas
Cardiopatías
Deficiencia mental y parálisis cerebral.
Defectos en músculos y huesos
Parálisis en las extremidades
Incluso la muerte en el bebé si la madre le transmite el virus antes del parto o durante el mismo.
