Anomalies du retour veineux systémiqueD Bonnet

Résumé. – Les anomalies du retour veineux systémique peuvent survenir isolément mais elles sont le plussouvent associées à des cardiopathies congénitales. Les formes asymptomatiques, qui ne sont pasresponsables de shunts intracardiaques anormaux, sont découvertes de façon fortuite à l’occasion d’uneéchocardiographie ou bien d’explorations angiographiques faites pour d’autres motifs. Elles peuventcompliquer le cathétérisme cardiaque droit, l’implantation de sondes endocavitaires de stimulation ou dedéfibrillation ou encore la canulation veineuse au cours de la circulation extracorporelle. L’anomalie la plusfréquente est la persistance de la veine cave supérieure gauche qui se draine dans le sinus coronaire. Lesanomalies de la veine cave inférieure sont plus rares ; la principale est la continuation azygos de la veine caveinférieure le plus souvent associée à un lévo-isomérisme. Les anomalies congénitales des veines sus-hépatiques, du sinus coronaire et des valves du sinus veineux sont exceptionnelles.© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : veines caves, cardiopathie congénitale, cathétérisme cardiaque.

IntroductionLes anomalies du retour veineux systémique (veines cavessupérieure et inférieure, veines sus-hépatiques et sinus coronaire)s’observent parfois isolément ou viennent compliquer de trèsnombreuses formes de cardiopathies congénitales. Quand elles nesont pas responsables de shunts anormaux, elles peuvent resterméconnues. Leur description est indispensable dans lesmalformations cardiaques complexes car elles peuvent rendre lachirurgie réparatrice ou palliative difficile. Le diagnostic de cesanomalies est fait de façon fortuite le plus souvent à l’occasion del’exploration angiographique d’une cardiopathie congénitale. Laplupart des anomalies qui sont décrites ici ne surviennent pasisolément. Certaines d’entre elles sont des marqueurs très sensiblesd’anomalies complexes de la latéralité cardiaque ; d’autres doiventêtre recherchées avec attention car leur méconnaissance peutconduire à un désastre postopératoire. Chez l’adulte, certainesanomalies du retour cave inférieur telles que la continuation azygospeuvent être déroutantes pour les cathétériseurs sans êtrepathologiques. Le recours à l’imagerie par résonance magnétiquecomme préalable aux explorations invasives doit être recommandé,en particulier chez les patients adultes ou multiopérés pour préciserles voies d’abord veineuses disponibles ou les plus adéquates pourla procédure envisagée.

Rappel embryologiqueLes veines caves supérieures sont issues des veines cardinalesantérieures. Au cours du développement normal, la veine cardinaleantérieure droite est reliée à la veine cardinale antérieure gauche

par une anastomose transversale qui se développe tandis que lapartie gauche du sinus veineux, le canal de Cuvier et les veinescardinales gauches involuent, ne laissant subsister qu’un cordonfibreux entre la veine innominée qui reçoit les veines jugulaire etsous-clavière gauches et le sinus coronaire. La persistance de cesstructures constitue la veine oblique de Marshall.Pour le système veineux sous-diaphragmatique, l’embryologie estplus complexe car l’organisation des structures veineuses va êtreperturbée par le développement du foie et des reins. En résumé, lacave inférieure dérive de bas en haut de cinq segments d’originedifférente :

– les veines cardinales postérieures ;

– les veines sous-cardinales ;

– l’anastomose entre la sous-cardinale droite et la vitelline droite ;

– la veine vitelline droite pour le segment mésentérique.La continuation azygos de la veine cave inférieure (VCI) est liée àl’absence de formation du segment intrahépatique de la VCI.

Anomalies de la veine cave supérieuredroiteEn situation de situs solitus avec une latéralisation normale desoreillettes, les anomalies sont exceptionnelles. Elles comprennentl’absence de la veine cave supérieure droite (VCSD), la dilatationanévrismale de la veine cave supérieure gauche (VCSD) avec ousans obstruction distale, l’abouchement à l’oreillette gauche (fig 1)et/ou dans la partie inférieure de l’oreillette droite [1] [7]. Quand laVCSD est absente ou hypoplasique, le drainage veineux de la partiesupérieure du corps se fait nécessairement par une veine cavesupérieure gauche (VCSG) qui s’abouche soit dans le sinus coronairequi est alors dilaté ou bien directement dans l’oreillette gauche(fig 2) [7].

Damien Bonnet : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex15, France.

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Bonnet D. Anomalies du retour veineux systémique. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Cœur-Poumon, 32-016-A-15, 2003, 4 p.

Anomalie de trajet du tronc veineuxinnominéL’anomalie la plus classique est le trajet sous-aortique du troncveineux innominé qui s’observe surtout en association avec latétralogie de Fallot avec arc aortique droit. Elle se complique trèsexceptionnellement de compression veineuse quand l’une ou l’autredes artères sous-clavières a un trajet aberrant [20]. Les duplicationsdu tronc veineux innominé sont des surprises angiographiques.L’absence de tronc veineux innominé est fréquente quand il y a deuxveines caves supérieures. On peut alors voir un réseau de veinesmédiastinales établissant des communications entre les deux veinescaves supérieures.

Persistance de la veine cavesupérieure gauche

VEINE CAVE SUPÉRIEURE GAUCHEDANS LE SINUS CORONAIRE

Elle est due à la persistance de la veine cardinale antérieure gaucheet de sa jonction avec le canal de Cuvier gauche. Elle est fréquentepuisqu’on la retrouve dans 0,3 % de la population générale et dans

environ 4 % des cardiopathies congénitales. Elle naît de la jonctionde la veine jugulaire gauche et du tronc veineux innominé etdescend verticalement devant la crosse de l’aorte et l’artèrepulmonaire gauche. Elle reçoit ensuite la veine hémiazygos puis,après avoir pénétré dans le péricarde, elle se poursuit par le sinuscoronaire. Dans 85 % des cas, il y a deux veines caves supérieuresqui peuvent communiquer par un tronc veineux innominé ou bienpar des anastomose médiastinales. Dans 15 % des cas, la VCSD estabsente et la VCSG draine tout le sang veineux des membressupérieurs et de la tête, et le système azygos est retrouvé à gauche.Isolée, cette anomalie n’a aucun retentissement fonctionnel. Lediagnostic échographique montre un sinus coronaire dilaté [7] et laVCSG peut être vue par voie suprasternale à gauche de la crosse del’aorte (fig 3). Le diagnostic angiographique se fait soit parcathétérisme rétrograde du sinus coronaire à partir de l’oreillettedroite, soit, quand il y a un tronc veineux innominé, par uneinjection de contraste dans sa portion proximale, montrant ledrainage vers le sinus coronaire, soit par une injection au fil de l’eaudans une veine du bras gauche [26]. L’absence de tronc veineuxinnominé atteint depuis la VCSD doit faire suspecter la présenced’une VCSG (fig 4). Si la persistance d’une VCSG au sinus coronaireest une anomalie mineure et bénigne, elle peut gêner la mise enplace d’une stimulateur cardiaque par voie veineuse brachialegauche [3] ; elle peut contraindre le chirurgien à clamper ou à canulerla VCSG pendant la circulation extracorporelle [25]. Il est nécessairede préciser si la VCSG communique avec la VCSD dans le cas oùune dérivation cavopulmonaire supérieure est envisagée. En effet,s’il y a un tronc veineux innominé, il est possible de lier la VCSG ;dans le cas contraire, elle doit être anastomosée à l’artère pulmonairegauche pour éviter que le drainage veineux de la partie supérieuredu corps ne se fasse vers le sinus coronaire ou, en cas de ligature,que ne se développent des anastomoses veinoveineuses entre lesystème cave supérieur et inférieur [22]. Enfin, il a été proposé que ladilatation du sinus coronaire gêne le remplissage mitral pendant la

1 Veine cave supérieuredroite (VCSD) dansl’oreillette gauche (OG).Angiographie de profil.VG : ventricule gauche.

2 Absence de veine cavesupérieure droite et drai-nage de la veine cave supé-rieure gauche (VCSG) dansle sinus coronaire puisl’oreillette droite (OD). An-giographie de face. TVI :Tronc veineux innominé ;SC : sinus coronaire.

3 Coupe échographiquesuprasternale latérale d’uneveine cave supérieure gau-che au sinus coronaire.OG : Oreillette gauche ;VCSG : veine cave supé-rieure gauche.

4 Veine cave supérieure droite (VCSD) et veine cave supérieure gauche (VCSG) noncommunicantes (absence de tronc veineux innominé).

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vie fœtale conduisant ainsi à une hypoplasie relative du ventriculegauche. En effet, cette anomalie n’est pas rare dans les asymétriesventriculaires fœtales aux dépens des cavités gauches et constitueun marqueur de risque de coarctation néonatale [10]. L’aspectéchographique de dilatation du sinus coronaire peut en imposer aucours de l’examen échocardiographique fœtal pour unecommunication interauriculaire de type ostium primum [17]. Larectification du diagnostic est indispensable car ce type decardiopathie est fréquemment associé à la trisomie 21 alors que lapersistance de la VCSG n’est pas un facteur de risque d’aneusomie.Pour finir, en l’absence de VCSD, les troubles du rythme seraientplus fréquents liés à des anomalies de position ou de développementdu nœud sinusal.

VEINE CAVE SUPÉRIEURE GAUCHEDANS L’OREILLETTE GAUCHE

Quand l’abouchement se fait dans l’oreillette gauche directement oupar un sinus coronaire fenêtré, le patient peut être cyanosé et lediagnostic peut être rendu difficile si cette anomalie est associée àune cardiopathie elle-même responsable de shunt droite-gauche [11] [15]. Cette anomalie isolée est très rare (fig 5). S’il n’y a pasde VCSD, le shunt droite–gauche est obligatoire ; la ligature de laVCSG n’est pas possible et il est nécessaire de faire uncloisonnement atrial. À l’inverse, quand il y a une VCSD, le shuntest le plus souvent gauche–droite car la pression dans l’oreillettegauche est supérieure à la pression cave et la VCSG peut être liéeau-dessus du sinus coronaire.

Anomalies de la veine cave inférieureLes variations anatomiques de la VCI comprennent [2, 12, 21, 27] lespossibilités suivantes :

ANOMALIES DE POSITION EN FONCTION DU SITUS

La VCI peut se situer à gauche et croiser ou non la ligne médiane audiaphragme en fonction de la latéralisation des oreillettes et de laposition du cœur. La reconnaissance de la position de la VCI parrapport au rachis et de la position respective de l’oreillette qui lareçoit permet de définir le situs : solitus, inversus ou ambigu. Celan’est pas toujours simple dans les anomalies du déterminisme de lalatéralité gauche–droite, en particulier quand le cœur est endextrocardie ou quand il y a un isomérisme atrial.

CONTINUATION AZYGOS DE LA VEINE CAVEINFÉRIEURE

Le retour veineux des membres inférieurs se fait par une veineazygos qui traverse le diaphragme et vient s’aboucher à une desveines caves supérieures (fig 6). Le segment intrahépatique de la VCI

est interrompu [5]. Cette anomalie s’observe dans 80 % desisomérismes gauches mais reste rare dans les autres cardiopathiescongénitales. Le diagnostic est fait par l’échographie oul’angiographie [19]. Ce type d’anomalie du retour veineux systémiquecomplique les cathétérisme cardiaques. Il pose par ailleurs un doubleproblème lors de la palliation des cardiopathies congénitalescomplexes par la technique de dérivation cavopulmonaire. Lepremier est lié au fait qu’une anastomose cavopulmonairesupérieure est alors subtotale car seules les veines sus-hépatiquescontinuent à se drainer dans le cœur. Ensuite, cette absence depassage du sang veineux d’origine hépatique dans les poumons estun facteur de risque de développement de fistules artérioveineusespulmonaires à moyen terme.

ABOUCHEMENT DE LA VEINE CAVE INFÉRIEUREÀ L’OREILLETTE GAUCHE

Il s’agit d’une anomalie cyanogène comme pour les veines cavessupérieures (VCS). Elle est très rare et est le plus souvent confondueavec une communication interauriculaire très bas située qui orientele drainage veineux cave inférieur vers l’oreillette gauche [8].

ABOUCHEMENT DE LA VEINE CAVE INFÉRIEUREAU SINUS CORONAIRE

Il a rarement été décrit chez des patients ayant une hétérotaxieviscéroatriale [17]. Les veines sus-hépatiques se drainent alors dans lapartie droite du massif auriculaire et la VCI dans la partie gauche.Le toit du sinus coronaire est habituellement absent.

STÉNOSES DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE

Elles ont été rarement décrites en association avec le syndrome du« cimeterre ». Ce syndrome associe une hypoplasie pulmonairedroite, un retour veineux pulmonaire droit anormal qui se faithabituellement dans l’oreillette droite par une veine cimeterre et uneséquestration pulmonaire alimentée par une artère systémiquenaissant sous le diaphragme [6].Des sténoses membraneuses de la terminaison de la VCIresponsables du syndrome de Budd-Chiari ou d’hémoptysie massiveont été rapportées. Enfin, la persistance des différentes valves dusinus veineux (valve d’Eustachi au bord de l’orifice de la VCSD,valve de Thébésius au bord de l’orifice du sinus coronaire et réseaude Chiari situé entre la valve de Thebesius et la cloisoninterauriculaire) peuvent exceptionnellement être à l’origine desymptômes liés à l’obstruction du retour veineux systémique(fig 7) [28]. Elle peut surtout gêner le cathétérisme droit.

Anomalies des veines sus-hépatiques

Dans les isomérismes, les veines sus-hépatiques peuvent seconnecter directement dans l’oreillette à distance de la VCI [4] [16]. Ledrainage dans le sinus coronaire a été décrit là aussi dans des

5 Veine cave supérieure gauche (VCSG) dans l’oreillette gauche (OG). Angiogra-phies de face (gauche) et de profil (droite).

6 Continuation azygos de la veine cave inférieure sur un cœur en dextrocardie.Angiographies de face (gauche) et de profil (droite).

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cardiopathies complexes. Le diagnostic est fait au cours del’intervention de dérivation cavopulmonaire.

Anomalies du sinus coronaire

La connaissance de ces anomalies a été approfondie grâce audéveloppement des nouvelles techniques de stimulation d’ablationde circuits électriques anormaux [9]. La dilatation du sinus coronaireest le plus souvent liée au fait qu’il reçoit une VCSG [7, 17]. Dessténoses ou atrésies du sinus coronaire peuvent être vues enl’absence d’autre anomalie [24]. Le drainage veineux coronaires’effectue alors par une VCSG fonctionnant de bas en haut vers letronc veineux innominé. Les anévrismes du sinus coronaire ou les

anomalies de position de son abouchement à l’oreillette droite nesont souvent constatées qu’au cours de procédures d’ablation.L’agénésie partielle ou totale du toit du sinus coronaire estresponsable d’un shunt droite–gauche et survient rarementisolément [23].

Agénésie du canal d’ArantiusLe canal d’Arantius ou ductus venosus est une structure présenteuniquement pendant la vie fœtale. Il fait communiquer la veineombilicale et la veine porte avec la VCSD. Il se ferme en quelquesheures ou jours après la naissance. Son absence ou sa thromboseanténatale peuvent conduire à une anasarque fœtale [13, 14].Cependant, plusieurs cas totalement asymptomatiques ont étédécrits. Le diagnostic est échographique (fig 8).

Références[1] Bartram U, Van Praagh S, Levine JC, Hines M, Bensky AS,

Van Praagh R. Absent right superior vena cava in viscero-atrial situs solitus. Am J Cardiol 1997 ; 80 : 175-183

[2] Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, Huynh PT, Harris JH Jr.Spectrumofcongenitalanomaliesof the inferiorvenacava:cross-sectional imaging findings. Radiographics 2000 ; 20 :639-652

[3] BiffiM,BorianiG,Frabetti L,BronzettiG,BranziA.Left supe-rior vena cava persistence in patients undergoing pace-maker or cardioverter-defibrillator implantation: a 10-yearexperience. Chest 2001 ; 120 : 139-144

[4] Brizard CP, Goussef N, Chachques JC, Carpentier AF.Modelofcompleteseparationof thehepaticveins fromthesystemic venous system. Ann Thorac Surg 2000 ; 70 :2096-2101

[5] Brochert A, Reynolds T. Unusual duplication anomaly ofthe inferior venacavawithnormaldrainageof the right IVCand hemiazygous continuation of the left IVC. J Vasc IntervRadiol 2001 ; 12 : 1453-1455

[6] Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, Vijay P, Edwards CA,UhligPNetal.Surgicalmanagementof scimitar syndrome:an alternative approach. J Thorac Cardiovasc Surg 2003 ;125 : 238-245

[7] Chan KL, Abdulla A. Images in cardiology. Giant coronarysinus and absent right superior vena cava. Heart 2000 ; 83 :704

[8] Chantepie A, Marchand M, Dupre La Tour R, Verney RN,Faidutti B, Ashori K et al. Retour cave inférieur dansl’oreillette gauche avec septum interauriculaire intact. Apropos de deux cas traités chirurgicalement avec succès.Arch Mal Cœur 1986 ; 79 : 684-691

[9] Chiang CE, Chen SA, Yang CR, Cheng CC, Wu TR, Tsai DSet al. Major coronary sinus abnormalities: identification ofoccurrence and significance in radiofrequency ablation ofsupraventricular tachycardia. Am Heart J 1994 ; 127 :1279-1289

[10] Cochrane AD, Marath A, Mee RB. Can a dilated coronarysinus produce left ventricular inflow obstruction? Anunrecognized entity. Ann Thorac Surg 1994 ; 58 :1114-1116

[11] Geggel RL, Perry SB, Blume ED, Baker CM. Left superiorvena cava connection to unroofed coronary sinus associ-ated with positional cyanosis: successful transcathetertreatment using Gianturco-Grifka vascular occlusiondevice. Catheter Cardiovasc Interv 1999 ; 48 : 369-373

[12] Giordano JM, Trout HH 3rd. Anomalies of the inferior venacava. J Vasc Surg 1986 ; 3 : 924-928

[13] Hoppen T, Hofstaetter C, Plath H, Kau N, Bartmann P.Agenesis of the ductus venosus and its correlation tohydrops fetalis. J Perinat Med 2000 ; 28 : 69-73

[14] JaeggiET,Fouron JC,HornbergerLK,ProulxF,Oberhansli I,Yoo SJ et al. Agenesis of the ductus venosus that is associ-ated with extrahepatic umbilical vein drainage: prenatalfeatures and clinical outcome. Am J Obstet Gynecol 2002 ;187 : 1031-1037

[15] Kahwaji I, Ramaciotti C, Nikaidoh H, Leonard S, Harris K,Lemler M. Images in cardiovascular medicine. Echocardio-graphic diagnosis of anomalous drainage of the superiorvena cava into the left atrium. Circulation 2003 ; 107 :1560-1561

[16] MacDonald C, Mikhailian H, Yoo SJ, Freedom RM, Adatia I.Angiographic findings of persistent primitive hepaticvenous plexus with underdevelopment of the infrahepaticinferior vena cava in pediatric patients. AJR Am J Roentgenol2000 ; 175 : 1397-1401

[17] Machevin-Surugue E, David N, Verspyck E, Labadie G,Blaysat G, Durand I et al. Dilated coronary sinus in prenatalechocardiography; identification, associations andoutcome. Prenat Diagn 2002 ; 22 : 898-902

[18] Mansour M, Ruskin J, Keane D. Initiation of atrial fibrillationby ectopic beats originating from the ostium of the inferiorvenacava. JCardiovascElectrophysiol2002;13:1292-1295

[19] Mihmanli I, Bulakbasi N, Kantarci F, Adaletli I, Pabuscu Y.The value of ultrasonography in interrupted inferior venacava with azygos continuation. Eur J Ultrasound 2001 ; 14 :179-182

[20] Mill MR, Wilcox BR, Detterbeck FC, Anderson RH. Anoma-lous course of the left brachiocephalic vein. Ann ThoracSurg 1993 ; 55 : 600-602

[21] Minniti S, Visentini S, Procacci C. Congenital anomalies ofthe venae cavae: embryological origin, imaging featuresand report of three new variants. Eur Radiol 2002 ; 12 :2040-2055

[22] Muster AJ, Naheed ZJ, Backer CL, Mavroudis C. Is surgicalligation of an accessory left superior vena cava always safe?Pediatr Cardiol 1998 ; 19 : 352-354

[23] Nakatani S, Katsuki K, Miyatake K. Images in cardiology.Unroofed coronary sinus. Heart 2002 ; 87 : 278

[24] Paul JJ, Williams RV, Minich LL, Tani LY. Echocardiographicdiagnosis of coronary sinus ostial atresia. J Am Soc Echocar-diogr 2002 ; 15 : 991-993

[25] Ruengsakulrach P, Buxton BF. Anatomic and hemody-namic considerations influencing the efficiency of retro-gradecardioplegia.AnnThoracSurg2001 ;71 :1389-1395

[26] Schulz HU, Mantke R, Freitag J, Lippert H. Persistent leftsuperior vena cava. Lancet 2003 ; 361 : 560

[27] Smolinski WJ, Weinstein AJ. Subtle clue to duplication ofinferiorvenacava.AJRAmJRoentgenol1993;160:210-211

[28] Yavuz T, Nazli C, Kinay O, Kutsal A. Giant eustachian valvewith echocardiographic appearance of divided rightatrium. Tex Heart Inst J 2002 ; 29 : 336-338

7 Sténose membraneuse de la veine cave inférieure à son abouchement dansl’oreillette droite (A) avec continuation azygos (B).

*A *B

8 Agénésie du ductus ve-nosus avec drainage de laveine ombilicale (VO) di-rectement dans l’oreillettedroite (OD).

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