La aplasia medular es la desaparición de las células encargadas en la médula ósea de la producción de la sangre. Como consecuencia aparecerá una disminución de los hematíes (glóbulos rojos), de los leucocitos (glóbulos blancos) y de las plaquetas en la sangre periférica.

¿QUE ES?

La aplasia medular es una enfermedad adquirida, habiéndose implicado en su desarrollo muy diversos agentes. Entre ellos los más frecuentes son infecciones (sobre todo virales), los fármacos, agentes tóxicos ambientales (benzol, pinturas, barnices, insecticidas, etc).Sin embargo, con frecuencia la causa de la enfermedad no se puede identificar (son los casos conocidos como idiopáticos).

¿CUALES SON SUS CAUSAS?

Cuando la producción de eritrocitos se ve comprometida aparecerá anemia con sus síntomas acompañantes de palidez, astenia, dolores de cabeza, palpitaciones, falta de respiración, vértigos, calambres, etc.Si además está alterada la producción de los leucocitos, el paciente tendrá una exagerada tendencia a padecer infecciones, habitualmente por gérmenes poco comunes.Finalmente, si se compromete la producción de las plaquetas será frecuente la presencia de hemorragias que podrán ser leves (epistaxis, gingivorragias), o podrán comprometer la vida del enfermo (hemorragias digestivas o cerebrales).

¿QUE SINTOMAS PRODUCE?

¿COMO SE DIAGNOSTICA?La prueba más importante es el hemograma. En él se observa una disminución en el número de hematíes, de leucocitos y de plaquetas. Al observar las células al microscopio, éstas son morfológicamente normales.Ante estos resultados es imprescindible realizar un estudio de la médula ósea (biopsia) en la que se observará una ausencia total o parcial de las células encargadas de producir los elementos de la sangre. Además este estudio permitirá diferenciar otros procesos hematológicos que pueden cursar también con anemia, leucopenia y/o trombopenia, como es el caso de las leucemias agudas.

CLASIFICACIÓN

Congénita:

Anemia de Fanconi. Síndrome de Schwachmann-Diamond: se caracteriza por insuficiencia pancreática, displasia metafisaria y neutropenia hipoplásica. Aplasia asociadada a disqueratosis congénita (muy poco importante).

Adquirida:

Idiopática (sin causa que la justifique) (>70% de los casos).Secundaria (<30% de los casos). Atribuible a:

Radiaciones ionizantes:dan lugar a una AM fulminante, difícilmente superable sin rescate hematopoyético. Dan lugar a una pancitopenia de tipo crónico.Fármacos: Dosis/tiempo dependientes: citostáticos, fludarabina, cloranfenicol .Dosis independientes: cloranfenicol, anticonvulsivantes, acetazolamida, antitiroideos, antidepresivos, penicilamina.

Productos químicos:Derivados del benceno y otros hidrocarburos (tolueno, xilol, etc.), algunos insecticidas.Hepatitis seronegativas (no A - no B - no C):5-10% de los pacientes con AM adquirida. Aún no se ha identificado un agente infeccioso causal.

ANEMIA DE FANCONILa anemia de Fanconi (AF) es una enfermedad hereditaria rara con una frecuencia de 1 por cada 350.000 nacimientos.Es un cuadro congénito definido por la tríada: pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas.