La bronchite plastica G. Agnoletti

gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Cardiologia infantile Citta’ della Salute, Torino

Riunione GUCH

•  DN 16/7/00 •  Diagnosi: AM, vasi normoposti, non

protezione polmonare •  BAP a 15 gg •  PCPC + ampliamento DIA a 5 mesi •  TCPC a 30 mesi •  Benessere sino a 9 anni

Giugno 2009:

ricovero per dubbia polmonite

TAC

Luglio 2009

cateterismo cardiaco:

• TCPC con pressioni moderatamente elevate in tutto il montaggio (18 mmHg)

• piccolissima fenestrazione pervia

• Gradiente transpolmonare 5 mmHg

Montaggio superiore Montaggio inferiore

Escreato

Giugno 2009 :

Diagnosi di bronchite plastica

implica la presenza di secrezioni polmonari particolarmente dense, a stampo, con ricorrenti

episodi simil-polmonitici e desaturazione variabile secondo il grado di occlusione bronchiale

Trattamento della bronchite plastica:

•  pochi dati in letteratura •  sildenafil •  bosentan •  aerosolterapia con urokinasi •  aerosolterapia con pulmozyme •  riapertura della finestra •  trapianto cardiaco (dati di Boston: 5 casi di BP di cui 3 decessi pre o post-TC)

Attitudine: Inizia trattamento domiciliare con O2 + Ace-inibitori + Sildenafil + Bosentan + Urokinasi aerosol + Pulmozyme aerosol

Nessun effetto

Si propone la riapertura della fenestrazione della TCPC

Visualizzazione della fenestratura

Blade

Calibrazione Stenting

Controllo angiografico post-stenting PVC da 18 a 12 mm Hg Sat O2 da 90 a 80 in O2

ECO post-stenting fenestratura

•  Trapianto cardiaco? •  Terapia medica? •  Fisioterapia respiratoria? •  Lavaggi bronchiali?

Questioni aperte