Cardiopathies congénitales

M Iselin

Introduction

Les cardiopathies congénitales sont les plus fréquentes desmalformations congénitales.Il faut insister d’emblée sur le grand polymorphisme des malformationscardiaques : on regroupe sous ce vocable des anomalies mineures (petitsdéfauts septaux, anomalies valvulaires...) qui n’ont aucune conséquencefonctionnelle sur la vie des patients. Ces maladies bénignes sontheureusement les plus fréquentes. À l’opposé, il existe desmalformations complexes et gravissimes (hypoplasie ou atrésie d’unvaisseau, d’un ventricule ou d’une valve...) incompatibles avec unesurvie prolongée et qui nécessitent des traitements multiples, le plussouvent de type palliatif. Enfin, certaines malformations sont graves etmettent en jeu le pronostic vital mais peuvent à présent être réparéeschirurgicalement de façon très satisfaisante.Cette grande diversité de malformations oblige à recourir à uneclassification : classification anatomique ou plus exactementsegmentaire, c’est-à-dire réalisant une description précise de chacun deséléments de l’anatomie cardiaque ainsi que leurs rapports respectifs, ycompris avec les viscères avoisinants ; classification physiopa-thologique, plus souvent utilisée et basée sur les perturbationshémodynamiques créées par les malformations (cardiopathies avecshunt gauche-droite ; cardiopathies par obstacle à l’éjection ou auremplissage ventriculaire ; cardiopathies cyanogènes ; cardiopathiescomplexes).Des notions élémentaires d’embryologie cardiaque sont indispensablespour une bonne compréhension de l’anatomie pathologique desmalformations cardiaques congénitales. La circulation cardiaque fœtale,très différente sur le plan physiologique de la circulation adulte, rendcompte de l’assez bonne tolérance de malformations cardiaques parfoistrès complexes et graves. Les modifications de l’hémodynamique enpériode néonatale vont bouleverser cet équilibre et être à l’origine desmanifestations d’intolérance.L’imagerie radiologique joue un rôle fondamental dans le diagnostic deces malformations. C’est l’échocardiographie, couplée au doppler, quifournit les renseignements les plus précis et qui constitue l’examen clefpour l’analyse morphologique. Les techniques radiographiques(radiographie pulmonaire, angiocardiographie) apportent également desrenseignements précieux. L’imagerie par résonance magnétiquenucléaire semble également être une technique prometteuse.

Michel Iselin : Cardiologue, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathiescongénitales. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Cœur-Poumon,32-015-A-12, 1999, 7 p.

Le dernier volet de ce travail comprend une description des principalescardiopathies congénitales rencontrées en pratique courante avec leuranatomopathologie, leur physiopathologie et les données de l’imagerieradiologique.

Fréquence et étiologie des cardiopathiescongénitales

Fréquence

L’incidence de 7 à 8pour 1 000 naissances est généralement retenue, cequi place les cardiopathies au premier rang des malformationscongénitales[3]. Cette prévalence correspond à 40 % de toutes lesmalformations fœtales. Les cardiopathies congénitales sont la cause de50 % des décès en France de toutes les malformations congénitales.

Variétés

Les cardiopathies congénitales sont caractérisées par leur grandpolymorphisme. La plupart sont bénignes, comportant soit un défautseptal de petite taille (communication interauriculaire [CIA],communication intraventriculaire [CIV]), soit une malformationvalvulaire isolée (rétrécissement aortique ou pulmonaire). Certainesguérissent spontanément ou après un traitement chirurgical. Cescardiopathies pourraient être qualifiées de « simples ».Au contraire, d’autres sont qualifiées de « complexes » cars’accompagnant de bouleversements importants de l’architecturecardiaque. Très schématiquement, les lésions rencontrées sont :– une atrésie ou hypoplasie d’un ventricule et de sa valveauriculoventriculaire : hypoplasie du cœur gauche, atrésie pulmonaire àseptum intact, atrésie tricuspidienne... ;– une atrésie ou hypoplasie d’un vaisseau : tronc artériel commun,atrésie pulmonaire avec CIV, tétralogie de Fallot... ;– une anomalie grave du cloisonnement : canal atrioventriculaire,ventricule unique... ;– une malposition des structures cardiaques : transposition des grosvaisseaux, discordance atrioventriculaire, maladie d’Ebstein... ;– une association de plusieurs de ces anomalies.Toutes ces malformations sont graves : elles menacent le pronostic vital,nécessitent une ou plusieurs interventions chirurgicales, entraînentparfois un handicap sévère.

Étiologie

Si quelques facteurs étiologiques ont pu être étudiés de façon assezprécise, les causes des cardiopathies congénitales restent obscures dansla plupart des cas. Il est d’ailleurs probable que des mécanismes

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différents, survenant à différents stades de l’embryogenèse, président àdes malformations aussi variées que les malpositions, les troubles ducloisonnement cardiaque, les anomalies d’évolution des arcs aortiquesetc[8].La tendance qui prévaut actuellement est de considérer qu’environ 90 %des malformations cardiaques sont le résultat de la combinaison deprédispositions génétiques et de facteurs d’environnement[12, 13, 14].

Facteurs d’environnement

C’est dans les 2 premiers mois de la gestation que leur action seraitsusceptible d’entraîner une malformation[1].

Virus

La rubéole congénitale peut provoquer persistance du canal artériel,sténose pulmonaire, CIA ou CIV. Sa fréquence est en nette diminutionavec les campagnes de vaccination. Le rôle tératogène d’autres virus(Cytomégalovirus, Coxsackie) est vraisemblable mais non démontré.

Toxiques

Un certain nombre de substances sont tératogènes si elles sontadministrées pendant les premières semaines de la grossesse :antiépileptiques (hydantoïne), triméthadione, isotrétinoïne, lithium.Le rôle des œstroprogestatifs est discuté. Le syndrome d’alcoolismefœtal (dysmorphie, retard mental...) comporte, dans 30 % des cas, unecardiopathie.

Affections maternellesL’existence d’un diabète maternel augmente de trois à cinq fois le risquede cardiopathie congénitale par rapport à la population générale. Ilsemble étroitement corrélé à la qualité de l’équilibre glycémiquependant la conception et l’embryogenèse[5].Le lupus érythémateux disséminé et les syndromes lupiques peuvent êtreresponsables de troubles de conduction intracardiaque ou d’atteintemyocardique. Les patientes atteintes de phénylcétonurie doivent sesoumettre, avant la conception, à un régime pauvre en phénylalanine.

Aberrations chromosomiquesLa fréquence et le type de cardiopathie varient en fonction de la naturede l’aberration. Les anomalies chromosomiques cliniquement patentesse retrouvent chez 6 à 10 % desnouveau-nés atteints de malformationscardiaques. Si l’on considère l’ensemble des enfants atteintsd’anomalies chromosomiques, la proportion de malformationscardiaques est de 33 %. Elle est de près de 100 % dans la trisomie 18, de40 % dans la trisomie 21[2, 6].

Affections géniquesLes malformations cardiaques relevant d’affections monogéniques àtransmission mendélienne autosomique ou gonosomique représententenviron 3 % des cardiopathies. Il apparaît fondamental de lesreconnaître en raison de leur risque de récurrence[18].

HéréditéL’interaction entre des facteurs héréditaires et des facteursd’environnement pourrait intervenir dans 90 % des malformationscardiaques. De nombreuses études montrent que le risque de récurrence

Tableau I.

Cardiopathies observées dans les principales aberrations chromosomiques (en %)

Aberration Fréquence de la cardiopathie Type de cardiopathie (par ordre de fréquence)

population générale 1 CIV, CA, CIAtrisomie 21 50 CAV, CIV, CIA, CA, TFtrisomie 18 100 CIV, CA, SPtrisomie 13 90 CIV, CA, DxTurner (XO) 35 CoA, CIA, SAXXXXY 14 CA, CIA, CoA

Cardiopathies au cours des embryopathies

Agent Fréquence de la cardiopathie Type de cardiopathie (par ordre de fréquence)

toxiques- alcool 25-50 CIA, CIV, CA- amphétamines 5? CIV, CIA, TGV, CA- hydantoïnes 2-3 SP, SA, CoA, SA- triméthadione 15-30 TGV, TF, HCG- lithium 10 Ebs, AT, CIA- hormones sexuelles 2-4 CIV, TGV, TFrubéole 35 SP, SPp, CA, CIVmaladies maternelles- diabète 3 à 5* CoA, CIV, TGV- lupus 40 BAV, FEE- phénylcétonurie 10 TF, CIV, CIA

Cardiopathies observées dans quelques syndromes géniques

Maladie ou syndrome Hérédité Cardiopathie Fréquence des cardiopathies

Holt oram DA CIA, CIV, CoA 100Noonan DA SP, CMH, CIV 55Sclérose de Bourneville DA Rabdomyome 50Apert DA SP, CIV 10Carpenter RA CIA, CIV 3Leopard DA SP 100Ellis Van Creveld RA CIA TF 50

Fréquence de quelques cardiopathies et risque de récurrence dans la descendance (en %)

Cardiopathie Fréquence Risque de récurrence si père atteint Risque de récurrence si mère atteinte

CIA 0,13 1,5 4-4,5CIV 0,37 2 6-10CAV 0,03 1 14SA 0,03 3 13-18SP 0,07 2 4-6,5CoA 0,05 2 4

* : variable selon l’équilibre glycémique pendant l’embryogenèse ; AT : atrésie tricuspide ; BAV : bloc auriculoventriculaire ; CA : canal artériel ; CAV : canal auriculoventriculaire ; CIA : communication interauriculaire ; CIV :communication interventriculaire ; CMH : cardiomyopathie hypertrophique ; CoA : coarctation de l’aorte ; DA : autosomique dominant ; Dx : dextrocardie ; Ebs : maladie d’Ebstein ; FEE : fibroélastose endocardique ; HCG :hypoplasie du cœur gauche ; RA : autosomique récessif ; SA : sténose aortique ; SP : sténose pulmonaire ; SPp : sténoses pulmonaires périphériques ; TF : tétralogie de Fallot ; TGV : transposition des gros vaisseaux.

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des cardiopathies dans la descendance des sujets atteints est supérieur àla fréquence des mêmes malformations dans la population générale. Cerisque est plus élevé quand c’est la mère qui est atteinte[9, 17].On trouvera dans le tableau I des données plus précises sur le risque et lafréquence des cardiopathies[15].Avec le développement du diagnostic anténatal par l’échocardiographie,ces notions sont importantes : analyse soigneuse de l’anatomie du cœurfœtal en cas de grossesse à risques, de malformation extracardiaque,réalisation d’un caryotype fœtal en cas de dépistage d’unecardiopathie[16]. Néanmoins, il faut savoir que près de 90 % descardiopathies surviennent sans facteur favorisant. Le diagnosticanténatal nécessite une étude systématique « en routine » du cœur fœtaleffectuée lors de l’étude morphologique du deuxième semestre.

Rappel sur la circulation fœtale (fig 1A)

Contrairement à la circulation de type adulte dite « en série » (le sangtraverse d’abord la petite circulation puis la grande), la circulation fœtaleest constituée de deux circuits parallèles en communication par deuxshunts, le foramen ovale et le canal artériel. Lorsque l’on parle de débitcardiaque fœtal, on se réfère habituellement à la somme des débitsventriculaires droit et gauche (débit cardiaque combiné).La circulation pulmonaire n’est que très peu fonctionnelle: 5 à 7 % dudébit cardiaque fœtal. La perfusion du cœur gauche est essentiellementdépendante du foramen ovale. Un gradient transauriculaire de 1 à2 mmHg permet de maintenir perméable la valve du foramen ovale,celle-ci se refermant lors des systoles auriculaires.Le ventricule droit se vide presque en totalité par le canal artériel dansl’aorte descendante. Par son rôle de décompression du circuitpulmonaire, il influence le développement et la morphologie finale desartères pulmonaires.Les pressions pulmonaires et aortiques sont égales.Le ventricule gauche n’assure que l’irrigation du tiers supérieur ducorps. Son débit représente, avant terme, 30 à 35 % du débit cardiaquecombiné.En cas d’anomalie morphologique, la taille des cavités cardiaques et desvaisseaux de la base est dépendante des flux intracardiaques.

L’hypoplasie du cœur gauche traduit probablement l’insuffisance dedébit du foramen ovale. En cas d’anomalie d’un circuit, les shunts vontassurer une redistribution des flux vers le circuit controlatéral avec pourcorollaire un « remodelage » : ainsi, une déviation antérieure du septuminfundibulaire entraîne une CIV par mauvais alignement, unrétrécissement sous-pulmonaire avec pour conséquence une petite artèrepulmonaire et une dilatation de l’aorte ; à l’opposé, la déviation de lamême structure en arrière vers la région sous-aortique provoque uneCIV, un rétrécissement sous-aortique, une hypoplasie, voire uneinterruption de l’arche aortique et une dilatation de l’artèrepulmonaire[19].Ceci peut expliquer la bonne tolérance in utero de cardiopathies graves :il existe toujours une voie de dérivation.Cependant, les possibilités d’adaptation du myocarde fœtal à unesurcharge de débit ou de pression restent très limitées. Certainescardiopathies peuvent provoquer une défaillance cardiaque létale inutero.

Modifications circulatoires postnatales

Chez le nouveau-né, la suppression de la circulation placentaire et ledébut de la respiration pulmonaire entraînent des modifications brutalesau sein du système vasculaire : obturation des veines et des artèresombilicales, du canal veineux d’Arantius, fermeture du canal artériel parcontraction de sa paroi musculaire (probablement sous l’effet d’unebradykinine libérée par le poumon lors des premières inspirations),fermeture du foramen ovale (l’augmentation de pression dans l’oreillettegauche et la diminution dans l’oreillette droite appliquant le septumprimum contre le septum secundum).La circulation se fait « en série » : le sang traverse la petite circulation,puis la grande. Une malformation bien tolérée pendant la vie fœtaledevient brutalement symptomatique, d’autant que les voies dedérivation ou de suppléance (canal artériel, foramen ovale) deviennenttrès vite insuffisantes. Un des objectifs de la réanimation descardiopathies à révélation précoce est de rétablir ces suppléances(agrandissement du foramen ovale par atrioseptostomie de Raschkind,dilatation du canal artériel par les prostaglandines).

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1 A Schéma de la circulation fœtale.1. Veine cave supérieure ; 2. artère pulmonaire ; 3. foramen ovale ; 4. ventriculedroit ; 5. foie ; 6. canal veineux d’Arantius ; 7. veine cave inférieure ; 8. veinesombilicales ; 9. veine porte ; 10. placenta ; 11. artères ombilicales ; 12. isthmeaortique ; 13. canal artériel ; 14. oreillette gauche ; 15. ventricule gauche.

B Segmentation et inflexion du tube cardiaque.Le pointillé représente le péricardepariétal. L’oreillette s’intègre progressivement àl’intérieur du péricarde. Le bulbe vient se placer en avant et à droite du ventricule primitif,réalisant une « boucle bulboventriculaire droite » qui est la disposition anatomiquenormale. Les flèches indiquent la rotation.1. Aorte ventrale ; 2. bulbe ; 3. ventricule ; 4. oreillette ; 5. sinus veineux ; 6. cavitépéricardique ; 7. sillon bulboventriculaire.

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L’abaissement des résistances pulmonaires permet, en cas decommunications anormales, l’établissement d’un shunt dont le débits’accroît progressivement dans les premières semaines de la vie etprovoque l’apparition de manifestations cliniques après un intervallelibre.

Enfin, il faut souligner le caractère « évolutif » des malformationscardiaques congénitales, surtout dans les premières années de la vie :restriction, voire fermeture spontanée d’une CIV, constitution d’unesténose sous-valvulaire aortique par développement d’un tissu fibreuxdans la voie de chasse du ventricule gauche, établissement d’unecirculation collatérale en cas de coarctation de l’aorte isthmique etc. Cesdonnées sont, bien sûr, prises en considération dans les indicationsthérapeutiques.

Éléments d’embryologie appliquésaux cardiopathies congénitales

Formation et mise en place du tube cardiaque

L’ensemble de l’appareil cardiovasculaire, cœur et vaisseaux sanguins,ainsi que les éléments figurés du sang, provient du mésoblaste. Les tubescardiaques, initialement au nombre de deux, droite et gauche, sefusionnent au 22ejour pour former un tube cardiaque unique, légèrementinfléchi, constitué d’un revêtement interne endocardique et d’unmanteau myoépicardique[11].

Au début, le cœur forme un tube rectiligne. L’ébauche cardiaquecontinue à s’allonger et commence à s’infléchir. Au cours de cetteinflexion, on voit apparaître, sur toute sa longueur, un certain nombred’expansions (fig 1B).

La portion auriculaire forme, par fusion de ses cavités droite et gauche,une oreillette unique. La jonction auriculoventriculaire reste étroite etforme le canal auriculoventriculaire qui met en communication la partiegauche de l’oreillette commune et le ventricule embryonnaire primitif.Le bulbe forme la partie trabéculée du ventricule droit. Sa portionmoyenne, appelée cône artériel, forme l’infundibulum des deuxventricules. La partie distale du bulbe donne le tronc artériel,représentant l’origine et la partie proximale de l’aorte et de l’artèrepulmonaire (fig 2)[7].

Cloisonnement du cœur

Les cloisons cardiaques se forment essentiellement entre le 27e et le32e jour, dates entre lesquelles la taille de l’embryon passe de 5 mm àenviron 16 à 17 mm.Du fait de leur situation cruciale, les anomalies de ce cloisonnementcardiaque sont à l’origine de nombreuses malformations cardiaques. Ilest dû au développement des bourrelets endocardiques dans le canalauriculoventriculaire, dans la région du tronc et du cône artériel[4].

Cloisonnement de l’oreillette

Le septum primum, crête falciforme descendant du toit de l’oreillette,ne forme jamais une cloison complète. Il laisse persister un orifice,l’ostium primum, entre les deux oreillettes. Le septum secundum, qui seforme par la suite, demeure également incomplet. Ce n’est qu’à lanaissance, au moment où la pression augmente dans l’oreillette gauche,que les deux septa s’appliquent l’un contre l’autre, fermant ainsi la CIA(fig 3) [20].Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plusfréquentes des cardiopathies congénitales. Elles sont deux fois plusfréquentes chez la fille que chez le garçon.L’une des plus importantes est la persistance de l’ostium secundum.Cette cardiopathie, caractérisée par une large CIA, est due à unerésorption excessive du septum primum ou à un développementinsuffisant du septum secundum.La plus grave des anomalies de ce groupe est l’agénésie complète de lacloison qui réalise l’oreillette unique et est habituellement associée àd’autres malformations cardiaques.

Cloisonnement du canal atrioventriculaire

Deux gros bourrelets endocardiques divisent le canal atrioventriculaireen un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral). Ils participentégalement à la constitution de la partie membraneuse de la cloisoninterventriculaire ainsi qu’à la fermeture de l’ostium primum (fig 3).L’absence de fusion de ces bourrelets détermine une cardiopathiegrave : la persistance du canal atrioventriculaire qui s’associe trèsfréquemment à la trisomie 21.Une fusion incomplète des bourrelets endocardiques du canalatrioventriculaire réalise alors une CIA identique à la forme précédentemais avec cloison interventriculaire fermée. Cette anomalie, appelée

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2 A. Coupe frontale d’un cœur d’em-bryon de 9 mm (environ 30 jours).Les oreillettes communiquent avecles ventricules par le canal atrio-ventriculaire, dont le cloisonne-ment et la formation des valvesauriculoventriculaires sont assuréspar le développement des bourre-lets endocardiques. Les bourreletsdu tronc et du cône artériel réali-sent la division aorte-artère pulmo-naire.1. Renflement aortique ; 2. bourre-let aorticopulmonaire droit dutronc ; 3. bourrelet aorticopulmo-naire droit du cœur ; 4. bourreletendocardique latéral droit ; 5. cloi-son interventriculaire ; 6. troisièmearc aortique ; 7. quatrième arc aor-tique ; 8. sixième arc aortique ;9. bourrelet aorticopulmonaire infé-rieur gauche du tronc ; 10. bourre-let aorticopulmonaire ventral gau-che du cœur ; 11. bourrelet endo-cardique latéral gauche ; 12. bour-relet endocardique inférieur.B. La division aorte-artère pulmo-naire subit une torsion d’environ150° qui explique l’enroulement ca-ractéristiquedesgrosvaisseauxdela base du cœur.1. Aorte ; 2. ventricule droit ; 3. ar-tère pulmonaire ; 4. ventricule gau-che.Flèches noires : sang artériel ; flè-ches grisées : sang veineux.A B

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persistance de l’ostium primum, est habituellement associée à unebifidité de la valve antérieure de la mitrale et de la valve septale de latricuspide.L’atrésie tricuspidienne est due à une oblitération à un stade précoce del’orifice auriculoventriculaire droit. Elle est caractérisée par l’absencede valve tricuspide et toujours associée à une CIA, une CIV et uneatrophie du ventricule droit.

Cloisonnement des ventricules

La cloison interventriculaire est composée d’une épaisse portionmusculaire et d’une mince portion membraneuse. Elle est formée par lafusion du bourrelet endocardique auriculoventriculaire inférieur, dubourrelet aorticopulmonaire droit, du bourrelet aorticopulmonairegauche. L’absence de soudure entre ces éléments entraîne la persistanced’une CIV.La forme la plus fréquente est l’agénésie du septum membraneux. Ellepeut survenir à l’état isolé ou intéresser également la portion musculaireadjacente.Très fréquemment, en période néonatale, la fusion entre ces différentsbourrelets est incomplète, laissant persister de petits defects dans laportion musculaire du septum dont l’évolution se fait presque toujoursvers la guérison par fermeture spontanée en quelques semaines àquelques mois.

Cloisonnement du tronc et du cône artériel

La zone du tronc artériel est divisée par le septum spiral ouaorticopulmonaire en aorte et artère pulmonaire. Les bourreletsaorticopulmonaires du cône séparent les infundibulums aortique etpulmonaire et obturent la cloison interventriculaire.Les anomalies de cette division sont nombreuses et sont à l’origine d’ungroupe de malformations appelées anomalies conotruncales[10].La plus fréquente d’entre elle est la tétralogie de Fallot. Elle est due àune division inégale du cône, consécutive à un déplacement en avant du

septum aorticopulmonaire. Il en résulte un rétrécissement à la sortie duventricule droit appelé sténose infundibulaire pulmonaire et une largeCIV avec déplacement antérieur de la paroi aortique qui chevauche leseptum interventriculaire.Le tronc artériel commun résulte de l’absence de cloisonnement du côneartériel. Un seul vaisseau sort du cœur donnant naissance à l’aorte, auxartères coronaires et aux artères pulmonaires. Il surplombe le septuminterventriculaire par une large communication toujours associée.La transposition des gros vaisseaux survient lorsque le septumaorticopulmonaire, dont le trajet est normalement spiralé, est rectiligne.Il en résulte un abouchement de l’aorte dans le ventricule droit et del’artère pulmonaire dans le ventricule gauche. La transposition peut êtreisolée ou associée à d’autres malformations comme une CIV ou unesténose de la valve pulmonaire.Les malformations des valves sigmoïdes, aortiques et pulmonairesrésultent d’une fusion plus ou moins étendue des valvules semi-lunaires.Les formes graves de sténose pulmonaire réalisent une véritable atrésiede l’orifice associée à une hypoplasie du tronc pulmonaire et surtout duventricule droit. La persistance d’une CIA constitue alors la seule voiede passage du sang du cœur droit vers le cœur gauche. Le canal artérielpersiste toujours et représente la seule voie d’accès vers la circulationpulmonaire.En cas de sténose valvulaire aortique, les valvules sont épaissies etpeuvent être fusionnées de façon si complète qu’il ne persiste plus qu’unorifice en trou d’épingle. Toutefois, le calibre de l’aorte esthabituellement normal.

Développement des vaisseaux

Artères

Chaque arc branchial possède un arc aortique, mais la plupart des arcsaortiques s’oblitèrent en totalité ou partiellement. Les arcs aortiquesimportants sont l’arc de la crosse aortique (quatrième arc aortiquegauche), l’arc de l’artère pulmonaire (sixième arc) qui, au cours de lavie fœtale, est en communication avec l’aorte par le canal artériel, l’arcde l’artère sous-clavière gauche. La sous-clavière droite est formée parle quatrième arc aortique droit, la portion distale de l’aorte dorsale droiteet la septième artère intersegmentaire droite (fig 4).Une crosse aortique droite est observée lorsque le quatrième arc aortiquegauche et l’aorte dorsale gauche sont remplacés par leurs homologuesdroits. Parfois, le ligament artériel est situé à gauche et passe derrièrel’œsophage.Lorsque l’aorte dorsale droite persiste entre l’origine de la septièmeartère intersegmentaire et sa réunion avec l’aorte dorsale gauche, onobserve une double crosse aortique. Elle forme un anneau vasculaireautour de la trachée et de l’œsophage, entraînant souvent des troubles decompression.L’artère sous-clavière droite rétroœsophagienne est une sous-clavièreconstituée aux dépens de la portion distale de l’aorte dorsale droite et dela septième artère segmentaire. Le quatrième arc aortique droit et lapartie proximale de l’aorte dorsale droite sont oblitérés. Leraccourcissement ultérieur de l’aorte, entre l’origine de la carotideprimitive gauche et de la sous-clavière gauche, explique que cette sous-clavière droite anormale prenne finalement naissance juste au-dessousde la sous-clavière gauche. Comme son origine provient de l’aortedorsale droite, elle doit croiser la ligne médiane en arrière de l’œsophagepour atteindre le membre supérieur droit. Elle peut parfois entraîner unedysphagie ou une gêne respiratoire.L’absence de crosse aortique est due à l’oblitération anormale duquatrième arc aortique gauche. Il s’y associe fréquemment une sous-clavière droite d’origine anormale. Il existe un canal artériel largementouvert, irriguant à partir de l’artère pulmonaire l’aorte descendante. Lescarotides sont irriguées par la portion initiale de l’aorte. Cettecardiopathie, appelée interruption de l’arche aortique, s’associefréquemment à une CIV ou à une fenêtre aortopulmonaire[19].Enfin, la coarctation de l’aorte est l’anomalie la plus fréquente,caractérisée par un rétrécissement marqué de la lumière aortique en avalde l’origine sous-clavière gauche. Le point de départ de la malformationserait une anomalie de la média, entraînant une prolifération secondairede l’intima. Lors de la fermeture du canal artériel se produit une véritableconstriction de la lumière aortique qui peut, si elle est brutale et rapide,

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Septum secundumBourrelets endocardiquesSeptum primum

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3 A. Cloisonnement cardiaque. La paroi postérieure de l’oreillette primitive s’épais-sit dans un plan sagittal et se développe en avant sous la forme d’une cloisonqui porte le nom de septum primum. Au cours de la septième semaineapparaît un nouvel épaississement, le septum secundum. Ces deux septa nesont pas accolés et laissent persister un orifice en « chicane » : le foramenovale.1. Septum primum ; 2. ostium primum ; 3. ventricule primitif ; 4. septuminferius ; 5. bourrelets endocardiques ; 6. foramen ovale ; 7. oreillette droite ;8. oreillette gauche ; 9. septum secondum ; 10. ventricule droit ; 11. ventriculegauche.B. Évolution des bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire etformation des valves tricuspides et mitrales.1. Tricuspide ; 2. mitrale.

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entraîner chez le nouveau-né une défaillance ventriculaire gauche aiguë.Chez l’enfant plus grand, la tolérance est meilleure grâce auxpossibilités d’adaptation du ventricule gauche. Entre crosse de l’aorte etaorte descendante s’établit une circulation collatérale, empruntant lesintercostales et les mammaires internes, qui assurent l’irrigationsanguine de la partie inférieure du corps.

Veines systémiques

On reconnaît trois grands systèmes veineux embryonnaires : le systèmedes veines vitellines qui donne le système porte ; le système des veinescardinales qui donne le système cave ; le système des veines ombilicalesqui disparaît après la naissance (fig 5).

Le système cave peut être le siège de nombreuses anomalies :– veine cave inférieure double dans son segment lombaire ;– absence de veine cave inférieure : le courant sanguin de la partiecaudale du corps parvient au cœur par la grande veine azygos et la veinecave supérieure ; les veines hépatiques s’abouchent dans l’oreillettedroite à la place de la veine cave inférieure ; cette anomalie esthabituellement associée à d’autres malformations cardiaques ;– la veine cave supérieure gauche est due à la persistance de la veinecardinale antérieure gauche et à l’oblitération de la veine cardinalecommune, ainsi que de la partie proximale de la veine cardinaleantérieure du côté droit ; cette veine cave supérieure gauche se jette dansle sinus coronaire et dans l’oreillette droite ; elle peut assurer, soit latotalité du drainage veineux de la partie supérieure du corps, soits’associer à une veine cave supérieure droite.

Veines pulmonaires

Une petite portion de l’oreillette primitive émet une ébauche qui va à larencontre des veines pulmonaires, devenant ainsi l’oreillette gauche.Audébut, les veines pulmonaires issues du bourgeon pulmonaire sont doncsans rapport avec le cœur mais au contraire anastomosées avec les veinessystémiques. Ces anastomoses doivent normalement disparaître.Lorsqu’elles persistent, elles sont à l’origine des anomalies du retourveineux pulmonaire, du cœur triatrial et des sténoses des veinespulmonaires.

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4 Développement des troisième, quatrième et sixième arcs aortiques. Le qua-trième arc droit forme la portion initiale de l’artère sous-clavière droite, le gauche, laportion de la crosse aortique placée entre la carotide et la sous-clavière gauche.L’artère innominée (ou tronc artériel brachiocéphalique) et l’aorte ascendante déri-vent du sac aortique.1. Aorte ; 2. troisième arc ; 3. quatrième arc ; 4. sixième arc ; 5. artère pulmonaireprimitive ; 6. aorte dorsale ; 7. artère pulmonaire principale ; 8. carotides internes ;9. carotides ; 10. canal artériel ; 11. artère sous-clavière droite ; 12. carotides ;13. artère innominée ; 14. aorte thoracique ; 15. sous-clavière droite ; 16. artèrepulmonaire droite ; 17. artère vertébrale ; 18. sous-clavière gauche ; 19. canal ;20. artère pulmonaire gauche ; 21. aorte thoracique.

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5 Développement des gros troncs et du sinus veineux ; à gauche, vers 24 jours ;à droite, vers 35 jours. Au-dessus, schéma en coupe transversale de la dispositiondes grosses veines et de leur rapport avec l’oreillette.Au-dessous, vue postérieure ducœur.La corne droite du sinus va se développer et donner les veines caves inférieures etsupérieures. Il ne subsiste de la corne gauche que le sinus coronaire.1. Veines cardinales antérieures ; 2. veines cardinales postérieures ; 3. veines vitel-lines ; 4. veines ombilicales ; 5. jonction auriculosinusale ; 6. repli atriosinusal ;7. veine vitelline droite ; 8. bulbe ; 9. veine cardinale commune ; 10. veine ombilicalegauche ; 11. corne gauche du sinus ; 12. ventricule gauche ; 13. corne droite dusinus ; 14. veine cave inférieure ; 15. ventricule droit.

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