Se da por tabicacióntronco-conal ectópica: el tabique que separa los canales aórtico y

pulmonar se desarrolla dentro del territorio que

normalmente le corresponde al canal

pulmonar.

10% de todas las cardiopatías congénitas

Asociada a Síndromes: Down,

DiGeorge, etc.

Cardiopatía cianógena más

frecuente

• Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación entre los aspectos anatomopatológicos y manifestaciones clínicas, en 1888.

• Denominándola “maladie bleue”

• La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos.

• Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos

• Cardíacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el 13% CIA

• Extracardíacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez.

1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia

delante y hacia la izq y queda

desalineado con la porción más anterior

del tabique IV CIV a nivel infundibular

2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo

anterior e izquierdo del septum

infundibular

3) Aorta cabalgante: conecta este vaso

con ambos ventrículos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

• Cortocircuito Veno-arterial

• Reducción del Flujo Pulmonar

Cianosis Progresiva (entre 3 y 6 mes)

Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada

Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)

Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida

Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de la arteria pulmonar

Hipodesarrollo físico Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con

frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.

Poliglobulia Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia),

por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia

Rx de Tórax• Corazón de tamaño

normal

• Arco de la pulmonar excavado

• Punta redondeada y levantada

Ecocardiograma1. Muestra la Comunicación

Interventricular

2. Grado de cabalgamiento

Estenosis Pulmonar

3. Hipertrofia ventricular derecha

4. Circuito venoarterial (contraste)

ECG

Muestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica

• Manejo de las crisis hipóxicasOxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. * Fenobarbital 3.5 mg/kg IM

• Manejo QuirúrgicoPaliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha).Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del 4%

• El tratamiento electivo es el corrector.

• En la actualidad se indica la reparación quirúrgica en la infancia temprana.

• El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado pequeños o con hipoplasia de pulmonar.

• 66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida

• 26% vive hasta los 10 años

• La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de

seguimiento, con una aceptable calidad de

vida

Malformación de la válvula tricúspide caracterizada por el

adosamiento de los velos valvulares del endocardio

ventricular derecho.

dilatada

60% se asocian

a CIA de grado

variable

Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula derecha

• Comunicación interauricular 60 %

• Estenosis valvular pulmonar

• Atresia pulmonar

• Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel.

• Es mas común en personas de raza blanca

1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses.

*La enfermedad puede o no ser cianótica

3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia)

4) “Corazón quieto”

5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea.

Electrocardiograma• Crecimiento

Auricular Derecho• Bloqueo AV de 1er

grado (25%)• Bloqueo de rama

derecha (75%)• Arritmias

• RX

• Cardiomegalia globosa

• Cambios en flujo pulmonar

EcocardiogramaReconoce el padecimiento en la mayoría de los casos

Cirugía con no muy buenos resultados

1. Cuando no hay insuficiencia tricuspídea:

Consiste en la plicatura longitudinal de la porción atrializada del ventrículo derecho, desinsertar e implantar las valvas anterior y posterior al anillo tricuspídeo y reforzar éste con un anillo protésico.

2. “Reconstrucción” de la válvula (Tratamiento conservador cuando hay insuficiencia tricuspídea)

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Se denomina estenosis

pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar

Se presenta en el momento del nacimiento

El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar

Es más común en los pacientes con Sx de Noonan

Se produce por la fusión de las comisuras : En 20% la válvula es bicúspide. En 10% las valvas son muy

gruesas

Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas.

Se caracteriza por: Hipertrofia del Ventrículo

Derecho.

Arteria Pulmonar presenta dilatación postestenótica

La severidad del problema depende del grado de obstrucción valvular:

Asintomáticos

Cianosis

• Disnea• Fatiga• Cianosis• Dolor torácico• Bajo aumento

de peso o retraso en el desarrollo en bebés.

Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea de la válvula

Administración de prostaglandina (en RN con estenosis grave)

Fístula sistémico pulmonar

Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los casos los resultados son excelentes.

Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en 15 años

• Cardiopatía en la cual existe discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular; la Ao es anterior y emerge del ventrículo derecho y la AP es posterior y emerge del ventrículo izquierdo

• Discordancia Ventriculoarterial

• Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos– Más frecuente en sexo masculino

• 2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas

• Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas– Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas

sexuales 1

Asociada a CIV, CIA y PCA.

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1

Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico

(derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado

general

Insuficiencia Cardiaca

• El paciente con TGV nace por lo general de término, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxígeno

• Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose

• Manifestaciones: taquicardia, taquipnea, cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca.

• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

• Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD

Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible

El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico

Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el cierre don conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular

Empleo de digital y diurético (en caso de IC)

Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y arterial y monitorización de PVC y TA

Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay mejoría o >6 meses