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CARDIOPATÍAS CONGENITAS REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA FACULTAD DE MEDICNA ESCUELA DE SALUD PÚBLICA LIC. TECNOLOGIA Y TERAPIA CARDIORESPIRATORIA PROFESORES: DR. MAURO HERRERA T.C.P OMAR VALDERRAMA CARACAS, 1 JUNIO 2015

Cardiopatías congénita civ y cia

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CARDIOPATÍAS CONGENITAS

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELAUNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA

FACULTAD DE MEDICNA ESCUELA DE SALUD PÚBLICA

LIC. TECNOLOGIA Y TERAPIA CARDIORESPIRATORIA

PROFESORES:

DR. MAURO HERRERA

T.C.P OMAR VALDERRAMA

CARACAS, 1 JUNIO 2015

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CARDIOPATÍAS CONGENITAS Las cardiopatías congénitas cardiacas son los

defectos más frecuentes y la primera causa de mortalidad por anomalías congénitas en el primer año de vida. Estos trastornos afectan aproximadamente a 8 de cada 1000 recién nacidos vivos y en Estados Unidos se estima que un millón de personas padecen lesiones cardíacas congénitas.

Aunque algunas cardiopatías congénitas se manifiestan en el nacimiento, otros trastornos más leves pueden no ser sintomáticos durante semanas, meses o años, y en muchas ocasiones, no se detectan hasta la edad adulta, otros requieren atención inmediata.

La formación del sistema cardiovascular comienza durante la tercera semana de desarrollo embrionario. Poco después, se desarrolla una sola circulación que permite el desarrollo del feto dentro del útero, utilizando la placenta como órgano fundamental para el intercambio de oxígeno, nutrientes y sustancias de deshecho.

En el momento del nacimiento, los pulmones fetales se distienden y se hacen funcionales, por consiguiente la placenta se vuelve innecesaria y se altera completamente el sistema circulatorio para que el neonato se pueda adaptar a la vida fuera del útero.

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CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGENTIAS

CIANÓTICAS NO CIANÓTICAS La cianosis consiste en la coloración azulada

de la piel y las membranas mucosas provocada por una elevada concentración en sangre de hemoglobina desoxigenada (por lo menos 4 g/dl, que se corresponde con una saturación de O2 arterial de aproximadamente entre el 80 y el 85%).

la cianosis proviene de las anomalías que permiten que la sangre poco oxigenada del lado derecho del corazón se derive al lado izquierdo, evitando el paso por los pulmones

Las lesiones acianóticas comprenden la estenosis intracardíaca o vascular, la insuficiencia valvular y las anomalías que provocan la derivación de la sangre de izquierda a derecha.

Las grandes derivaciones de izquierda a derecha en las aurículas, ventrículos o los grandes vasos provocan un aumento de volumen y presión pulmonar pudiendo estar asociados al desarrollo posterior de la hipertrofia arteriolar pulmonar y el aumento de la resistencia al flujo.

Síndrome de Eisenmeger a la aparición de la vasculopatía pulmonar como consecuencia de una gran derivación de izquierda a derecha crónica

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CARD

IOPA

TÍAS

CO

NG

ENIT

ASCARDIOPATÍAS CIANOGENAS

TETRALOGÍA DE FALLOT

TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

SINDROME DE EISENMENGER

CARDIOPATÍAS NO CIANOGENAS

CIA

CIV

CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE

ESTENOSIS AÓRTICA

ESTENOSIS PULMONAR

COARTCIÓN AORTICA

CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGENTIAS

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COMUNÍCACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

DEFINICIÓN:Una comunicación interauricular (CIA) es una abertura persistente del tabique interauricular después del nacimiento, que permite la comunicación directa entre las aurículas izquierda y derecha.

Su incidencia de 1 de cada 1.500 recién nacidos vivos.

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CIA zona inferior del tabique interauricular adyacente a las válvulas AV.

Imperfección tipo ostium primum está provocada por una fusión errónea del septum primum con las almohadillas endocárdicas que habitualmente se asocia a un desarrollo anómalo de las válvulas mitral y tricúspide.

CIA ostium secundum es en la región del orificio oval.

Esta anomalía surge por la reabsorción excesiva o el desarrollo insuficiente del septum primum,

La formación defectuosa del septum secundum, una combinación de ambas.

CIA tipo seno venoso se da en la parte superior del tabique auricular próximo a la entrada de la vena cava superior

Esto es consecuencia de una absorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha y con frecuencia cursa con un drenaje anómalo de las venas pulmonares desde el pulmón derecho hasta la aurícula derecha.

TIPOS DE COMUNÍCACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

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FISIOPATOLOGÍA DE LA CIA

CIA

la sangre oxigenada se deriva desde la AI hacia la AD (NO AL

CONTRARIO)

El flujo a través del defecto depende del tamaño y de las

propiedades de llenado (distensibilidad) de los

ventrículos en los que las aurículas vierten su contenido

después del nacimiento, la distensibilidad VD es más

elevada que la del VI, debido a la regresión del grosor de la pared VD , que facilita una

derivación dirigida de izquierda a derecha

El resultado es la sobrecarga de volumen y la dilatación de la

AD y VD

si aparece una vasculopatía pulmonar grave, la dirección

de la derivación puede invertirse (lo cual se traduce

en un flujo de derecha a izquierda), de forma que la

sangre no saturada entra en la circulación sistémica, cuyas

consecuencias son hipoxemia y cianosis

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SÍNTOMAS DE LA CIA

Disnea de esfuerzo

Taquiarritmia

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EXPLORACIÓN FÍSICA Interrogatorio del paciente Exploración física del Paciente:Se puede palpar un pulso sistólico prominente en el extremo interior izquierdo del esternón.Contracción del VD dilatado (denominado desplazamiento del VD).Aumento de la FRAumento del flujo de la VM.

Estudio diagnósticos: Radiografía de torácica: El corazón tiene un tamaño anormal.Dilatación de cavidades AI y VD.Aumento de la trama vascular pulmonar. Electrocardiograma:Hipertrofia ventricular derecha.Bloqueo o Hemibloqueo de rama derecho Ecocardiograma:Aumento del tamaño de la AI y VD.Se puede detectar mediante derivación transauricular por análisis del flujo con Doppler (magnitud y dirección del flujo de derivación para estimar la PSVD)

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TRATAMIENTO Los paciente normalmente son asintomáticos. Se recomienda cirugías reparadoras, así prevenir

insuficiencia cardiacas y vasculopatía pulmonar. L a reparación percutánea de la CIA mediante un

dispositivo de cierre colocado a través de un catéter intravenoso, en una alternativa menos agresiva en cirugia en algunos paciente.

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COMUNÍCACIÓN INTERVENTRIUCLAR (CIV)

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COMUNÍCACIÓN INTERVENTRIUCLAR (CIV)

DEFINICIÓN:Es una abertura anómala en el

tabique interventricular . Las CIV son relativamente frecuentes, con una incidencia de 1,5 a 3,5 por cada 1.000 recién nacidos vivos.

Suelen estar situadas en las zonas membranosas (70%) y musculares (20%) del tabique.

Muy pocas CIV se localizan justo debajo de la válvula aórtica o en las zonas adyacentes a las válvulas AV.

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FISIOPATOLOGÍA DE LAS CIV Los cambios hemodinámicos simultáneos a las CIV dependen

del tamaño de la anomalía y de las resistencias relativas de los sistemas vasculares pulmonar y sistémico

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SINTOMATOLOGÍA DE LAS CIV Generalmente son pacientes

asintomáticos.

El 10% de los lactantes padecen grandes defectos y desarrollan sintomatología de:

Insuficiencia cardiaca congestiva

Taquipnea Alimentación deficiente Retraso del crecimiento

Los pacientes con CIV complicada Vasculopatía pulmonar e

inversión de la derivación puede presentar:

Disnea Cianosis

Todas pueden desarrollar endocarditis bacteriana.

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EXP

LORA

CIÓ

N

DE

LAS

CIV

El signo más habitual es un SOPLO HOLOSISTÓLICO (comienza inmediatamente después de R2, sin ninguna laguna claro y suele apagarse hasta silenciarse antes del siguiente R1, se acompañan de regurgitación a través de las válvulas semilunares incompetentes) áspero que se ausculta mejor en el borde izquierdo del esternón.

Las anomalías más pequeñas suelen tener soplos más altos debido a la gran turbulencia de flujo que provocan. Normalmente se puede palpar un frémito sistólico en la zona del soplo.

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Se puede escuchar un SOPLO MESODIASTÓLICO (comienza un poco después de R2. puede apagarse o juntarse con un soplo telediastólico. Lo soplos mesosistólicos y presísticos reflejan flujo turbulento a través de las válvulas auriculoventriculares) en el vértice debido al aumento de flujo a través de la válvula mitral.

Si aparece una vasculopatía pulmonar, el SOPLO HOLOSÍSTOLICO O PANSISTÓLICO (empieza en R1 y se detiene en R2, sin que hayan una laguna entre los soplos y los ruidos cardiacos. Suelen ocurrir con la regurgitación (retroceso) del flujo a través de las valvas auriculoventriculares) disminuye cuando desciende el gradiente de presión a través del defecto. En este tipo de pacientes, puede detectarse un desplazamiento del VD, un ruido de cierre de la válvula pulmonar alto (P2) y cianosis.

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ESTUDIOS DIAGNÓSTICOSDE LAS CIV

RADIOGRAFÍAS DE TORÁCICAS

En pacientes con defectos pequeños

La silueta cardíaca puede ser normal

En pacientes con derivaciones grandes

Suele haber cardiomegalia y trama

vascular pulmonar prominente

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OTR

OS

ESTU

DIO

S D

E LA

CIV Aumento del tamaño

de la AI e hipertrofia VI en aquellos pacientes con

derivación grande

Hipertrofia VD suele ser evidente si existe

vasculopatía pulmonar.

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ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER

Permite determinar con exactitud la localización de la CIV, identificar la dirección y magnitud de la derivación y ofrecer una estimación de la presión sistólica ventricular derecha.

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CATETERISMO

Detecta un aumento en la saturación de oxígeno del VD en comparación con la AD, consecuencia de una derivación de sangre muy rica en oxígeno desde el VI hacia el VD.

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TRATAMIENTO DE LAS CIV La corrección quirúrgica de la anomalía se

debe de realizar primeros meses de vida en lactantes con insuficiencia cardíaca congestiva o vasculopatía pulmonar.

A los 2 años de edad, al menos el 50% de las CIV de pequeño o mediano tamaño experimentan un cierre espontáneo parcial o completo.

Las imperfecciones medianas sin vasculopatía pulmonar, pero con sobrecarga de volumen significativa se pueden corregir más adelante en la niñez.

El tratamiento médico comprende profilaxis de endocarditis para todos los pacientes con CIV.