Cardiopatías congénitas en el adultoComunicación interauricularComunicación interventricular

Catedrático:

Dr. Clemente Ruíz Alvarado

Alumna:

Lilia Sarahí Villarreal Nevárez

Grupo:

8° «E»

DefiniciónCa

rdio

patía

con

géni

ta CHD se refiere a las anomalías morfológicas del corazón y los

grandes vasos sanguíneos presentes al nacimiento

Puede manifestarse clínicamente en cualquier momento de la vida

Las cardiomiopatías y arritmias sin cambios estructurales no se clasifican dentro de las CHD

Prevalencia de Cardiopatías Congénitas

La prevalencia fetal de CHD es alta…

Varía entre 6 a 10 por 1000 nacimientos

Se presenta en 20% de los abortos, 10% de los fetos nacidos muertos y 1% de los nacidos vivos

Actualmente en los adultos…

Es difícil de describir debido a la introducción de nuevas modalidades de diagnóstico y tratamiento

Sólo 20% sobrevivía hasta la edad adulta

90% o más

Clasificación

Embriología del Sistema Cardiovascular

Formación de los tabiques

Tabique en la aurícula común

Tabiques en los ventrículos

Comunicación Interauricular

0Anomalía cardíaca congénita

0 Incidencia de 6.4/10 000

0Relación 2:1

0Defecto del ostium secundum

0Ausencia total del tabique auricular

Tipos de Defectos del Tabique Auricular

Ostium primum

Ostium secundum

Seno venoso superior

Seno venoso inferior

Seno coronario

Defecto del Ostium Secundum• Forma más común de malformaciones congénitas en los adultos• Representa alrededor del 70% de todos los defectos a nivel auricular

• Se encuentra a nivel de la fosa oval, o dorsalmente a la misma

• Puede haber múltiples defectos (fenestración tabique interauricular)• Causada por un déficit, perforación o ausencia de la válvula de

membrana delgada de la fosa oval

Defecto del Seno Venoso Superior

Desarrollo anormal del seno venoso en relación a las venas pulmonares

No es defecto en tabique interauricular; se localiza debajo de la entrada de la vena cava superior

Representa alrededor del 5-10% de las comunicaciones entre las aurículas VP superior derecha

VP accesoria

Defecto del Seno Venoso InferiorEs poco común y representa aproximadamente el 2% de todos los defectos a nivel auricular

Se localiza en la boca de la vena cava inferior

En ocasiones se asocia con retorno anómalo parcial de las venas pulmonares derechas inferiores

Otros defectosEl defecto del seno coronario es muy raro; situado en la

pared que separa el SC de la aurícula

izquerda

Por lo general se asocia con la

persistencia de la VCSI, que

desemboca en la aurícula izquierda o

en el SC

El defecto del ostium primum constituye una

forma incompleta de defecto septal

auriculoventricular

El foramen oval permeable no se

considera un defecto; se produce en el 25-30% de la

población en general

Epidemiología0 Representa aproximadamente el 9-11% de

todas las enfermedades del corazón en la infancia.

0 Dado el buen pronóstico natural y el hecho de que el defecto con frecuencia no se diagnostica hasta la edad adulta, representa el 22-30% de todas las CC en adultos.

0 Es la enfermedad coronaria más frecuente en adultos (excepto la válvula aórtica bicúspide).

0 Puede ocurrir de forma aislada o en asociación con otros defectos cardíacos.

Fisiopatología

Flujo entre aurículas que depende del tamaño del defecto, de las presiones y llenado de los ventrículos

Provoca sobrecarga de volumen y dilatación de VD y arteria pulmonar

HTA, ICI y disfunción de la válvula mitral incrementan la magnitud del cortocircuito

Dilatación de AD y VD debido a la desviación de izquierda a

derecha a través del defecto del tabique auricular

CIA e hipertensión pulmonarEdades

tempranasHTP hipercinética

Lesión endotelial pulmonar, (-) reserva

vasodilatadora y remodelación vascular

50 años

ICI y EPOC

HTP poscapilar e hipóxica

Formación de trombos y

embolia distal

Eco transesofágico, arteria pulmonar severamente dilatada (PA) a 77 mm; señora de 65 años

de edad, con defecto septal auricular no operado.

1 2

3Eco transtorácico paraesternal, arteria pulmonar severamente

dilatada (AP) a 63 mm con trombo (Thr); paciente adulto

con HTP y defecto del seno venoso no operado

Eco transesofágico; paciente adulto con trombo (Thr) en la

arteria pulmonar dilatada (PA), que persiste después del cierre

de la comunicación interauricular.

• En la juventud practican deportes sin dificultad

Curso asintomático

• (-) Tamaño del defecto

• (+) Edad

<40 años• Síntomas de

forma insidiosa• Embarazo/parto

>40-50 años

Manifestaciones Clínicas

Síntomas

Reducción de la

tolerancia al ejercicio

Cansancio

Disnea de esfuerzo

Palpitaciones

Dolor torácico atípico

Infecciones VR

recurrentes

Diagnóstico

• Coloración rosada• Cianosis: HTP severa• Soplo sistólico por estenosis pulmonar• Ampliación del segundo ruido cardíaco• Soplo diastólico por estenosis

tricúspide• Soplo pansistólico en presencia de

regurgitación mitral

Exploración física

Los hallazgos clínicos y la auscultación pueden ser completamente discretos y sin complicaciones.

Estudios de Gabinete

EKG

Ritmo sinusal

Flutterr o FA

Bloqueo AV 1° grado

HVD (eje a la derecha)

Bloqueo incompleto RD

Tele de tórax

Silueta cardíaca (+)

Dilatación A. pulmonar

Dilatación V. derecho

Plétora pulmonar

Bloqueo de rama derecha HVD con sobrecarga sistólica Dilatación biauricular

CardiomegaliaDilatación auricular derecha

Hiperflujo pulmonar

Aumento del arco de arteria pulmonar

Estudios de Gabinete

RM cardíaca

Si hay dudas con el ECO

Conexión venosa pulmonar

Volumen de V. derecho

Fracción de eyección

Estándar de oro

TAC

Alternativa diagnóstica

Paciente claustrofóbico

Contraindicación de RM

Ej. Marcapasos

Tratamiento0 El manejo de la comunicación interauricular consiste en su cierre,

el cual puede ser quirúrgico con una sutura o parche, o bien un

catéter de base.

Pronóstico

Buen pronóstico natural sin cirugía

Tasas de supervivencia cortas con HTP y sin cierre

de CIV >24 años

Predictores de mortalidad: PAP >40 mmHg, clase III/IV, Qp/Qs >3.5:1

Comunicación Interventricular0Anomalía cardíaca congénita más común0Defecto «aislado» que afecta la porción

membranosa o muscular del tabique ventricular

0 Incidencia de 12/10 000

080% en porción muscular

0Más grave en porción membranosa

Tipos de Defectos del Tabique Ventricular

Perimembranoso

Septo infundibular

Septo de entrada

Muscular central

Muscular aplical

Muscular marginal

EpidemiologíaComunicación Interventricular

Cardiopatía congénita más común en la infancia

De todas las cardiopatías congénitas…

25% como defecto aislado50% en asociación con otros defectos

En la población adulta…

Se presenta con menor frecuencia debido a su cierre espontáneo

Clasificación

Clasificación fisiológica

Defecto restrictivo

Presión sistólica VD < presión sistólica VI

Defecto no restrictivo

Presiones en ambos ventrículos

iguales en ausencia de

obstrucción VD

FisiopatologíaLa cantidad y dirección del flujo dependen del tamaño del defecto y por la relación entre las RVS y pulmonares

(-): Cortocircuito de izq-der se produce durante la eyección del VI y la contracción isovolumétrica

(+): Cortocircuito de izq-der se produce durante la contracción volumétrica y de der-izq durante la relajación isovolumétrica

Cierre espontáneo del defecto septal ventricular por adhesión

de la cúspide septal de la válvula tricúspide (seudoaneurisma);

vista desde AD y VD

Manifestaciones ClínicasLa mayoría de los adultos con esta afección pueden tener sólo una pequeña desviación de izquierda a derecha.

CIV sin corregir es rara en

adultos

Cierre qx. de defecto en

infancia o sx. Eisenmenger*

Reducción espontánea*

*Enfermedad obstructiva vascular

*PseudoaneurismaEstenosis pulmonar

infundibularProlapso de cúspide

de v. aórtica

Es la desviación de un cortocircuito de izquierda a derecha debido a hipertensión pulmonar progresiva.

Defecto menor

• Asintomático

Defecto moderado

• Palpitaciones• Disnea de esfuerzo

Sx. Eisenmenge

r

• Cianosis• Disnea• Palpitaciones• Síncope• Hemoptisis

Síntomas

Diagnóstico

• Soplo sistólico ruidoso que desaparece con HTP

• Segundo ruido cardíaco normal• Soplo diastólico de regurgitación

por insuficiencia pulmonar• Soplo diastólico de regurgitación

aórtica• Soplo sistólico de eyección por

estenosis arterial pulmonar

Exploración física

Estudios de GabineteEKG

• Normal*• Hipertrofia

auricular y ventricular izq.

• HVD (Sx. de Eisenmenger)

• Bloqueo de RD en cierre quirúrgico

Tele de tórax

• Normal*• Agrandamiento de

AI, VI y AP• En HVD la punta

del corazón gira hacia arriba e izq.

• Prominencia de arteria pulmonar

Hiperflujo pulmonar

Cardiomegalia

No cardiomegalia

Hipertrofia ventrículo derecho

Hipertrofia ventrículo izquierdo

Aumento del arco de arteria pulmonar

Tratamiento0Depende del tipo, tamaño y localización del defecto, la cantidad

de derivación, la resistencia vascular pulmonar, la capacidad

funcional, y las anomalías asociadas o adquiridas.

GRACIAS!!!!