Embed Size (px)
Citation preview
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
Edwin Daniel Maldonado Domínguez
DEFINICIÓNMalformaciones cardiacas o de sus
grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las
primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo
embriológico del sistema
cardiovascular
FACTORES DE RIESGO Familiares de primer grado afectados (2-7% de
riesgo de presentar cardiopatía)
Enfermedades o exposiciones maternas (edad
avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena,
exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos,
agentes físicos)
Factores personales como ser portador de
cromosomopatía (Síndrome de Down (50%),
Noonan, Williams, Turner)
EPIDEMIOLOGÍA Las cardiopatías congénitas se presentan en el
1% de la población mundial
LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE
(mundialmente) ES LA COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (descartando válvula aórtica
bicúspide que es asintomática)
La más frecuente dentro de las cianóticas es la
D-transposición de grandes arterias al nacimiento,
pero al año de edad es la tetralogía de Fallot
En un estudio realizado en México
de 2006 a 2010 se encontró que la
cardiopatía más frecuente en
México es:
PERSISTENCIA DE
CONDUCTO ARTERIOSO
Es la cardiopatía más frecuente en recién nacidos prematuros, en
recién nacidos de término es Comunicación Interauricular
Mendieta-Alcántara G. Incidencia de las cardiopatías congénitas y los factores asociados a la letalidad en niños nacidos en dos hospitales del Estado de México. Gaceta Médica de México. 2013;149:617-23.
• Ductus persistente, estenosis pulmonarRubéola congénita
• Coartación de aortaTurner
• Estenosis pulmonarNoonan
• Tronco arteriosoDi George
• Canal AVDown
• Hipertrofia septal asimétricaMadre Diabética
GENERALIDADES 1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en
los primeros días de vida extrauterina
80% con enfermedad crítica desarrollan datos
de insuficiencia cardiaca congestiva
Uno de los datos principales es falla para crecer
Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas
se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta
tanto peso como estatura
GalopeEstertores
pulmonaresSoplos
Alteraciones del pulso
Hepatomegalia Ascitis
Los signos más frecuentemente
encontrados son:
ESTUDIOS DE GABINETE
Radiografía de tórax
• Cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o pulmonares
Electrocardiograma
• Cardiomegalia, aunque es posible ECG normal
Ecocardiograma
• Da el diagnóstico de certeza de cualquier anomalía estructural
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Estenosis Pulmonar
Coartación aórtica
Estenosis aórtica congénita
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular
Ducto arterial persistente
Canal auriculoventricular común
Tetralogía de Fallot
Anomalía de Ebstein
Atresiatricuspídea
Transposición de grandes vasos
Drenaje venoso anómalo total
Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico
Troncus
Ventrículo único
ES IMPORTANTE CONOCER
LA ANATOMÍA DEL CORAZÓN
PARA PODER ENTENDER
MEJOR LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Definición y Epidemiología
Defecto en el septo interauricular que
comunica 2 aurículas entre sí
Predomina en el sexo femenino
Clasificación
OSTIUM SECUNDUM: medioseptal, los más
frecuentes
OSTIUM PRIMUM: en la porción más baja del
septo por encima de las válvulas AV
SENO VENOSO: Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior
Clínica
Suelen ser asintomáticos en la infancia, se descubren por
presencia de un soplo
El hiperaflujo pulmonar ocasiona infecciones de
repetición
En la edad adulta comienza la hipertensión pulmonar
A la auscultación hay primer tono fuerte.
Desdoblamiento fijo del segundo tono
Electrocardiograma
Sobrecarga de ventrículo derecho con eje derecho y
bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’)
Radiografía de Tórax
Signos de plétora pulmonar con hiperaflujo y con el
tiempo dilatación de cavidades derechas
Ecocardiografía
Técnica de elección para el diagnóstico. Es la que nos va a mostrar el defecto y que tipo
es
Cateterismo
Solamente ante dudas diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico
PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO
Los ostium secundum pequeños se cierran
espontáneamente en el primer año
Se recomienda corrección entre los 3 y 6 años de edad o antes si
hay síntomas
Se corrige si hay una relación entre el flujo
pulmonar Qp y el sistémico Qs superior a
1.4-1.5
Se recomienda cierre utilizando dispositivos
especiales como el oclusor septal Amplatzer
y si es muy grande suturar directamente
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
Definición y Epidemiología
Presencia de un defecto en el septo
interventricular que permite la
comunicación entre ambos ventrículos
Es la cardiopatía congénita más
frecuente a nivel mundial
Clasificación
Los defectos más frecuentes son los del
septo membranoso
La CIV muscular y la infundibular son menos
frecuentes
Clínica
En los defectos pequeños no hay clínica
En los grandes hay un hiperaflujo pulmonar por el shunt Izquierda-
Derecha
Soplos pequeños presentan soplo pansistólico y rudo que se
ausculta en región paraesternal izquierda
Defecto pequeño causa soplo intenso y defecto grande provoca
soplo poco audible
PerimembranosaDefectos
musculares
Electrocardiograma
Hipertrofia biventricular y de aurícula izquierda
Radiografía de Tórax
Cardiomegalia con plétora pulmonar
Ecocardiografía
Técnica de elección para el diagnóstico. Es la que nos va a mostrar el defecto, amplitud y
número. Se puede usar TC y RM
Cateterismo
Solamente ante dudas diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico
PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO
30-50% de los defectos pequeños cierran al primer
año
Se puede esperar a que cierre espontáneamente,
mientras se emplean IECAS
Se recomienda cierre entre los 3 y 9 meses si hay shunt derecha-
izquierda significativo (Qp/Qsmayor de 1.5) o síntomas de
insuficiencia cardiaca
Se realiza cierre percutáneo con
dispositivos específicos para CIV
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición y Epidemiología
Persistencia de una comunicación entre la
aorta y la arteria pulmonar. Es normal en la vida fetal y cierra en
las primeras 10 – 15 horas tras el nacimiento
Es más frecuente en prematuros, niñas,
casos de hipoxemia e infección por rubéola
Fisiopatología
Se establece un shunt de aorta a arteria
pulmonar con hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de cavidades izquierdas
Normalmente cierra por el paso de sangre rica en oxígeno que
causa vasoconstricción
Clínica
Los signos y síntomas dependen del tamaño
El pulso es rápido y saltón y se ausculta soplo continuo
en maquinaria o Gibson
El soplo está presente en foco pulmonar que se
irradia a región infraclavicular izquierda
Si hay hipertensión pulmonar se invierte el
shunt
DIAGNÓSTICO
En el electrocardiograma
se muestra sobrecarga de las
cavidades izquierdas
En la radiografía de tórax se aprecia
plétora pulmonar y cardiomegalia
La ecocardiografía confirma el diagnóstico,
también se emplea TAC o RM
Si es pequeño el defecto puede cerrarse solo durante
la lactancia
En prematuros es frecuente el cierre espontáneo, solo se cierra si causa insuficiencia
cardiaca
Si hay soplo es indicación de cierre, se espera hasta los 2 años si no hay síntomas. Se
emplea toracotomía izquierda con ligadura o clips metálicos
Primero se emplean fármacos como Indometacina o Ibuprofeno (90% de
efectividad), si no se emplea cirugía
TRATAMIENTO
COARTACIÓN DE LA AORTA
Definición y Epidemiología
Estrechamiento de la luz aórtica que puede
localizarse a cualquier nivel pero la mayoría se localizan en la salida de la subclavia izquierda
La valvulopatía congénita más
frecuentemente asociada a la CoAo es la
válvula aórtica bicúspide
Clasificación
Distal al ducto o conducto arterioso,
forma más frecuente característica de
adultos
Proximal al ducto arterioso, forma
infantil más frecuente
Clínica
La forma preductal causa manifestaciones
precozmente, datos de insuficiencia cardiaca
izquierda
La forma posductal suele ser asintomática o presentarse síntomas en torno a los 30
años
La clínica es hipertensión arterial en miembros
superiores e hipoflujo en miembros inferiores.
Cefalea, epistaxis, claudicación intermitente
Disminución y retraso del pulso femoral
comparado con el radial o el humeral
Hipertensión en extremidades superiores y
pulsos débiles en las inferiores
Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan
en espacios intercostales anteriores, axila o área
interescapular que provocan un defecto en la
radiografía (muescas de Rosler)
Soplo mesositólico en parte anterior del tórax,
espalda y apófisis espinosas
Muescas
de
Rosler
La coartación aórtica se
relaciona con
enfermedades como
ductus permeable,
estenosis aórtica
congénita, comunicación
interventricular,
enfermedad coronaria,
riñón poliquístico síndrome
de Turner, Noonan y
aneurisma del polígono de
Willis
DIAGNÓSTICO
En el electrocardiograma
se muestra desviación del eje
eléctrico a la izquierda y signos
de hipertrofia ventricular izquierda
En la radiografía de tórax son
característicos el signo de Rosler y el signo del “3” en la
aorta que es la aorta con sus
dilataciones pre y posestenóticas
La ecocardiografía confirma el diagnóstico,
también se puede emplear aortografíaigual que angioTAC
o RM
Las flechas
señalan el
signo del 3
Se tiene que intervenir antes de los 5 años preferentemente
Si no se repara la esperanza de vida es 40-50 años por el daño que
ocasiona a la propia aorta
Se realiza resección y anastomosis término-
terminal
Otra opción es la angioplastía percutánea,
con o sin stent
TRATAMIENTO
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
ANOMALÍA DE EBSTEIN
Definición y Epidemiología
Desplazamiento hacia el ventrículo derecho de un velo septal de la
válvula tricúspide lo que ocasiona insuficiencia tricuspídea
Se relaciona frecuentemente con comunicación interauricular
Clínica
Existencia de cianosis progresiva cuando asocia cortocircuito
derecha-izquierda
Síntomas de insuficiencia tricuspídea, disfunción de
ventrículo derecho, taquiarritmias
• Si el defecto es pequeño no requiere
tratamiento
• El tratamiento consiste en sustitución
o reparación de la válvula tricúspide
• El diagnóstico se sospecha con
radiografía (cardiomegalia), se confirma
con ecocardiografía
DEXTROTRANSPOSICIÓN (D-TRANSPOSICIÓN)
DE GRANDES ARTERIAS
Definición y Epidemiología
La aorta se origina en el ventrículo derecho y la
arteria pulmonar se origina en el ventrículo
izquierdo
Cardiopatía congénita cianótica más frecuente
al nacimiento, más frecuente en varones. Se asocia a CIA, DAP o
CIV
Fisiopatología
La sangre del ventrículo izquierdo acaba en pulmones y la del
derecho en el territorio sistémico
Esto provoca 2 circulaciones en paralelo
por lo que se necesita una comunicación (CIA, DAP) para ser compatible con
la vida
Clínica
Cianosis intensa desde el nacimiento
que aumenta al cerrarse foramen oval y ductus (se
emplea prostaglandina E1)
DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma normal o puede
reflejar sobrecarga ventricular derecha
La radiografía de tórax muestra
hiperaflujo pulmonar
La confirmación de la anomalía es por
ecocardiografía, angioTAC o RM. El
cateterismo no suele ser necesario
Si no se trata fallecen el 90% de los recién nacidos en el primer año
Se mantiene ductus permeable hasta cirugía con prostaglandina E1
Se crea o aumenta una CIA antes de
cirugía final
Se realiza el switch arterial de Jateneantes de las 2 o 3 semanas de vida
TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición y Epidemiología
Una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula
semilunar y da lugar a las coronarias, arteria pulmonar y aorta ascendente
Se suele acompañar de una gran CIV. Es común en el síndrome de Di
George
Clínica
La cianosis es leve y predomina la plétora pulmonar pero sin
tratamiento ocasiona una insuficiencia cardiaca severa
Sin cirugía la mayoría fallecen antes del tercer
trimestre
Precisa corrección antes de los 2 meses para evitar hipertensión
pulmonar
Se cierra la CIV y se coloca un tubo
valvulado desde el ventrículo derecho a
arteria pulmonar
TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición
Las cuatro venas pulmonares, si es total, o solo alguna si es parcial,
desembocan en la aurícula derecha o en las venas de la
circulación general
Clínica
Si es total, como todo el retorno venoso vuelve a la aurícula derecha, la CIA es
una parte esencial para que sea compatible con la vida
Se puede observar por la radiografía de tórax el signo de la cimitarra que es una imagen creada por la vena
pulmonar anómala
TRATAMIENTO
Consiste en canalizar el
retorno venoso pulmonar
anómalo hacia la aurícula izquierda
Si es asintomático y
hay una relación Qp/Qsnormal no se
requiere tratamiento
Puede ser un hallazgo
TETRALOGÍA DE FALLOT
Definición y Epidemiología
Complejo malformativo con cuatro componentes:
comunicación interventricular, estenosis de la pulmonar, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia del
ventrículo derecho
La cardiopatía cianótica más común a partir del año de edad
Fisiopatología
Hay un cortocircuito a través de la CIV es de derecha a izquierda y gracias a la estenosis
pulmonar hay cianosis
Cuando disminuyen resistencias periféricas (llanto, ejercicio) o aumento del retorno venoso (hiperventilación o “rabietas”) aumenta el cortocircuito y la cianosis
Esto ocasiona crisis hipoxémicas. Además hay policitemia por hipoxia crónica
Está marcada por el grado de
estenosis pulmonar
Si es leve solamente hay
cianosis con ejercicio pero con la edad la
estenosis aumenta y
muchos terminan con
cianosis en reposo
Hay crisis hipoxémicas a partir de los 5 o 6 meses de
edad que pueden
ocasionar infartos,
síncope, crisis convulsivas,
etc
En la exploración
puede haber cianosis,
acropaquias y retraso en el crecimiento
Se ausculta un soplo de estenosis
pulmonar de duración e intensidad
inversamente proporcional al
grado de obstrucción
Comunicación interventricular
Cabalgamiento de la aorta
Estenosis de la válvula pulmonar
Hipertrofia ventricular izquierdo
Comunicación interauricular
Diagnóstico
ECG muestra un crecimiento de cavidades derechas con eje derecho y bloqueo de
rama derecho
La radiografía de tórax muestra una silueta cardiaca en forma de “zueco”
o “bota” por elevación de la
punta del ventrículo
derecho con una depresión en el borde izquierdo
La ecocardiografía, la TAC o RM confirman el
diagnóstico
El cateterismo se realiza previo a la
cirugía para valorar el estado hemodinámico y la presencia de
colaterales aortopulmonares
Durante las crisis hipoxémicas se administra O2,
vasoconstrictores como noradrenalina o
colocación del niño en genupectoral o
agachado
Se recomienda la corrección quirúrgica
entre los 3 y los 6 meses de edad
La cirugía consiste en cerrar la CIV y ampliar la
salida del ventrículo derecho
El factor más importante para determinar si un
paciente es candidato a la reparación completa
es el tamaño de las arterias pulmonares pues su hipoplasia
constituye una contraindicación
BIBLIOGRAFÍAGuía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5 años adolescentes y adultos. Disponible en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_CardiopCongNinos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf
Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Revista Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113
Manual CTO de cardiología
