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Enfermedad Celiaca MIR-R2 Airam Jenny Dávalos Marín Tutor: Ma Fe Sánchez Flores Tutor de Pediatría: Dra. Ballesteros Ma Jesús

Enfermedad Celiaca

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Enfermedad Celiaca

MIR-R2 Airam Jenny Dávalos MarínTutor: Ma Fe Sánchez Flores

Tutor de Pediatría: Dra. Ballesteros Ma Jesús

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Enfermedad celíaca (EC)• Es una forma de enteropatía que afecta a individuos

genéticamente predispuestos, al entrar en contacto con alimentos que contienen gluten.

• Lesión histológica característica, aunque no patognomónica.

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EC• Es una intolerancia permanente a las proteínas

del gluten del trigo (gliadina), del centeno (secalina), de la cebada (hordeina) y del triticale (híbrido de trigo y centeno).

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Enfermedad celiaca

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Enfermedad celiaca

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Epidemiología

• La EC es la enfermedad crónica intestinal más frecuente, estimándose que 1 de cada 80-100 recién nacidos vivos van a padecerla a lo largo de su vida. • La relación mujer-varón es de 2:1.

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Enfermedad celiaca

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Enfermedad celiaca

• Es una enfermedad infradiagnosticada debido al desconocimiento de la gran variedad de signos y síntomas con que puede presentarse clínicamente.– por lo que aún hoy en torno al 85% de los

celíacos están sin diagnosticar.

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Formas clínicas 2015

• Enfermedad celíaca clásica• Enfermedad pauci o

monosintomática• Enfermedad celíaca silente• Enfermedad celíaca latente• Enfermedad celíaca potencial• Enfermedad celíaca refractaria

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Enfermedad celíaca clásica

• síntomas graves de malabsorción• anticuerpos séricos positivos • atrofia grave de las vellosidades. • Este patrón de presentación es hoy en día

excepcional en la edad adulta. • Los pacientes pueden cursar con síntomas

extra-digestivos (afectación cutánea)

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Dermatitis herpetiforme

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Dermatitis herpetiforme

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Enfermedad pauci o monosintomática

• Actualmente es la forma más frecuente de EC, tanto de la edad adulta como de la pediátrica.– Anemia ferropénica– Alteraciones peso-talla– El espectro histológico es variable, desde

enteritis linfocítica a la atrofia total – Porcentaje de positividad de auto

anticuerpos séricos.

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Enfermedad celíaca silente

• No hay manifestaciones clínicas, pero sí lesiones histológicas características (incluso atrofia de vellosidades).– Estos casos suelen descubrirse bien por

una determinación de marcadores séricos indicada por sospecha clínica o bien por pertenecer a alguno de los grupos de riesgo.

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Enfermedad celíaca latente

• Se caracteriza por la existencia de una mucosa duodeno-yeyunal normal en individuos que toman gluten en la dieta en el momento de ser evaluados, con anticuerpos positivos.

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Enfermedad celiaca potencial

• Genética positiva• Ausencia de síntomas

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Enfermedad celíaca refractaria

• Anatomía patológica• Síntomas que no desaparecen después

de haber excluido el gluten de la dieta al menos durante un periodo de seis meses.

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F. clínicas Síntomas Test. serológicos

Pruebas genéticas

Biopsia intestinal

Clásica intestinales Positiva Positiva Positiva

Pauce-monosintomatica

mixtos Positiva Positiva Positiva

Siliente asintomática Positiva Positiva Positiva

Latente asintomática Positiva Positiva Normal

Potencial asintomática negativa Positiva Normal

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Enfermedad celiaca

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Marcadores biológicos

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Marcadores genéticos

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Enfermedades asociadas

• Familiares de primer grado (10%)• Deficiencia selectiva de Ig A (8%)• Sd. Down (6%)• Diabetes mellitus tipo 1 (5%)• Vitiligo• Enfermedades autoinmunes• Artritis reumatoide• Sindrome deSjogren

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Enfermedad celiaca

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Caso clínico

• Paciente femenina de 9 años de edad.• Acude a revisión del programa de salud de

pediatría.• revisión del niño sano.

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Caso clínico

• Clínica– Quejas esporádicas de dolor en extremidades

inferiore que en ocasiones le despiertan por la noche y cefalea frontal ocasional.

• AF Y AP: Sin interés clínico• Exploración física: De acuerdo a la edad y

seño.

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Peso en consulta de pediatría

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Talla

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¿Qué actitud clínica seria la ideal?

HemogramaBioquímicaAnticuerpos

Biopsia?

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Pruebas clínicas

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Pruebas clínicas

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Inmunología

• Ac endomisio– IgA anto-endomisio positivo 1/160– IgA anti- transglutaminasa > 100.0 uI/ml

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Derivación consulta hospitalaria

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Enfermedades asociadas

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Genética

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4 semanas después del tratamiento

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Peso

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Talla

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conclusión

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Gracias

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Enfermedad cutanea

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Conclusiones