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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALDr. Gonzalo Alemán Fernández del Campo R3MI. Hospital Central Norte PEMEX
Definición
“La enfermedad pulmonar intersticial, en general implica infiltración inflamatoria-fibrotica de las paredes alveolares (septo), resultando en cambios profundos en el endotelio capilar y las células de recubrimiento endotelial.”
Epidemiología Incidencia de 80.97/100,000 Habitantes
en hombres
En mujeres 67.2/100,000 habitantes
Incidencia total en hombres, 31.5/100,000/año
Incidencia total mujeres, 26.1/100,000/año
Clasificación Histopatológica
“Diversas entidades clínicas pueden compartir patrones histológicos semejantes.”
Historia Clínica Historia ocupacional; exposición
ocupacional, tiempo, intensidad.
Historia de medicamentos; de semanas a años, después de suspendido.
Historia Clínica
Tabaquismo; Histiocitosis pulmonar de Langerhans (90%), bronquiolitis respiratoria (90%), hemorragia alveolar en Sx de Goodpasture (100%), al contrario neumonitis por hipersensibilidad es rara en fumadores.
Historia Clínica Antecedentes Heredofamiliares;
patrones autosomico dominantes; sarcoidosis, fibrosis pulmonar idiopatica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa etc…
Genero; linfangioleiomiomatosis ocurre exclusivamente en mujeres, causas ocupacionales son mas comunes en hombres.
Sintomatología
Disena progresiva, el síntoma mas común
Tos, en afección de vías aéreas pequeñas, o con patrón broncocentrico (sarcoidosis, bronquiolitis respiratoria, organizing pneumonia, granulomatosis pulmonar de Langerhans, neumonía de hipersensibilidad).
Sintomatología
Sibilancias, es rara en las ILDs, se ha reportado en; carcinomatosis linfangitica, neumonía eosinofilica crónica, bronquiolitis respiratoria, y neumonía por hipersensibilidad.
Dolor toracico subesternal; raro, de aparición súbita , neumotórax.
Sintomatología
Hemoptisis, típico de los síndromes de hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis. En el paciente con ILD establecida puede significar malignidad.
Exploración física
Los estertores bibasales inspiratorios, son el hallazgo mas común.
Dedos en palillo de tambor En una ILD, establecida los dedos de
palillo en tambor pueden indicar malignidad.
Datos de Cor pulmonale e Hipertensión pulmonar.
Presentaciones Radiográficas Radiografia simple de torax; Ziskind
and coworkers. Clasificaron las ILDs, según su patron en la placa simple de tórax.
Presentaciones Radiográficas Patrón de llenado alveolar
Opacidades homogéneas que pueden ser difusas o en parche, broncograma aéreo.
Obliteración de estructuras como el diafragma, corazón, vasos intrapulmonares.
Asociada a adenopatías mediastinales
Manifestaciones radiográficas Patrón intersticial (nodular, linear,
reticular) Infiltrado por células inflamatorias Colágeno excesivo Inflamación granulomatosa Células malignas Depósitos de amiloide
Manifestaciones radiográficas Patrón nodular
Enfermedades granulomatosas Sarcoidosis, silicosis, neumonía por
hipersensibilidad Enfermedades malignas, melanoma,
hipernefroma y linfoma.
Manifestaciones radiográficas Patrón linear o reticular
Se ve en la mayoría de los ILDs En las zonas mas bajas Pulmón en panal de abeja
Manifestaciones radiográficas Tomografía computada
La radiografía simple falla en el 10% de los casos
TAC con cortes de 3mm detecta cambios tempranos
Placa de tórax anormal, solicitar tomografía computada de alta resolución
Manifestaciones radiográficas Tomografía computada
IPF, opacidades reticulares periféricas, panal de abeja subpleural, bronquiectasias de tracción.
Enfermedades del tejido conectivo, ILDs relacionadas a drogas, asbestosis; indistinguible de IPF
Esclerodermia; HRCT detecta 45-75% con placa de tórax normal.
Manifestaciones radiográficas Tomografía computada
Sarcoidosis, adenopatías, nódulos a lo largo de las ramas broncovasculares y septo interlobular
Neumonía por hipersensibilidad, nódulos centrolobulares, opacidades lineales, sin relación a adenopatías.
Linfangioleiomiomatosis, CT típica, con imágenes quísticas de pared delgada.
Determinación funcional
Función ventilatoria Resistencia elastica, disminución de la
compliance Curva de presión-volumen, hacia abajo y a
la derecha IPF y tabaquismo, hacia arriba y a la
izquierda Sarcoidosis y tabaquismo hacia abajo y a la
derecha
Determinación funcional
Resistencia al flujo FEV1 FEF 25%-75% Generalmente no esta aumentada en los
ILDs
Determinación funcional
Intercambio gaseoso PO2 PCO2 Diferencia alveolar-arterial de O2 Durante ejercicio y en reposo ILDs en reposo, aumento en (A-a) PO2,
hipoxemia e hipocapnia Capacidad de difusión de CO2 (Dlco)
disminuida
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Etiología desconocida
Prevalencia 0.8-64.7/100,000
Incidencia 0.4-27.1/100,000
Aumentan con la edad
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Mas común 50-70 años Disnea de esfuerzo y tos no productiva
de inicio insidioso Perdida de peso, fiebre y malestar
general Hombres fumadores Estertores bibasales, dedos en palillo de
tambor VSG elevada
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Radiografía de tórax, opacidades
reticulares periféricas, con apariencia de red, o densidades curvilíneas de predominio en las bases pulmonares
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Tomografia computada, densidades
subpleurales diseminadas, aéreas reticuladas intercaladas con areas sanas. En la enfermedad temprana, lesiones en parche, periféricas, diversos grados de panel de abejas.
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Histopatología
Pleura nodular de aspecto cirrótico Aéreas de proliferación fibroblastica (focos
fibroblasticos), fibroblastos, miofibroblastos y estroma mixoide.
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Tratamiento
Ninguna terapia a demostrado ser efectiva Sobrevida después del diagnostico 2-3 años Aziatropina, máximo 150 mgs/dia N-acetilcisteina (aziatropina + prednisona),
evita la caída del Dlco, sin cambio en la mortalidad
Ciclofosfamida, segunda línea
Fibrosis pulmonar idiopática (IPF) Nuevos tratamientos, interferon y,
pirfenidona (antiinflamatorio) reduce progresión en modelos animales, Bosentan, Etanercept
Fibrosis Pulmonar Familiar
Indistinguible de IPF Mujeres mejor pronostico Mutación en el SFTPC, ELMOD2
Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
Patrón histopatológico en la biopsia pulmonar
Inicio subagudo (8 meses antes del dx) No fumadores (70%) Tos y disnea principales manifestaciones
Neumonía Intersticial Aguda
Presentación fulminante, días a semanas Individuos previamente sanos Arriba de 40 años, media de 50 años Síntomas prodrómicos, fiebre, falta de
aire, tos, 7-14 días antes de la presentación.
Rx de tórax, opacificacion de espacios aéreos difusa bilateral.
Neumonía Criptogámica Organizada
Enfermedad neumonia-like Proliferación excesiva de tejido de
granulación dentro de los espacios alveolares
Asociada a inflamación crónica alrededor de los alveolos
Cuando involucra vías aéreas pequeñas (BOOP)
Neumonía Criptogámica Organizada
Incidencia similar en hombre y mujeres Edad de presentación 50-55 años Laboratorios no son específicos FEV1/FVC < 70% Obstrucción DLCO < 80%