Enfermedades Autoinmunes órgano -especificas

Miguel Ángel Alonso Sánchez.

Enfermedad de Graves

• Es un trastorno autoinmunitario que implica hiperactividad de la glándula tiroides.

• También es llamado bocio tirotoxico difuso.

• La enfermedad de Graves es la causa más común de hipertiroidismo.

• Es causada por Ab contra el receptor de TSH.

• Exoftalmos• Pérdida de peso • Aumento del apetito • Nerviosismo • Inquietud • Intolerancia al calor • Aumento de la sudoración • Fatiga • Debilidad muscular • Visión doble • Irritación ocular • Ginecomastia.• Temblor • Evacuaciones intestinales frecuentes • Irregularidades menstruales en las mujeres • Bocio (posible)

Diagnostico

• Examen Físico.

• Perfil tiroideo.

• Gammagrama Tiroideo.

• BAAF de tiroides.

Tratamiento.

• Se basa en la reducción de los síntomas.

• Disminución de la producción de hormonas tiroideas.

• Destrucción de la tiroides.

• Fármacos antitiroideos.(propiltiuracilo, metimazol)

Tiroiditis de Hashimoto

• Es una enfermedad autoimune (por auto- anticuerpos anti-tiroideos), causando una inflamación de la glándula tiroides.

• Es una causa frecuente de hipotiroidismo.

• Ab. Antitiroperoxidasa, Antitiroglobulina, Antifracción Microsomal.

Signos y síntomas• - Fatiga

- Piel seca y áspera- Extremidades frías- Cara, manos y pies hinchados (mixedema)- Alopecia difusa (pérdida de pelo)- Bradicardia (baja en la frecuancia cardiaca)- Reflejos osteotendíneos mantenidos- Síndrome de túnel carpiano- Derrame de cavidades serosas- Macroglosia (lengua grande)- Palides amarillenta de la piel (diferenciar con ictericia debido a que en este caso es por aumento de carotenos y no se tiñen las mucosas orales ni las escleras)- Pérdida de cejas especialmente en la porción o tercio distal- Hipertensión arterial sistólica- Aumento de niveles de prolactina (por aumento de TRH y TSH)

• Baja libido• Rigidez articular e hinchazón facial.

Diagnostico

• Examen Físico.

• Perfil tiroideo.

• Gammagrama Tiroideo.

• BAAF de tiroides.

Tratamiento

• Sustitución de las hormonas toroideas.

• Levotiroxina.

• Tratamiento sintomatico.

Miastenia Grave

• La miastenia grave es causada por un problema en la transmisión de las señales nerviosas a los músculos.

• el sistema inmunológico produce anticuerpos para bloquear esa señal

• Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios.

• Mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad

• Cansancio agudo, falta de fuerza muscular • Ptosis palpebral

• Diplopia

• Marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello

• Cambio en la expresión facial, dificultad para sonrerir y gesticular .

• Disfagia• Disnea• Disartria.

Diagnostico

• Medicion de CPK

• Electromiografia

• Biopsia de músculo

• Medición de Ab sanguíneos.

Tratamiento

• Inhibidores de la colinesterasa. piridostigmina

• Inmunosupresores

• Timectomia.

DMID

Pénfigo Vulgar

• Es un trastorno cutáneo autoinmunitario caracterizado por ampollas en la piel y en las membranas mucosas.

• Ab. Contra las desmogleinas ( 1 y 3)

• Se presenta casi exclusivamente en personas de mediana edad y de edad avanzada pertenecientes a todas las razas y grupos étnicos.

• Aproximadamente la mitad de los casos de pénfigo vulgar comienzan con la formación de ampollas en la boca seguidas de ampollas en la piel.

• Las ampollas (vesículas) son relativamente asintomáticas, pero las lesiones se diseminan y las complicaciones se desarrollan con rapidez y pueden ser debilitantes o mortales

• Lesiones cutáneas que pueden: • reaparecer o presentar recaída

• Son ampollas flácidas

• Pueden ser úlceras orales o úlceras cutáneas que pueden drenar, supurar o formar costra

• Se desprenden superficialmente y se despegan fácilmente

Diagnostico.

• Biopsia cutánea.

• Prueba de Nikolsky positiva.

• Inmunofluorescencia.

Tratamiento

• Hidratación

• Antibióticos

• Inmunosupresores.

• Plasmaferesis.

Anemia Perniciosa y gastritis atrofica.

Síndrome de Goodpasture

• Es una enfermedad autoinmunitaria, que se caracteriza por la producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.

• La etiología permanece desconocida, aunque frecuentemente se precede de una infección pulmonar con manifestaciones similares a una enfermedad viral.

• Se ha relacionado con la exposición a hidrocarburos y administración de Penicilamina

• Se suele presentar entre los 16-30 años de edad.

• Las manifestaciones pulmonares preceden a una enfermedad renal.

• Ab contra colágena IV, Anti-GMB

Cuadro Clínico

• Disnea• Hemoptisis• Proteinuria• Hematuria• Laucocitosis• Anemia• Astenia• Adinamia• Hemorragias.• Sx. Nefrítico: edema, HAS.• IRA

Síntomas y signos.

• Sobrecarga de líquidos.

• Edema generalizado.

• Sobrecarga cardiaca. (S3, S4).

• Estertores pulmonares crepitantes.

Exámenes de laboratorio y gabinete.

• BH• Química sanguínea.• Gasometría arterial• Pruebas de función renal• EGO • Rx de tórax.

• Biopsia de pulmón y riñón.

Tratamiento

• Plasmaferesis.

• Glucocorticoides.

• Inmunosupresores.

• Transplante.

Anemia Hemolítica autoinmune

• Es una disminución en el número de glóbulos rojos debido a un incremento de su destrucción por parte del sistema inmune.

• La anemia hemolítica autoinmunitaria idiopática es una enfermedad adquirida que ocurre cuando se forman anticuerpos contra los propios glóbulos rojos.

Cuadro clínico

• Palidez de teguntos inicial

• Ictericia

• Esplenomegalia

• Astenia, adinamia

• Taquicardia

• Disnea, taquipnea.

Diagnostico

• BH

• Prueba de coombs.

• EGO.

• Pruebas de función hepática.

Tratamiento

• Esteroides.

• Esplectomia.

• Inmusupresores.

Eritrobastosis fetal

• Es un trastorno sanguíneo potencialmente mortal en un feto o en un bebé recién nacido.

• Es debido a incompatibilidad ABO o Rh.

• La eritroblastosis fetal se desarrolla en un feto cuando la madre y el bebé tienen grupos sanguíneos diferentes.

• La madre produce Ab contra glóbulos rojos del bebé en desarrollo.

• La forma más común de eritroblastosis fetal es la incompatibilidad ABO, que puede variar en su severidad.

• La forma menos común se denomina incompatibilidad Rh, que muy a menudo causa una anemia muy grave en el bebé.

Cuadro clínico• Anemia

• Hepatomegalia

• Esplenomegalia

• Ictericia

• Edema.

• Fiebre.

• Taquicardia y taquipnea.

Diagnostico • BH

• Pruebas de función hepática

• Pruebas de función renal

• EGO

• Determinación de grupo sanguíneo.

• Pruebas de coombs.

• Conteo sanguíneo completo

Tratamiento

• Esteroides

• Líquidos

• Antihistamínicos.

• Estabilización de la TA.

• Transfusiones sanguineas.

Púrpura trombocitopenica autoinmune.

• Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas.

• Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

• En los niños, la enfermedad se presenta después de una infección viral.

• En los adultos, es una enfermedad crónica y puede seguir a una infección viral, consumo de ciertos fármacos, embarazo o un trastorno inmunitario.

• Afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos.

• En los niños, afecta por igual a ambos sexos.

• Sangrados

• Hematomas

• Petequias

• Menstruación abundante.

Diagnostico.

• BH

• Pruebas de coagulacion,

• Conteo sanguineo.

• Aspirado de medula osea.

• Ab. Contra plaquetas.

Tratamiento

• Esteroides

• Inmunosupresores

• Plasmaferesis.

• Gammaglobulina

• Esplenectomia.

Hipersensibilidades III

Miguel Ángel Alonso Sánchez.

Enfermedad del suero

• Prototipo de una enfermedad por inmunocomplejos sistémica o generalizada.

• Se produce por un exceso relativo de antígenos circulantes, que forman inmunocomplejos pequeños que persisten en la circulación

• Ocurre al administrar sueros heterólogos en cantidades suficientes que son reconocidos como extraños y por tanto se comportan como xenoantígenos.

Cuadro clínico

• Fiebre

• Erupción cutánea

• Glomérulonefritis.

• Artritis.

Tratamiento

• Corticoesteroides tópicos.

• AINES

• Antihistamínicos.

Reacción de Arthus.

• Es una severa reacción inflamatoria con importante destrucción localizada de tejidos que resulta de la combinación de antígeno-anticuerpo.

• Ocurre en los sitios donde se inyecta repetidas veces un agente no irritante (por ejemplo la albúmina de huevo).

• Se considera como reacción de hipersensibilidad inmediata

Glomerulonefritis

• La GN posestreptocócica. Suele verse en niños luego de un episodio de faringitis o de infecciones dérmicas producidas por un estreptococo ß-hemolítico.

• Cx: síndrome nefrítico con párpados hinchados, edema facial, hipertensión, hematuria,proteinuria miscroscópica y coluria.

• Los antígenos (Ag) estreptocócicos se depositan en el glomérulo durante la infección .

• los Ag estreptocócicos pueden reaccionar en forma cruzada con estructuras glomerulares o pueden activar el complemento, con atracción de células inflamatorias

• Los depósitos inmunes inician una GN proliferativa difusa que afecta especialmente a las células mesangiales y endoteliales.

• Diagnostico: determinación del complemento, perfil de Ig, inmunohistoquimica, inmunofluorescencia, Ab antiestreptolisinas.

GN mesangioploliferativa.

• La nefropatía IgA es la más común de las GN.

• Se presenta en la segunda y la tercera décadas de vida y es más frecuente en hombres.

• La nefropatía por IgA es la clásica GN mesangioproliferativa, en la que la proliferación celular puede ser difusa o focal.

• La reacción Ag-Ac ocurre en forma sistémica, con atrapamiento de complejos en el riñón

• La inmunofluorescencia muestra depósito paramesangial de IgA, junto con componentes de la vía alterna del complemento.

• En la microscopía electrónica se observan depósitos densos mesangiales.

• Hay niveles elevados de IgA en sangre, pero el complemento es normal.

Sx de Guillan Barre

• Es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico y algunas veces el sistema nervioso central, cuyo inicio se cree ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.

• Lyn T Contra GM1

• El diagnostico se hace clinicamente, con biopsia de nervio.

• Estudios de conducción nerviosa.• LCR

• Tratamiento• Inminoglobulina• Plasmaferesis.

Esclerosis múltiple

• esclerosis múltiple (EM; MS, en sus iniciales castellanas e inglesas) es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del sistema nervioso central.

Esclerosis Multiple

• Ab contra la proteína básica de la mielina.

• Es mas frecuente en mujeres.

• Entre los síntomas se encuentra una sensibilidad anormal o reducida, debilidad, alteraciones visuales, torpeza, pérdida repentina del control de la vejiga, etc.

Signos y sintomas• presentan a continuación los más comunes: (lista incompleta)• Astenia (fatiga) • Pérdida de masa muscular • Debilidad muscular • Descoordinación en los movimientos • Disfagia (problemas al tragar) • Disartria (problemas de habla) • Insuficiencia respiratoria • Disnea (problemas al respirar) • Espasticidad (rigidez muscular) • Espasmos musculares • Calambres • Fasciculaciones musculares (pequeñas pero generalizadas vibraciones musculares) • Disfunción sexual • Problemas de visión: pérdida, doble visión, nistagmo • Problemas congnoscitivos: dificultad de realizar tareas simultáneas, de seguir instrucciones

detalladas, pérdida de memoria a corto plazo, depresión. • Labilidad emocional (risas y llantos inapropiados sin afectación psicológica) • Estreñimiento secundario a inmovilidad

• EM• Biopsia de nervio• RM• Potenciales evocados.

• Tratamiento• Interferón• Fisioterapia• Inmunosupresores.

Cirrosis biliar Primaria.

• Enfermedada caracterizada por LYN t que destruyen los hepatocitos y la sbias biliares.

• Colangitis esclerosantes.

• Ab mitocondriales.

• Cuadro Clínico de IHA, IHF.

• Disminución de sales biliares.

• Se asocia a problemas pancreáticos.

• Dislipidemias.

• Dolor abdominal • Hepatomegalia • Fatiga • Depósitos de grasa debajo de la piel • Deposiciones grasosas • Prurito • Ictericia • Manchas amarillas y suaves en el párpado

• Exámenes para la enfermedad:• Nivel de inmunoglobulina M en la sangre

elevado • Biopsia del hígado • Anticuerpos mitocondriales (positivos en un

95% de los casos)

• Exámenes para la disfunción hepática:• Pruebas de la función hepática • Lipoproteínas y colesterol en suero

TRATAMIENTO

• Transplante hepatico.

• Colestiramina.

• Antibioticos.

• Acido ursodeoxicolico.

• Vitaminas A, D y K.

•GRACIAS !!!