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El ependimoma es un tumor de lento crecimiento que se origina de células de la pared de los ventrículos
cerebrales o del canal ependimario, que afecta
preferentemente a los niños y adultos jóvenes.
Corresponde histológicamente a grado II de la
clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud). La variante anaplásica corresponde al grado III.
Grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo,
naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al
cabo de la resección quirúrgica sola.
Grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrativas
y de baja actividad mitótica pero que recurren. Algunos tipos de
tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.
Grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica
probada en general en la forma de actividad mitótica, capacidad
de infiltración claramente expresada y anaplasia.
Grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad
mitótica propensas a la necrosis y, en general, asociadas con
evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.
3,9% de todos los tumores neuroepiteliales
6,12% de los tumores intracraneanos en la infancia
30% de los tumores intracraneanos en menores de 3
años
pico de frecuencia 6 años y entre 30 y 40 años
En los niños, la localización más frecuente de este tumor es intracraneal,
mientras que en los adultos es en la médula espinal.
El 70% son infratentoriales
Nacen del techo o del suelo del IV ventrículo y, en su lento crecimiento, ocupan
completamente la cavidad ventricular.
Es una neoplasia muy “plástica” con tendencia a extenderse a ángulos
pontocerebelosos, aflorar en la cisterna magna y apoyarse sobre la superficie del
tronco cerebral.
30% son supratentoriales
De estos, de 2/3 a 3/4, son extraventriculares.
Son más frecuentemente anaplásicos que los de fosa posterior (que son de grado III de
OMS), de lento crecimiento y con gran componente quístico.
Hidrocefalia
HTendocrane
ana
Cefaleas matinales
Vomito en chorro
Papiledema
Tumor de fosa posterior en niño que comienza con vómitos es un ependimoma hasta que se demuestre lo contrario
compromiso de pares craneanos, VII y VIII. Parálisis del VI par
Cuando el ependimoma está supratentorial, crece en el interior del
sistema ventricular formando a veces un verdadero molde de los
ventrículos laterales y/o del III ventrículo.
Al crecer dentro de cavidades, el paciente permanece asintomático
por mucho tiempo, adquiriendo el tumor grandes dimensiones antes
de dar sintomatología.
Cuando el crecimiento tumoral produce obstrucción a la
circulación del LCR, aparecen los síntomas de SHE por hidrocefalia.
Ependimoma extraventricular se como proceso expansivo
intraparenquimatoso cuya sintomatología estará dada por la
ubicación del tumor: convulsiones, paresias, trastornos
de conducta, etc.
Son tumores muy heterogéneos debido a que pueden presentar
necrosis, calcificaciones, vascularización
intratumoral y productos de degradación de la
sangre.
Los ependimomassupratentoriales, cuando son
extraventricularesprincipalmente, son
indistinguibles de astrocitomas. Es muy frecuente que tengan un gran componente quístico
con realce anular.
El tratamiento de elección del ependimoma es la
resección total, pero lamentablemente ello es posible solamente en
menos de la mitad de los casos, dependiendo básicamente de la
localización del tumor y no de su estirpe histológica.
En estos casos de resección subtotal, se completa el
tratamiento con radioterapia local conformada, sea un
ependimoma de alto grado o no.
El tratamiento de las metástasis
es la radioterapia local.
