EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL MESIAL

UNIVERSIDAD NACIONAL DE UCAYALIFACULTAD DE MEDICINA HUMANA

INTRODUCCIÓN:

• El término de “epilepsia del lóbulo temporal” (ELT) se estableció tras la lobectomía realizada por Penfield en 1954, y posteriormente fue modificado por Walker en 1967 y Falconer en 1979.

• La esclerosis del hipocampo es el hallazgo histológico que encontramos con más frecuencia en la ELT. Es intratable entre el 50 y el 70% de los casos.

Definiciones y clasificación

• La nueva propuesta de clasificación de la ILAE incluye dentro de las Epilepsias focales sintomáticas límbicas, a la Epilepsia Mesial del Lóbulo Temporal diferenciandolo entre Epilepsia Temporal Mesial con Esclerosis del Hipocampo y Epilepsia Temporal Mesial con etiologías específicas.

Aproximadamente 1/3 de los pacientes con CFC no se controlan bien con la medicación y siguen teniendo crisis frecuentes, siendo la epilepsia mesial del lóbulo temporal una de las causas más comunes.

Epilepsia Temporal Medial Con Esclerosis Del Hipocampo

• La Epilepsia Temporal Mesial (ETM) con Esclerosis del Hipocampo (EH) es una entidad bien definida con hallazgos anátomo-patológicos y clínicos característicos. Aunque se habla de “Esclerosis del Hipocampo”, lo más correcto desde el punto de vista anatómico sería decir “Esclerosis Temporal Mesial”

Epidemiología:

Ambos sexos se afectan por igual. Es el síndrome epiléptico más frecuente: probablemente supone el 20% de los pacientes con epilepsia y el 65% de los pacientes con Epilepsia del Lóbulo Temporal (ELT).

Anatomía:

El hipocampo está situado en la porción medial del lóbulo temporal. La formación hipocampal está constituida por el subículo, asta de Ammón y giro dentado. El subículo es la zona de transición entre la corteza entorrinal de la circunvolución parahipocampal y el asta de Ammón. Se caracteriza por un cambio de la corteza, la cual pasa de tener 6 capas a sólo 3. El asta de Ammón es una zona de arquicórtex que consiste en 4 porciones denominadas CA1 (sector de Sommer), CA2, CA3 y CA4 (folia terminal). (CA: Cuerno de Ammón). La esclerosis del hipocampo consiste en una despoblación neuronal en el Asta de Ammón, en el sector CA1 que se asocia a hiperplasia astroglial o gliosis difusa. Se puede reconocer afectación de CA3, CA4 y con menor frecuencia del giro dentado y subículo. Es característica la relativa preservación de CA2.

Historia natural:

• Aproximadamente en un 90% de los casos de ETM con EH se encuentra el antecedente de una agresión cerebral precoz (en los primeros 5 años de vida). El más frecuente es el antecedente de crisis febriles (30%). Menos comunes son los antecedentes de meningoencefalitis, traumatismo cráneo-encefálico y complicaciones perinatales. En un 10% de los casos no se puede identificar una historia de lesión cerebral. Las crisis no provocadas por fiebre comienzan entre los 5 y los 15 años tras un periodo de latencia más o menos prolongado durante el cual no hay crisis de ningún tipo.

El curso clínico de la EH no es uniforme, de forma que un 25% de los pacientes pueden experimentar periodos de remisión de las crisis de más de un año de duración.Por último, conviene resaltar que la EH no siempre se asocia con una Epilepsia de difícil control. Existen formas “benignas” de ELT con EH en pacientes cuyas crisis son fácilmente controlables con medicación.

Etiopatogenia:

Los mecanismos etiopatogénicos relacionados con la EH siguen siendo objeto de debate. La principal controversia se refiere a la esclerosis hipocampal como causa o consecuencia de las crisis epilépticas repetidas en largos periodos de tiempo. Probablemente la asociación entre EH y factores precipitantes como las crisis febriles sea el resultado de interacciones complejas entre factores genéticos y ambientales. Se han descrito casos de ETM familiar con EH. Se ha observado evidencia de replicación activa del Virus Herpes Humano 6B (VHH6B, que también se ha asociado con crisis febriles) en los astrocitos del hipocampo de 2/3 de los pacientes con EH. Un trabajo reciente resalta la importancia de los mecanismos inmunológicos en la EH de debut en el adulto.

Fisiopatología:

Se relaciona con la presencia de una LCT debida a una enfermedad cerebral o médica en las etapas iniciales del desarrollo. Tras el daño hipocámpico inicial se produce una pérdida neuronal subsiguiente.

Se considera que los factores que pueden llevar al aumento de la lesión hipocámpica son la edad de presentación de las convulsiones, las convulsiones prolongadas, el estado epiléptico y las convulsiones febriles.

Clínica y semiología:

• Crisis asociadas a fiebre• Periodo sintomático por uno o varios años• Crisis parciales simples, o complejas

farmacorresistentes • Una excelente respuesta postquirúrgica.

La semiología es característica, iniciando generalmente con dolor abdominal, sensación visceral ascendente, Nauseas, mareo y temor.

• Otros síntomas incluyen inmovilidad, alteración de la conciencia, automatismos oroalimentarios o manuales seguidos con frecuencia de eventos motores, debidos probablemente a propagación de la actividad eléctrica hacia áreas frontales o a regiones estriadas subcorticales.

• Se inician con un aura epigástrica consistente en una molestia epigástrica que asciende hasta el cuello. Los niños la pueden describir como una sensación de dolor abdominal. También pueden iniciarse con menos frecuencia con un aura consistente en una sensación de miedo.

Estudios diagnósticos y pruebas complementarias:

• a) Electroencefalografía.• b) Neuroimagen estructural.• c) Neuroimagen funcional.

Tratamiento:

a) Tratamiento farmacológico.• Las posibilidades de lograr un control

aceptable de las crisis con tratamiento farmacológico oscilan entre un 10 y un 30%. El resto de los pacientes seguirá presentando crisis que interferirán de manera significativa en su actividad habitual.

b) Tratamiento Quirúrgico.• Se cuenta con varias técnicas quirúrgicas

de acuerdo al área a resecar. En la lobectomía temporal anterior del lóbulo temporal no dominante se resecan de 6 a 6,5 cm, y en el lóbulo temporal dominante, de 4 a 4,5 cm de la corteza temporal por debajo del giro temporal medio, así como resección de 1 a 3 cm del hipocampo anterior.

Pronóstico:

• Conviene resaltar en primer lugar que lo que sabemos sobre el pronóstico de la ETM por EH proviene de series neuroquirúrgicas de casos farmacorresistentes. Es posible que haya muchos casos (algunos autores consideran que pueden ser el 80% del total) leves y que se controlen fácilmente con medicación por lo que nunca son derivados a centros de referencia.

Epilepsia Temporal Medial Con Etiologías Específicas

a) Tumores: tanto benignos como malignos, incluyendo astrocitomas, gangliogliomas, tumor neuroepitelial disembrioplásico, etc.

b) Malformaciones del desarrollo cortical.

c) Malformaciones vasculares como cavernomas y malformaciones arterio-venosas. 

d) Lesiones residuales tras infecciones del SNC, TCE o enfermedad cerebrovascular.

GRACIAS