46
Fetal Anomalilere Yaklaşım Fetal Cerrahi Prof. Dr. Aydan ASYALI BİRİ 1

Fetal cerrahi

  • Upload
    aysuncs

  • View
    550

  • Download
    10

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Fetal cerrahi

Fetal Anomalilere Yaklaşım

Fetal Cerrahi

Prof. Dr. Aydan ASYALI BİRİ

1

Page 2: Fetal cerrahi

Sunum Planı• Fetal anomalilere yaklaşım

• Fetal cerrahi öncesi yönetim ve cerrahi kararın verilmesi

• Fetal cerrahiye giriş

• Açık ve endoskopik fetal cerrahi

• Cerrahi sırasında ve sonrasında yönetim

• Sık yapılan fetal cerrahi prosedürler

• Sık yapılan fetal cerrahi prosedürler için patolojik rahatsızlıkların gözden geçirilmesi

• Sonuç ve tartışma

2

Page 3: Fetal cerrahi

Fetal Anomalilere Yaklaşım

• Büyük anomali – Usg– Fetal ekokardiyografi– Fetal MRI

• Kromozom analizi– CVS, amniyo-kordosentez, fetal DNA

• Antenatal tedavi• Postnatal tedavi• Tahliye

3

Page 4: Fetal cerrahi

Fetal Anomalilere Yaklaşım

Antenatal Tanı

4

Doğum sonrası elektif tedavi modaliteleri

Fakat bazı durumlarda in-utero fetusa müdahale;

• Fetüsun viabilitesinin korunması

• Fetal matürasyonun sağlanması için zaman kazanılması

• Hasar oluşan organda daha ağır ve kalıcı patolojik durumların oluşmasının engellenmesi

• Mevcut patolojinin küratif tedavisinin sağlanması

• Doğum sonrasına kadar kalıcı tedavi sağlaması amacıyla gereklidir.

Page 5: Fetal cerrahi

Cerrahi Öncesi Yönetim ve Fetal Cerrahi Kararı - I

5

• Anomalinin kesin tanısı ve eşlik eden anomalilerin ekartasyonu– Detaylı usg– Ekokardıyografi– Fetal MRI– CVS - Amniyo - kordosentez

• Hastalığın doğal seyri ve prognoz iyi dökumante edilmeli

• Hali hazırda postnatal kesin bir cerrahi olmaması

• In-utero bir cerrahi yapılacak ise hayvan modelleri ile kanıtlanmış olması

Page 6: Fetal cerrahi

Cerrahi Öncesi Yönetim ve Fetal Cerrahi Kararı - II

6

• Fetal girişimler multidisipliner ve konuda yetkili kişiler ve belirli protokoller eşliğinde yapılmalı– 2 pediatric cerrah– Perinatolog– Radyolog– Hemşire

• Aile onayı gerekliliği– Fetal ve maternal mortalite, morbiditede artış – Cerrahi de başarısızlık ihtimali– Kar-zarar ilişkisi tartışılmalı

• Amniyon kesesi rüptürü, koryoamniyotik membranlarda enfeksiyon ve preterm doğum en sık görülen komplikasyonlar

• Çoğu kez postnatal tedavi gerekliliği

Page 7: Fetal cerrahi

Fetal Cerrahiye Giriş

• İlk fetal cerrahi, 1980, hayvan modelleri,– Michael Harrison from the

University of California, San Francisco

• 1981, aynı grup, ilk açık fetal cerrahi– Düzeltici cerrahisi doğum sonrasına

planlanan vezikostomi yapılan hidronefroz olgusu

• O yıllardan günümüze kadar açık fetal cerrahi girişimlerde ciddi gelişmeler olmuştur. 7

Page 8: Fetal cerrahi

Açık - Endoskopik Fetal Cerrahi

Açık Fetal CerrahiPreterm doğumAmniyotik membran rüptürüCerrahi esnasında fetal hemostatik dengedeki dalgalanmalarKoryoamiyotik enfeksiyonlarda artış

Minimaly Invasive Fetal Surgery

Page 9: Fetal cerrahi

Açık Fetal Cerrahi - I• Alt segment insizyon• Plasenta anterior duvarda ise görüş

açısını artırmak amacıyla midline insizyon

• Geniş yuvarlak batın retraktörü ile uygun vizulaizasyon

• Steril intraoperatif Usg (fetal pozisyon ve plasentasyonun lokalizasyonu için)

• Plasentanın yeri usg ile belirlendikten sonra elektrokoterle etrafı işaretlenir.

• Ardından işaretli alanın minimum 6 cm lateralinden histerotomi planı yapılır.

9

Page 10: Fetal cerrahi

• Uterus planlanan histerotomi alanına yakın yerden 2 adet loop 0 PDS ile tamkat sabitlenir

• PDS Sütürlarinin orta alanına lactomer stapler ile hemostaz için sütürasyon yapılır.

• Histerotomi ile fetüsa ulaşılır.• Fetüs pulse oksimetre ve fetal kalp monitorizasyonu ile takibe alınır.• Fetal vucud ısınının düşmemesi için uterusa 38-40 C derecede

ringer laktat infüzyonlu uygulama yapılır• Fetal damar yolu açılır• Cerrahi tamamlanır • Uterus ve maternal batın katları uygun cerrahi teknikle takrar

kapatılır

Açık Fetal Cerrahi - II

Page 11: Fetal cerrahi

Minimally Invasive Fetal Surgery (MIFS)

• Açık cerrahiden farklı olarak anne ve bebek için girişimsel riskler oldukça azdır

• Fetal cerrahi perkutanöz olarak yapılabilir mesane kateri gibi

• MİP (minimally invasive procedures) genellikle lokal anestezi altında yapılır

• Küçük kalibre trokar (2,3, 5mm) ve aletlere rağmen – damarsal ve plasental yaralanmalar– koryoamniyotik membranlar da

ayrılmalar– KA enfeksiyonlar– Amniyotik sıvı sızıntıları – preterm doğum sıklığında artış

11

• MİFS; fetoskopi ya da usg eşliğinde ve küçük enstrumanlarla fetus uterusun içinde iken yapılan girişimler

Page 12: Fetal cerrahi

Açık - Endoskopik Fetal Cerrahi

Problem Çözüm

Düşük vizualizasyon Amniyoinfüzyon

Trokar girişi esnasında koryoamniyotik membranlarda tenteleşme ve ayrılma

Diamond tipped neddle kullanımı

Fetal hipotermi (amniyotik sıvı değişimine bağlı) Sıvının vücud ısısında tutulması

Fetal monitorizasyon kısıtlılığı Usg

Fetal analjezi kısıtlılığı Fetal iğneler ile IM enjeksiyonlar

Anterior plasental lokalizasyon Usg değerlendirmesi, fundal ya da posterior duvar girişleri

Mobil fetus Usg takibi, fetal fiksasyon

Uterin duvar gerginliğinde artış Tokoliz

Trokar giriş yerinden kanama Kompresyon

Endoskopik cerrahide olumsuz görünen koşulların çözümleri

Page 13: Fetal cerrahi

Cerrahi Sırasında Yönetim

13

• Hastanın fetal monitorizasyonun yapılmış olması (NST, Usg…)• Tokoliz başlanması (özellikle indometazin)• Antibiyoproflaksi

• Maternal GENEL ya da EPİDURAL anestezi tercihi (uterin relaksasyon için)

• Sol lateral pozisyon• Maternal

– Radial arter kateter– Kb takibi– Geniş İV kateterler– Mesane kateteri– EKG, pulse oksimetre– Varis çorabı

Page 14: Fetal cerrahi

Cerrahi Sonrasında Yönetim

– Cerrahi esnasında yapılan inhalasyon anestetikleri ile yapılan uterin relaksasyon, epidural kateter aracılığı ile devam ettirilmeli

– 6 gr yükleme dozu, 2 gr/saat idame dozu ile MgSO4 (uterin irritabilite nedeniyle, 24 saat)

– İndometazin, 6 saatlik peryotlarla 48 saat süreyle, rektal• Günlük fetal eko takibi

– Tk regürjitasyonu, oligohidroamios ve ductal konstruksiyon!!!!– İlk 4 günlük takipte günlük USG

• Anatomik değerlendirme• Fetal iyilik hali• Amniyotik sıvı

– İlk 4 günlük takipte günlük NST– Cerrahi sonrası 2 hafta yatak istirahati– 2 haftalık aralıklarla USG– Sezaryenle doğum gerekliliği– 36 haftada Akc maturitesi için AS, maturasyon tamsa elektif sezaryen

14

Page 15: Fetal cerrahi

Fetal Cerrahi Uygulanabilen Durumlar

• Hidronefroz, Üriner sistemde tıkanıklık

• Konjenital diaframatik herni (CDH)

• Akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (CCAM)

• Amniyotik bant

• Konjenital kalp anomalileri– Komplet kalp blokları– Pulmoner ve aortik darlıklar

• Sakrokoksigeal teratom (SCT)

• Hidrotoraks

• Hidrosefali

• Meningomyelosel, Spina bifida

• Aquaductal stenoz

• İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS)

• TRAP

• Yarık damak-dudak patolojileri

• Stem cell defektleri

Page 16: Fetal cerrahi

Fetal Cerrahi Uygulanabilen Durumlar İçin Tedavi Şekilleri

Problem Açık cerrahi MIFS

TTTS - Laser ablasyon

CDH Artık önerilmemekte Fetal trakeal oklüzyon

Meningomyelosel + -

Akc Patolojileri + -

TRAP - +

Amniyotik Bant Sendromu - +

SCT + -

Hipoplastik sol kalp sendromu - Transkardiak balon valvulopasti

LUTO Artık önerilmemekte Vesiko-amniyotik şant

Plevral effüzyon - Plevra-amniyotik şant

Aquduktal stenoz - Artık önerilmemekte (ventrikülo-amniyotik şant)

New and/or improved aspects of fetal surgeryFran¸ cois I. LuksDivision of Pediatric Surgery, Alpert Medical School of Brown University, Providence, RI, USA, Prenat Diagn 2011; 31: 252–258.

Page 17: Fetal cerrahi

Alt Üriner Sistem Obstriksiyonu (LUTO) - I

• LUTO, sıklıkla postüretral valv (PUV) ve üretral atreziye bağlıdır

• Renal anomalilerin 1/3’ünü oluşturur

• PUV, 5000-8000 canlı erkek doğumda 1 görülür

• 1250 fetal USG de 1PUV tespit edilir

• Tedavi edilmezse perinatal fetal mortalite % 95’e yakındır

• Mortalitenin önemli nedeni akciğer hipoplazisi ve ciddi oligohidroamniosa bağlı gelişir

Keyhole sign

Page 18: Fetal cerrahi

Alt Üriner Sistem Obstriksiyonu (LUTO) - II

• Perkütanöz vesicoamniotic şant, obstrüksiyonu tedavi etmek için kullanılan en iyi metod

• Bir double pigtailed catheter (JJ stent, double J stent or pig-tail stent) (either Rodeck/Rocket or Harrison shunts) usg ve lokal aneztezi altında yerleştirilir

• Şantın distal ucu fetal mesaneye ve proksimal ucu amniyotik kaviteye yerleştirilir

• Amaç idrarın amniotik kaviteye drene olmasını sağlamaktır

• Ciddi oligohidramniyoz varsa şant yerleştirmeden önce şantın yerleştireceği bir alan oluşturmak için Amniyoinfusion gerekebilir

• LUTO için vesicocentesis, vesico-amniotic shunting ve open fetal bladder surgery sonuçlarını araştıran

çalışmalarda vesico-amniotic drainage sonuçları ile en iyi neticeler elde edildiği gösterilmiştir

Page 19: Fetal cerrahi

Alt Üriner Sistem Obstriksiyonu (LUTO) - III

• Çoğu vaka, olgu sunumu düzeyinde (kontrol grupları yok)

• Bu amaçla PLUTO isminde bir RCT planlandı orta-ciddi LUTO vakalarında veziko-amniotik şantın sonuçları bekleniyor– Araştırmanın primer sonuçları kreatinin seviyesi ve

perinatal mortalite iken, sekonder sonuçları postnatal reflü derecesi, mesane duvarı kalınlığı ve renal dilatasyon olarak belirlenmiş

Page 20: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - I• 28 yaşında• G2P1Y1• 2’li ve 3’lü tarama testleri düşük riskli grupta• Dış merkezde ayrıntılı ultrasonografide ciddi boyutta fetal asit ve mesane dilatasyonuyla

terminasyon önerilmiş • Değerlendirmede:

– 26 hafta ile uyumlu obstetrik ölçümler – mesanede rüptür – ileri derecede fetal asit– diyafram elevasyonu – kardiyak ve torasik kompresyon– her iki fetal böbrekte piyelektazi (0.62, 0.9 cm)

• Amniyosentez işlemi uygulandı. Kromozomal anomali yok• Usg eşliğinde double-ended pigtail catheter ile peritonoamniyotik şant yapıldı.• 2 haftalık takiplerde fetal asit, mesane dilatasyonu ve her iki böbrekteki pyelektazilerin

normal sınırlara dönüşü izlendi.• Ardından hasta 38. gebelik haftasında 3600 gr erkek bebeği spontan olarak doğurdu.• Postnatal yapılan tüm batın ultrasonografisinde patolojik bulguya saptanmadı.

Page 21: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - I

Fetal hidronefroz

Rüptüre mesane

Fetal asit

Page 22: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - I

Amniyotik kavite

Fetal peritoneal boşluk

Page 23: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - I

Page 24: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - II• 24 yaşında• G1P0• 2’li ve 3’lü tarama testleri düşük riskli grupta• Dış merkezde ayrıntılı ultrasonografide ciddi boyutta oligohidroamniyos, fetal asit, mesane

dilatasyonuyla ve her iki böbrekte piyelektazi nedeniyle sevk edilen hasta• Değerlendirmede:

– 19 hafta ile uyumlu obstetrik ölçümler– mesane dilatasyonu– her iki fetal böbrekte piyelektazi– Oligohidroamniyos– Fetal asit

• Amniyosentez işlemi uygulandı. Kromozomal anomali yok• Usg eşliğinde double-ended pigtail catheter ile fetal vesikoamniyotik şant yapıldı.• 32.gebelik haftasında fetal asit, mesane dilatasyonu ve her iki böbrekteki pyelektazilerin

normal sınırlara dönüşü izlendi.• Hastanın şehir dışında ikamet etmesi nedeniyle termde spontan vajinal yolla doğum yaptığı

ve postnatal dönemde patoloji olmadığı öğrenildi.

Page 25: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - II

Megasist (17.2cm)

Megasist

Bilateral hidronefroz

Page 26: Fetal cerrahi

Olgu Sunumu - II

Fetal mesane

Fetal peritoneal boşlukAmniyotik kavite

katater

Page 27: Fetal cerrahi

Konjenital Diyafragmatik Herni (CGH) - I

• 1/3000 – 5000 canlı doğumda (hidden mortality)• Tahmini 1/2200• %40 vakada diğer kromozomal ya da anatomik

patolojiler eşlik eder– Kromozomal analiz– Fetal detaylı usg– Fetal ekokardiyografi

• En çok solda (%85-95), %10 sağda, %2 bilateral

Page 28: Fetal cerrahi

Konjenital Diyafragmatik Herni (CGH) - II

• Erken tanı alan CDH tedavi edilmeden bırakılırsa fetal ölüm oranı yüksektir ve postnatal mortalite yaklaşık % 30 civarındadır

– pulmoner hipoplazi– persitant pulmoner hipertansiyon

• Prognozu belirlemede

– Akc ve kafa oranı (LHR)

• Gebelik haftasından bağımsız olarak Akc hipoplazi derecesini gösterir• O/E LHR oranı %15 altında olan vakalarda ciddi perinatal problemler

olmaz

• %15-25 arası olgularda ciddi pulmoner hipoplazi ile karşı karşıya kalınabilir

• %25 üzeri olgularda hayatta kalma oranı %60’a kadar gerilemektedir.

– diğer Akc büyüklüğün karşılaştırılması

Page 29: Fetal cerrahi

Konjenital Diyafragmatik Herni (CGH) - III

Page 30: Fetal cerrahi

• İntrauterin tedavide amaç; trakeanin kapatılması yoluyla pulmoner parankimal hiperplazi yaratarak ve hücre büyümesini tetikleyen akciğer sıvısının akciğerde kalıp damarlanmayı arttırmasını sağlayarak akciğer gelişimini kontrol etmektir.

• Fetoscopic Endoluminal Tracheal Occlusion (FETO)• European FETO konsorsiyumu ciddi O/E oranı olan ve yaşam oranı % 15 olan LHR

grubuna önermektedir• 210 FETO uygulanan fetus ortalama 27 hf doğurtuldu

– 37. haftanın altında doğum oranı % 47.1– % 97.1 canlı doğum ve %48 cerrahi sonrası canlı taburcu oranı– İlk çalışma sonuç belirleyicileri olarak O/E LHR oranı membranların prematür rüptürü ve gestasyonel

yaş olarak belirlenmiştir– Post FETO Akc alanının genişlemeside iyi prognoz faktörü olarak bulunmuştur– Geç haftalarda FETO yapılması prematür doğum risikini azaltır ve uygun akc gelişimine izin verir.

• Şimdi moderate pulmoner hipoplazisi olan fetuslarda FETO çalışması avrupada sürdürülmektedir.

Konjenital Diyafragmatik Herni (CGH) - IV

Page 31: Fetal cerrahi

Açık cerrahiFETO

Konjenital Diyafragmatik Herni (CGH) - V

Endoskopik cerrahiFETO

Fetal Surgery for Congenital Diaphragmatic Hernia Is Back from Never GoneJan A. Deprest, Kypros Nicolaides, Eduard Gratacos Fetal Diagn Ther 2011;29:6–17

Page 32: Fetal cerrahi

AKC Anomalileri - I

• Konjenital parankimal akc lezyonları akc’in embriyolojik gelişim bozukluğudur

• Bu lezyonlar;– kistik adenomatoid malformation (CCAM)– bronchopulmonary sequestration (BPS)– konjenital lobar/segmental amfizem

• Antenatal izlemde polihidroamnios, mediastinal shift ve fetal hidrops ( cilt ödemi, plevral efüzyon, asit) klinik özellikleridir

• Hidrops önemli kötü prognostik faktördür

Page 33: Fetal cerrahi

• Bazı yazarlar CCAM volümü ve baş oranını (HC) prognostik faktör olarak önermiştir.– CCAM volümü (CVR) (=kitle en x boy x derinlik x 0,52) – CVR ≤1,6 ise hidrops olasılığı %3’den az– CVR >1,6 ise hidrops olasılığı %75’den fazla– bu öneri tartışmalıdır ve üniversal kabul görmemiştir

• Thoracoamniotik şant,1987• Şant yerleştirilmesinin ana endikasyonu semptomatik

makrokistik CCAM veya plevral effüzyondur• Şant Sonuçları ile % 70 survival oranları bildirilmiştir

AKC Anomalileri - II

Page 34: Fetal cerrahi

AKC Anomalileri - III

• Solid AKC lezyonları mekanik bası, mediastinal kayma, kaval obstrüksiyona neden olabilirler, bu durumda besleyici damarın antenatal laser kaogülasyon ile tedavisi yapılabilir

• Lazer kaogülasyon lezyonun tam rezolüsyonuna neden olabilir

• Bunula beraber büyük multikistik veya özellikle solid lezyonlar hidropsla beraber olduğunda rezeksiyon sonuçları daha başarılıdır

• Postnatal survival oranları 50%’ye kadar çıkmaktadır.

Page 35: Fetal cerrahi

AKC Anomalileri - IV

Ek anomali varAyrıntılı usg

MRIEkokardiyografi

Kromozomal analiz

Asitsiz izole CPAM

Danışma İzole CPAM

Low riskCVR ≤ 1,6

High riskCVR > 1,6

mikrokistik makrokistik

hidrops nonhidrops

Açık fetal cerrahi ya da Torakoamniyotik şant

Doğum ve cerrahi

NICU olan hastanede doğum

Streoid uygulaması

Termde planlı doğum ve rezeksiyon

Seri USG takip

Mediastinal shift yok

Mediastinal shift moderate

Mediastinal shift extreme

<32 hf >32 hf

Page 36: Fetal cerrahi

İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (TTTS) - I

• TTTS monokoryonik ikizlerin en sık ve en önemli komplikasyonudur • Monokoryonik ikizlerde %10-15 görülür• Ciddi TTTS, 20 hf altında başlar ve tedavi edilmeyen olgularda fetal

mortalite % 100’e ulaşır• TTTS evreleme:

– Quintero evrelemesi• 1.polihidroamnios (8cm üzeri) – oligohidroamnios (2cm altı)• 2.donorde mesane görülmemesi• 3.doppler bozuklukları• 4.asit ve hidrops• 5.fetal kayıp

• Uygulamada genelde Quintero evresi 2 ve üzerinde olan vakalara tedavi verilmektedir• 1. evre vakalar genelde ilerlememekte• Plasental ablasyo ihtimalinin olması (%1)• PPROM ihtimali (%28), 3-4 haftalık peryodda

Page 37: Fetal cerrahi

İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (TTTS) - II

• Tedavide ;– Selektif fetosid– Kord koagülasyonu– Sectio parva– Placental bloodletting– Maternal digitalis– Maternal indometazin– Seri amniyoredüksiyon– Mikroseptostomi – Nonselektif veya selective fetoscopic laser, kullanılmaktadır.

Page 38: Fetal cerrahi

• Tedavi genelde 16 – 26 hafta aralığında yapılmaktadır

• Eurofetus çalışmasında amnioreduction ve selective laser photocoagulation ile ilgili randomize çalışmada 26 haftadan önce gelişen TTTS için en iyi tedavi yöntemi laser koagülasyon olarak bulunmuştur

• Tek gebeliğe indirgenen durumlarda fetal survalans %65-95, her iki gebelik ürünü için bu değer %35-75 aralığındadır

İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (TTTS) - III

Page 39: Fetal cerrahi

Nöral Tüp Defektleri - I• Spina bifida veya myelomeningosel (MMC)

SSS’nin konjenital defektidir.• Amerika’da 2900 canlı doğumda bir

görülmektedir.• Alt ektremitede paralizi, barsak ve mesane

fonksiyonlarında bozulma, öğrenme kusurları gibi klinik problemlere neden olur.

• MMC, SSS’nin defektif gelişmesinden olur ve hasarın kendisinin yanısıra amniyon sıvısı teması, bası veya doğrudan travma gibi sekonder etkilere bağlı olarak klinik sonuçlar değişir.

• Erken fetal cerrahi sekonder hasarları azaltılabilir ya da ortadan kaldırabilir.

Page 40: Fetal cerrahi

• Gebeliğin 19-25 hf’larında yapılacak bir cerrahinin sekonder hasarı azaltacağı gösterilmiştir.

• Bu gebelik haftasından önce fetal dokular oldukça frajıldır ve cerrahi onarım oldukça zor olur.

• Erken girişim hidrosefali gelişim riskini durdurması veya azaltması açısından oldukça önemlidir.

• Postnatal dönemde ventriculoperitoneal (VP) şant takılma oranı, tedavi edilen olgularda % 46 iken tedavi edilmeyenlerde % 84’ü geçmektedir. Yine antenatal tedavi edilenlerde alt ekstremite fonksiyonları daha iyidir, % 66’lık ciddi bir kısım destek almadan yürüyebilir.

Nöral Tüp Defektleri - II

• Adzick's ve ark. yaptığı 58 olguluk bir çalışmada, cerrahi sonrası 3. haftada MRI incelemesinde, tüm hastalarda hindbrain’de cerrahi öncesi izlenen herniasyonun tamamen kaybolduğu gözlenmiştir.

Page 41: Fetal cerrahi

• Management of myelomeningocele study (MOMS)– 2003 – 2010 yılları arası– Multicenter (3 büyük cerrahi merkez)– Prospektif– Randomize– 200 vaka– Postoperatif ve preoperatif durumlar

karşılaştırıldı– Çalışmaya alınma kriterleri

• Anne yaşının >35, <18 olması• Gestasyonel yaş 19 – 26 hafta

aralığında olmalı• Fetüs normal karyotipte olmalı• S1 ve üzeri lezyon varlığı• Usg ya da fetal MRI ile doğrulanmış

hindbrain herniasyonu

• Çalışma sonuçlarında– Antenatal cerrahi uygulanan

vakalarda doğum sonrası cerrahi gerekliliği %40 iken, antenatal tedavi almayan grupta bu oran %82’ye çıkmaktadır.

– Nöromotor fonksiyonların doğum sonrası 30 ayda değerlendirmesinde oranlar cerrahi grupta %42 olan iyilik hali, cerrahi yapılmayan grupta %21 tespit edilmiştir.

– Yine yenidoğanda hindbrain herniasyonu fetal cerrahi yapılan grupta %4, yapılmayan grupta %36 olarak saptanmış.• Spontan membran rüptürü %46 vs

%8• Oligohidroamnios %21 vs %4• Preterm doğum %79 vs %15• Doğum haftası 34w1d vs 37w3d

Nöral Tüp Defektleri - III

Page 42: Fetal cerrahi

Sakrokoksigeal Teratom (SCT) - I• SCT posterior koksikste lokalize Henson nodundaki

hücrelerden gelişen, 3 germ yaprağına ait yapılanma içeren nadir bir tümördür.

• SCT kaudal ve/veya intrapelvic lokalizasyonda gelişim gösterir.

• Usgde solid, kistik ya da mixt natürde, irregüler ekojenitede (kistik dejenerasyon, internal hemoraji,kalsifikasyon, artmış vaskülarite) görülür.

• Tanıda Usg yeterlidir. MRI ile diğer organ ilişkileri ve intrapelvik komponent varlığı ayrımı daha net yapılır.

• SCT, American Academy of Pediatrics Surgical Section sınıflaması ile 4 grupta incelenir.– Tip 1 SCT tamamen external komponentli– Tip 2 de büyük external komponent, az oranda intrapelvik

komponent– Tip 3 de büyük intrapelvik komponent , az oranda external

komponent– Tip 4 de ise tamamen intrapelvik komponent mevcuttur.– Bu sınıflama klinik olarak yapılmıştır ve prognoza etkisi

yoktur.

Page 43: Fetal cerrahi

Sakrokoksigeal Teratom (SCT) - II

• SCT ‘de prognozu– Tm çapı– Solid komponent– Tm büyüme hızı– Vaskülarite ve neden olduğu

değişiklikler (fetal kardiyomegali, polistemi gibi…)

– Fetal pelvik çıkım obstrüksiyonları (renal bası, hidronefroz gibi…)

– Polihidroamnios– Plasentomegali– Maternal mirror sendromu

belirler.

• Prognoz, postnatal tespit edilen ciddi vakalarda %50’ye varan mortalite ile seyretmektedir.

• Tm büyüme hızı, Vaskülarite, Polihidroamnios, Plasentomegali belirgin ise mortalite %100’ü bulmaktadır.

Page 44: Fetal cerrahi

Sakrokoksigeal Teratom (SCT) - III• Fetal cerrahi tedavi esas olarak yüksek riskli gruba;

– 27. hf’dan önceki gebelere, Tip 1 vakalara– Yüksek fetal kardiak output fizyolojisini değiştiren durum

varlığında ve/veya– Erken fetal hidrops olgusu varlığında uygulanır.

• Tedavide amaç optimal debulking cerrahisidir.• Cerrahi süresi ort. 15 dk’dır.• Düşük risk saptanan olgular seri izlemle takip edilerek 36. haftadan

sonra elektif CS ile doğurtulur.• Yine tip 2,3,4 yüksek riskli olgularda yaklaşım; ciddi maternal ya da

fetal fizyolojiyi etkileyen vasküler problemler, polihidroamnios, fetal biyofizik profili bozukluğu durumlarında, gestasyonel hafta 27 hafta üzerinde ise acil ya da planlı preterm doğumla yönetilir.

Page 45: Fetal cerrahi

Sonuç ve Tartışma - I• Yüksek rezolüsyon, 3 boyutlu görüntüleme kalitesinde ki artışlar fetal yapısal problemlerin

daha sık tespit edilebilir hale gelmesine neden olmuştur.• Teknolojinin görüntüleme yöntemlerindeki gelişmelere desteği, fetal cerrahi merkezlere hasta

başvurularını son zamanlarda belirgin düzeyde artırmıştır.• Cerrahi tedavi modaliteleri ile ilgili

– guideline’ların olmaması, – sağkalımın ,– fetal cerrahi etkilerini (cerrahi öncesi, sonrası takip) araştıran, – Yeni merkezler kurularak learning curve düzeylerinin tespiti için gerekli yazıların halen vaka takdimi

seviyelerinde olması güncel problemler arasındadır.• TTTS gibi goldstandart tedavi yöntemi laser tedavisi olan küçük cerrahi girişimlerin, lokal

merkezlerce uygulamasının artırılması

• Konuşmamızda değinmediğimiz çok sayıda fetal cerrahi girişim bulunmaktadır.– Fetal valvuloplasti– Kardiak septostomi– Amniyotik bant serbestleştirilmesi– Fetal transfüzyon– Koryoanjima ablasyonu gibi

Page 46: Fetal cerrahi

Teşekkür ederim…