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Servicio de Farmacia. HUNSCServicioCanario de Salud
FIBROSIS QUÍSTICA
Cristina Romero Delgado
Farmacéutica Residente
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ÍNDICE
Introducción
Fisiopatología y Clínica
Tratamiento
Nuevas opciones
En nuestro centro
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Introducción
Enfermedad autosómica recesiva
Gen en brazo largo del cromosoma 7; codifica el Regulador de la Conductancia Transmembrana de Fibrosis Quística (CFTR)
Mutación más común: F508
Más común en raza blanca: 1/3500 enfermos
1/30 portadores sanos
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CFTR: Glucoproteína transportadora de membrana AMPcíclico dependiente, responsable del transporte de cloro
Enfermedad del epitelio: tracto intestinal, conducto pancreático, árbol hepatobiliar, vasos deferentes, glándulas sudoríparas y lumen de las vías aéreas
Fisiopatología
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Espesamiento de todas las secreciones
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Tracto Gastrointestinal
Obstrucción intestinal o secreción de enzimas pancreáticas deficiente
10-16% neonatos: íleo meconial
Maldigestión. Deficiencia de vitaminas liposolubles, B12 y cinc. Deficiencia en la secreción de insulina. 8% niños >12 años
Cirrosis biliar secundaria a obstrucción biliar: moco espeso. Hipertensión portal, varices esofágicas, hiperesplenismo
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Sistema Pulmonar
Manifestaciones debidas a defecto en las defensas del sistema inmune en las vías aéreas
Infección, Inflamación y Obstrucción
Bacterias comunes: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae
Disminución intercambio de gas. Uso de músculos accesorios. Intolerancia al ejercicio. Neumotórax. Sinusitis
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Sistema Reproductor
95% de los varones son estériles debido a la obstrucción de epidídimo, vasos deferentes y vesícula seminal
Mujeres: menor fertilidad por moco cervical anormal
Retraso en la maduración
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Anemia
Depresión
Otros
Nivel social y apoyo familiar
Artritis. Osteopenia. Osteoporosis
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Glándulas sudoríparas
Altas concentraciones de Na+ y Cl- en el sudor
Técnica diagnóstica de FQ
Cribado neonatal
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Controlar la infección e inflamación respiratoria
Tratamiento
Objetivos:
Conseguir una nutrición adecuada
Fortalecimiento de la musculatura torácica
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Sistema Gastrointestinal. Tratamiento
Objetivo: Corregir deficiencias nutricionales
Suplementos de enzimas pancreáticas
Suplementos vitamínicos
Tratamiento del íleo meconial y obstrucción intestinal distal
Prevención y Tratamiento de la cirrosis
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Sistema Pulmonar Terapia antiobstructiva (fisioterapia): Percusión, DNAsa
recombinante, Soluciones salinas hipertónicas
Terapia antiinflamatoria
Terapia antibiótica
Trasplante pulmonar
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Exacerbaciones vs Infecciones Crónicas
Continuos ingresos
Cumplimiento
Antibióticos: vía intravenosa, oral o inhalada
Se usan combinaciones a altas dosis durante 14-21 días
Pseudomonas aeruginosa: aminoglucósido + cefalosporina 3ª generación
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Nuevas Terapias
Futuro: Terapia génica o Reparación Proteica VX-770: potenciador del CFTR
Fibrosis quística. Manifestaciones respiratorias.Manejo y seguimiento O. Asensio de la Cruz, M. Bosque García Unidad de Neumología, Alergia e Inmunología pediátricas. Unidad de Fibrosis Quística. Hospital de Sabadell. Barcelona
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45 pacientes
24 mujeres, 21 varones
Edad media: 17,53 (4 meses a 49 años)
Nuestro centro
26 pediátricos (<16 años)
Gasto en medicación:
Año 2009: 209.429 € Año 2010: 212.646 €
¿Atención Farmacéutica?
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Rotación por la consulta de Neumología
1 mes: 11 pacientes diferentes FQ
Revisión de historias: aislamientos en esputos, colonizaciones crónicas, nºingresos, cumplimiento del tratamiento, dosis de antibióticos, pruebas anuales, situación sociofamiliar
1 ingreso, 1 cribado neonatal
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Gracias
GRACIAS