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INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL
PRIMARIA O CRÓNICA
Enfermedad De Addison
• Enfermedad de curso insidioso (DAÑINO)• Generalmente progresivo• Debida a una hipofunción corticosuprarrenal
Etiología E Incidencia
70% Casos
Se deben a una ATROFIA IDIOPÁTICA
de la Corteza Suprarrenal
Procesos
Autoinmunes
causada
Son consecuencia de una destrucción
de la glándula suprarrenal por:
• Granulomas (tuberculosos)
• Tumores
• Amiloidosis
• Necrosis inflamatoria
Casos restantes
Administración de fármacos,
por motivos no endocrinos, que
bloquean la síntesis de esteroides,
como por ejemplo el ketoconazol
Presente en: Todas las edades Incidencia prácticamente igual en ambos sexo Manifestado durante una situación de estrés metabólico o traumatismo.
Hipofunción corticosuprarrenal, causada también:
3 a 1
Fisiopatología
• Cortisol (hidrocortisona)
• Aldosterona
• Deshidroepiandrosterona (DHEA)
Principales hormonas PRODUCIDAS por la Corteza Suprarrenal:
ADULTOS secretan aprox. al día:
20 mg de cortisol 2 mg de corticosterona 0,2 mg de aldosterona
• Aumento de la excreción de Na
• Disminución de la excreción de K: por orina (isotónica),
sudor, saliva y tracto GI.
En la enfermedad de Addison existe…
Se producen en la sangre Concentraciones
bajas de Na y
glucosa
Concentración alta
del Potasio (K)
Niveles bajos de dos hormonas que se producen en la cápsula suprarrenal:
ADEMÁS…
Niveles muy bajos de ,
ya que estos se producen también en la cápsula suprarrenal.
En las mujeres
• Deshidratación grave• Hipertonicidad del plasma• Acidosis• Disminución del volumen
circulatorio• Hipotensión• Colapso circulatorio
Incapacidad para
concentrar la orina
Alteraciones del
equilibrio electrolítico
DEFICIENCIA DE CORTISOL contribuye:
• Hipotensión
• Alteraciones en el metabolismo de carbohidratos, grasas y
proteínas
• Sensibilidad a la insulina.
AUSENCIA DE CORTISOL, se forma:
• Cantidad insuficiente de carbohidratos a partir de las
proteínas
• Hipoglucemia
• Disminución del glucógeno hepático
• DEBILIDAD, debida en parte a deficiencia de la función neuromuscular.
• Resistencia a las infecciones, los traumatismos y otras formas de estrés está
DISMINUIDA a causa de la reducción de la secreción de las glándulas
suprarrenales.
Consecuencias
DEBILIDAD DEL MIOCARDIO y DESHIDRATACIÓNoriginan una reducción del gasto cardíaco y puede producirse un colapso circulatorio.
• Incremento de los niveles sanguíneos de ,
la cual tiene actividad Estimulante De Los Melanocitos y produce la HIPERPIGMENTACIÓN de la piel y de las membranas mucosas característica de la enfermedad de Addison.
Niveles de cortisol DISMINUIDOS en la sangre
conducen
• Aumento de la producción de por la hipófisis
Signos y Síntomas
• Debilidad
• Fatiga• Hipotensión ortostática• Hiperpigmentación: Partes expuestas
y no expuestas
• Efélides negras: sobre la frente, la
cara, el cuello y los hombros, áreas
de vitíligo y una coloración azulada
negruzca de las aréolas mamarias y de las mucosas de los labios, boca,
recto y vagina
Síntomas Iniciales
Signos y Síntomas
• Producen anorexia, náuseas, vómitos y diarrea• Disminución de la tolerancia al frío, con hipometabolismo.
• Mareos y síncope
ETAPA TARDÍA
• Pérdida de peso• Deshidratación
• Hipotensión
• Pequeño tamaño del
corazón
se caracteriza:
Astenia profunda Dolores intensos en abdomen, espalda o piernas Colapso vascular periférico Claudicación renal con azoemia Temperatura corporal inferior a la normal
• Infección aguda (Septicemia)
• Traumatismos
• Procedimientos quirúrgicos
• Pérdida de Na (por sudación excesiva)
Desencadena por:
Datos de Laboratorio
Niveles anormales de los
electrolitos séricos, como:
→Na bajo (130 mEq/l)→K alto (5 mEq/l),
→HCO3 bajo (15 a 20 mEq/l)
→BUN elevado
Cuadro Clínico
Característico
Niveles de renina y ACTH es plasma aumentan
Producción insuficiente de ACTH por la hipófisis
causada
La INSUFICIENCIA SUPRARRENAL puede diagnosticarse demostrando:
Falta de aumento de los niveles de cortisol en plasma Ó de la excreción de cortisol libre en la orina, tras la
administración de ACTH
Se realiza mediante la inyección i.V. De 5 a 250 mg de cosintropina (tetracosáctido)
El nivel de cortisol plasmático normal previo oscilan desde 5 a 25 g/dl (138 a 690 nmol/l) y se duplica en 30 a 90 min, con un mínimo de 20 g/dl (552 nmol/l).
Los Pacientes tienen valores bajos o normales que no
aumentan con el estímulo.
Distinción entre insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria
SECUNDARIA son causados por la destrucción de la hipófisisMás frecuente: uso de corticoides y a
su suspensión brusca
PRIMARIA, el nivel de
ACTH en plasma es
alto (³50 pg/ml).
DIAGNO
STICO• Se sospecha por:
signos y síntomas
Pruebas de laboratorio
ENFERMEDAD
ADDISON
Hipoglucemia• Hipersecreción de
insulina• Síntomas• Aumento de
apetito• Ganancia de peso
• PACIENTES CON INSUFICIENCIA RENAL
• Desarrollan hipoglucemia
• Debido a la reducida capacidad para realizar la neoglucogénesis
• HIPERPIGMENTACION
• HIPERPOTASEMIA
• AUMENTO DE BUN
• Son características de la insuficiencia suprarrenal
DIAGNOS
TICO
Con un TRATAMIENTO:
• El pronostico puede ser excelente
Un paciente con enfermedad de ADDISON:
• Pueden lleva una vida completamente normal
PRONOST
ICO
• Hidrocortisona • Solución dextrosa
• Solución de Cloruro de sódico
INSUFICIENCIA SUPRARRENALAGUDA
• Diagnostico provisional de insuficiencia corticosuprarrenal se debe inicial el tratamiento.
• Paciente gravemente enfermo, la prueba de (ACTH ) debe posponerse
• La identificación Enfermedad de ADDISON
• Reserva corticosuprarrenal limitada
Sanos Insuficiencia corticosuprarrenal aguda
Estrés El shock y la fiebre
Tratamiento no debe quitarse hasta el diagnostico este seguro
Estas complicaciones son:
• Hiperpirexia y reacciones psicópatas
Una fiebre 40.6° en la boca acompaña a veces el proceso de rehidratación.
Si presentan reacciones psicópatas tras las primeras 12 horas de tratamiento la dosis de hidrocortisona debe
reducirse al mínimo.
Mantenimiento de la PA y buena función cardiovascular
TRATAMIENTO DE LAS
COMPLICACIONES
• Una hidratación normal y la ausencia de hipotensión ortostática
• Deben evitar las dosis nocturnas ( insomnio)
Insuficiencia suprarrenal
crónica
HIDROCORTISONA FLUDROCORTISONA
Produce hipertensión
Las enfermedades infecciones deben considerare graves
• En esta manifestación frecuente de un síndrome de deficiencia poli glandular
• Dosis de hidrocortisona
• Necesidades de insulina aumentan
• Difícil controlar la hiperglucemia
Diabetes mellitus y
enfermedad de Addison
coexistentes
• Administrarse enseguida el tratamiento definitivo de la insuficiencia suprarrenal
• Suprarrenalectomia bilateral
• Hiperfunción corticosuprarrenal
• Carcinoma de mama o hipertensión
Coexistencia de tirotoxicosis y
Enfermedad de Addison
La insuficiencia
suprarrenal secundaria
puede producirse en el
panhipopituitarismo, en
la insuficiencia aislada
de la producción de la
hormona
adrenocorticotropina
Tratamiento con
corticosteroides
o
Interrupción al
tratamiento desde
las 4 semanas
Estos pacientes pueden tener una insuficiencia de la secreción de ACTH durante un estrés metabólico que estimule a la glándulas suprarrenales atróficas que no responden a la ACTH. Estos problemas pueden persistir hasta 1 año después de haber interrumpido el tratamiento corticosteroides.
Se puede presentar hiponatremia por un mecanismo dilucional y
esto provoca:
• Depresión de la función tiroidea y gonodal
• Puede haber hipoglucemia
• Coma
• Primero debe diferenciarse de la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria
• El buen funcionamiento del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal en tratamientos a largo plazo con corticosteroides, se determina con la inyección de i.v. de 5 a 250mg de cosintropina.
• Si hay una masa hipofisaria o de atrofia de la hipófisis se considera que hay insuficiencia suprarrenal secundaria.
TratamientoVaria al tipo y grado de las deficiencias de hormonas corticosuprarrenales.
• Los casos varian en cuanto al tipo y grado de las deficiencias de hormonas corticosuprarrenales concretas.
• Evolucionan mejor con dosis bajas de hidrocortisona
Síndrome de
Cushing
Conjunto de anomalías clínicas debidas a
exposición crónica a cantidades excesivas
de cortisol o de corticoides afines.
EtiologíaHay un exceso de cortisol
Independencia de su causa
Hay una hiperfunción de la
corteza suprarrenal causado
del exceso de ACTH
hipofisaria
Pueden haber adenoma
basófilo o adenoma cromófobo
de la hipófisis.
Síntomas y signosFacies de “luna llena”
Obesidad del tronco,
grasa prominente de
supraclaviculares
“Joroba de búfalo”
Extremidades distales
Los dedos son delgados
Atrofia y debilidad
muscular
Síntomas y signosPiel delgada y atrófica
Mala cicatrización
Facilidad para producirse
hematomas
Estrías purpureas en el
abdomen
En mujeres hay irregularidad en
la menstruación
Síntomas y signosSon frecuentes las enfermedades:
• Hipertensión
• Cálculos renales
• Osteoporosis
• Intolerancia a la
Glucosa
• Poca resistencia a infecciones
• Perturbaciones psiquiátricas
Diagnóstico• Se compara los niveles de
cortisol plasmático con una
persona normal.
• Estos pacientes suelen tener
niveles elevados del cortisol
matutino y los niveles de cortisol
plasmático vespertinos son
superiores a los normales y la
producción de cortisol está
elevada.
• Se administra 1 mg
de dexametasoma a
las 11 o 12 de la
noche y se determina
el cortisol plasmático
a las 7 o 8 de la
mañana siguiente.
Los pacientes con el
síndrome no
hipofisiario darán
respuesta a que el
cortisol matutino sea
de 9 g/dl (248 nmol/l)
como mínimo y
mantendrán su base
de cortisol plasmático
al valor original.
Al administra cada 6 hora una “dosis baja”
0.5 mg, secreción de ACTH hipofisiaria es
relativamente resistente a la supresión, por lo
tanto el cortisol libre urinario no descenderá
de una forma normal. Cuando la dosis
aumenta a 2 mg cada 6hrs durante la “dosis
alta” el cortisol libre urinario descenderá por lo general al menos un 50% .
Prueba de la metirapona.
Mide la capacidad de la hipófisis para secretar ACTH en respuesta a la disminución de cortisol en la sangre.
¿Cómo se realiza?Se administra una dosis de metirapona 9 horas antes de tomar la muestra de sangre para medir el cortisol, en ACTH y la enzima 11-desoxicortisol.
DiagnósticoDiferencial
Tumor suprarrenal
(Sx de ACTH)
Decisión con base en los niveles de
ACTH plasmático
200 pg/ml
SX DE CUSHING
ACTH
75-200 pg/ml
ALCALOSIS
HIPOPOTASÉMICA
Hiperfusióncorticosupra
rrenal en hepatopatías
Px con hepatopatía
crónica ligada al alcoholismo
Cuadro clínico similar al sx de
Cushing
Nivel de cortisol
plasmático elevado
El aumento en el nivel de cortisol son a causa de una disminución de la capacidad del hígado para oxidar el cortisol a su metabolito activo, la cortisona.
Corrige la anomalía
Bloqueantes de la actividad de corticosteroides
Tratamiento
Corregir la hiperfunción de la
hipófisis o la corteza
suprarrenal;
Administración adecuada de K
Alta ingesta proteica.
Bloqueo de secreción esteroidea: aminoglutetimida
Cuando la hipófisis es la fuente de secreción de esteroides excesiva, se realiza una exploración transesfenoidal de la hipófisis y se extirpa el tumor (si se encuentra alguno).
No existe tumor
Hipofisectomía
Irradiación de la hipófisis
Suprarrenalectomíabilateral
No responden a la exploración
hipofisiaria ni a la radiación.
Resultado: restablecimiento de la función hipofisiaria a
la normalidad.
El px necesitara reposición de
esteroides el resto de la vida.
Px hiperfunción corcosuprarrenal de origen hipofisiario.
Sx de NelsonSe presenta en 5-10% de los pxsometidos a suprarrenalectomía.
La hipófisis continúa expandiéndose causando un aumento de ACTH.
Muchos de estos pacientes necesitan una hipofisectomía.
Síndrome clínico producido por un exceso de secreción de aldosterona.
Mineral
corticoide
Mas potente producido Suprarrenales
Causa retención de Na y perdida de de K
Transferencia
Desde
el
túbulo
distal
Las células
tubulares en
intercambio
• Glándulas salivares.
• Glándulas sudoríparas
• Células de la mucosa
intestinal
La zona glomerular Secreta Aldosterona Mecanismo de renina-angiotensina
Y en menor medida por la ACTH
Regulada
Reducción del volumen y flujo sanguíneo
Arteriolas renales aferentes
Secreción de renina
Induce
Células yuxtaglomerulares
Renina
causa
La transformación del angiotensinogeno
Angiotensina I
Angiotensina II
Secreción de aldosterona y en menor medida, la secreción de cortisol y de desoxicortisona
Orig
ina
Es
con
ve
rtidoRetención de
yProducida por
Aumento de la secreción de aldosterona
Aumenta el volumen sanguíneo
Reduce la secreción de renina.
SINDROME DE CONN
El cuadro clínico también es imitado por la hiperplasia
suprarrenal congénita por deficiencia de la 11-b-
hidroxilasa.
Se debe a un adenoma,
generalmente bilateral, de las
células glomerulares de la
corteza suprarrenal o, con menor
frecuencia, a un carcinoma o a
una hiperplasia suprarrenal.
Los adenomas son sumamente raros
en los niños
En los niños, la hiperpotasemia y el
hiperaldosteronismo del síndrome de Bartter
se diferencian del síndrome de Conn por la
ausencia de hipertensión.
• La hipersecreción de aldosterona puede ocasionar
• Hipernatremia
• Hiperclorhidria
• Hipervolemia
• Alcalosis
• Hipopotasémica
• Parestesias
• Parálisis pasajeras
• Tetania.
Se presentan a veces
trastornos de la personalidad,
hiperglucemia y glucosuria.
En muchos casos, la única
manifestación es una
hipertensión leve o
moderada.
• Administrar espironolactona a dosis de 200 a 400 g porque revierte las manifestaciones de la enfermad, incluida hipertensión, en el curso 5 a 8 sem.
• Es útil la determinación de la renina plasmática y suele realizarse por la mañana con el paciente acostado, administrando 80mg de furosemida y repitiendo la determinación de renina después de que el paciente haya estado de pie durante 3 horas.
• Un 20% de los pacientes con hipertensión esencial, que no tienen hiperaldosteronismo, presenta una renina baja que no responde a la bipedestación.
• Puede ser útil las determinaciones de aldosterona plasmática, ya sea en la periferia o bien después de un cateterismo de las venas suprarrenales.
• El diagnostico depende de la demostración del aumento de secreción de aldosterona en orina y sangre, de una expansión del espacio extracelular, como demuestra la falta de aumento de la renina plasmática en bipedestación y de las anomalías del K señaladas.
TRATAMIENTO • Una vez realizado el diagnóstico de aldosteronismo primario,
• Deben explorarse ambas glándulas en busca de posibles adenomas múltiples.
• Puede ser imprescindible disecar la glándula para demostrar la presencia del tumor.
• El pronóstico es bueno en el aldosteronismo manifiesto cuando se puede delimitar un adenoma solitario.
• En esos casos puede ser posible la extirpación por vía laparoscópica.
• Tras la extirpación de un adenoma productor de aldosterona todos los Pacientes tienen una reducción de la PA; la remisión completa se produce en un 50 a 70% de los casos.
• Es necesario un tratamiento antihipertensivo adicional aproximadamente en la mitad de los Pacientes.
Aldosterona Secundario• Es un aumento de la producción de aldosterona por la corteza suprarrenal, causado
por estímulos originados por la glándula.
• Está relacionado con la hipertensión y los trastornos edematosos.
• El aldosteronismo secundario presente en la fase acelerada de la hipertensión se debe a la hipersecreción de renina secundaria a la vasoconstricción renal.
• Se observa en hipertensión debida a una enfermedad obstructiva de la arteria renal. Este hiperaldosteronismo es causado por la reducción del flujo sanguíneo del riñonafectado.
• La hipovolemia estimula el mecanismo de la renina-angiotensina, con hipersecreción de aldosterona.
• Las tasas de secreción pueden ser normales en la insuficiencia cardiaca, pero el flujo sanguíneo y el metabolismo hepático están reducidos de modo que los niveles circulantes de la hormona.
Feocromocitoma
Catecolaminas HipertensiónSecreta Causando
80% de los casos, los feocromocitomas Se encuentran
en También se encuentran
Tumor de células cromafines
medula
Tejidos derivados
Son bilaterales en el 10 % de los casos (20% niños) y suelen ser benignos (95%).
Los tumores exytrasuprarrenalessuelen ser más malignos (30%).
Anatomía patológica • Los feocromocitomas
varían de tamaño, en promedio son de 5 a 6 cm
• Suelen pesar de 50 a 200g, se han descrito tumores de varios kilos de peso.
• Rara vez son lo bastante grandes como para ser palpados o causar síntomas de presión u obstrucción.
• El tumor suele construir un nido de células cromafines bien encapsulado con aspecto maligno en el microscopio.
• Las células pueden tener muchas formas abigarradas, con núcleos picnóticos, grandes o múltiples
• Independientemente del aspecto histológico, el tumor puede considerarse benigno si no ha invadido la capsula y no se encuentran metástasis.
Tumores en los paraganglios de la cadena simpática.
Retroperitoneo a lo largo del trayecto de la aorta.Órgano de Zuckerkandl.Quistes dermoides.
Cuerpo carotideo.Aparato GU.Encéfalo. Saco pericardio.
Se pueden hallar
en
Los feocromocitomas Forman
parte del
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple IIA
pueden asociarse a
Carcinoma medular tiroideo
Adenoma tiroideos
Existe un grado de asociación importante (10%) con
Neurofibromatosis
Y pueden
encontrarse junto con hemangiomas
como
Enfermedad de Von
Hippel-Lindau
Síntomas y Signos El rasgo más prominente es la hipertensión, que puede ser (45%) o permanente (50%) y falta raras veces . Alrededro de 1/1000 de los pacientes hipertensos tiene un feocromocitoma.
La hipertensión se debe a la secreción de una o más de las hormonas catecolaminas o de sus precursores: noradrenalina, adrenalina, dopamina.
• Taquicardia
• Diaforesis
• Hipotensión postural
• Taquipnea
• Rubor
• Piel fría y pegajosa
• Cefalea intensa
• Angina
• Palpitaciones
• Nauseas
• Vómitos
• Dolor epigástrico
• Trastornos visuales
• Parestesias
• Estreñimiento
• Sensación de muerte inminente
Los ataques paroxísticos pueden provocarse por
• Palpación del tumor
• Cambios de postura
• Compresión o masaje en el abdomen
• Inducción de anestesia
• Emoción intensa
• Fármacos b-bloqueantes
• Micción (si el tumor se encuentra en la vejiga)
Diagnóstico
Productos metabólicos urinarios de la adrenalina y noradrenalina son:
• Las metanefrinas
• Ácido vanililmandelico (VMA)
• Ácido homovanilico (HVA)
Las personas normales excretan solo cantidades muy pequeñas de esas sustancias en la orina.
Los valores normales en 24h son los siguientes:
• Adrenalina y noradrenalina libres 100mg
• Metanefrina 1,3 mg
• VMA 10mg
• HVA 15mg
• En el feocromocitoma y en el neuroblastoma, la excreción urinaria de adrenalina, noradrenalina y sus productos metabólicos aumentan de manera intermitente.
• La excreción de estos compuestos también puede estar elevada en el coma, la deshidratación o en los estados de estrés extremo
• En pacientes que están en tratamientos con alcaloides de la rauwolfia, metildopa o catecolaminas
• Tras la ingestión de alimentos que contienen grandes cantidades de vainilla (en especial si existe insuficiencia renal).
Todos estos compuestos pueden determinarse en
la misma muestra de orina
Administración de fentolamina se mie la PA a
intervalos de 30 seg durante 3 minutos y se
obtiene sangre de nuevo.
Existe un FEOCROMOCITOMA si hay:
• Una caída de la PA 32/35 mmHg
• Descenso de la glucosa 18 g/dl (1 m mol/l)
• Ó una elevecación de la insulina 13 mU/ml
(90pmol/l)
Los pacientes con FEOCROMOCITOMA mantienen
• Utiliza clonidina por v.o.
• Se administran al paciente 0.3 mg de CLONIDINA 48hrs
• Se extrae sangre para determinaciones de catecolaminas
plasmáticas antes de administras la clonidina y 3 hrs
después.
• La respuesta normal es una disminución de noradrenalina hasta la normalidad
Métodos para la detección del VMA y las metanefrinas…
Se fundan en la conversión a vanilina, la extracción de la
vanilina en tolueno y a determinación espectrofotométrico
final de la vanilina a 360 mm.
Las catecolaminas se miden por FLUOROMETRÍA
después de extracción y absorción en gel de alúmina.
Se dispone de técnicas de cromatografía líquida de alto rendimiento y procedimientos radioenzimáticos
• La TC y la RMN pueden ser útiles, con o sin contraste.
• También se ha utilizado con éxito la tomografía de emisión con positrones.
• La pielografía i.v. con tomografía de las áreas perirrenales debe utilizarse sólo si no se dispone de las modalidades anteriores.
• La flebografía, la aortografía y la insuflación de gas en el retroperitoneoestán contraindicadas, ya que pueden inducir una crisis paroxística grave o mortal.
Deben limitarse a varias proyecciones de tórax y abdomen.
• Recientemente se han utilizado radiofármacos para localizar los feocromocitomas con técnicas
gammagráficas.
• La flebografía• La aortografía• La insuflación de
gas en el retroperitoneo
contraindicadasYa que pueden inducir una crisis paroxística
grave o mortal.
Por lo general se puede retrasar la operación hasta que el paciente se restablezca y recupere un estado físico óptimo mediante el uso de una combinación de bloqueantes adrenérgicos a y b (fenoxibenzamina, 40 a 160 g/d, y propranolol, 30 a 60 g/d, respectivamente, v.o.en dosis fraccionadas).
En las crisis hipertensivas antes de la operación o en
el curso de ella
Puede
emplearse
la infusión
Camsilato de trimetafán o de
nitroprusiatosódico.
• El cirujano debe utilizar un abordaje abdominal anterior, incluso si el tumor se ha localizado en el área renal, de modo que pueda hacerse una búsqueda de otros feocromocitomas.
Es preciso monitorizar continuamente la
PA mediante un catéter intraarterial e
igualmente la presión venosa central
para evitar una disminución de la
volemia.