SERVICE DE PATHOLOGIE BUCCO-DENTAIRE

Travail réalisé par: ROUIBAH ISMAHEN TALBI MERIEM

L’HEMOPHYLIE

Qu’est-ce que l’hémophilie ?

L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à l’absence ou au déficit quantitatif ou qualitatif d’un facteur de la coagulation. Si c’est le facteur VIII qui est absent on parle d’hémophilie A, si c’est le facteur IX on parle d’hémophilie B. la personne hémophilique ne parvient pas former un caillot solide au cours du processus de la coagulation. Elle ne saigne pas plus qu’un autre, mais plus longtemps car le caillot ne tient pas.

Elle est de transmission récessive liée au sexe et touche 1/10 000 naissances de garçons. Il existe des hémophilies survenant du fait de la mutation du gène considéré, elle est découverte à un jeune âge suit à une hémorragie.

I/ L’hémostase: Comprend l’ensemble des processus physiologiques qui concourent à la prévention des saignements spontanés et a l’arrêt de l’hémorragie.

1/ physiologie de l’hémostase: L’hémostase comprend classiquement 3 temps.

A / l’hémostase primaire : ou le temps vasculo-plaquettaire => formation du clou plaquettaire (thrombus blanc) => obstruction de la brèche.

temps vasculaire : vasoconstriction d’origine réflexe. temps plaquettaire :

- Adhésion plaquettaire au micro filaments des vaisseaux -Activation plaquettaire-Sécrétion d’une substance qui active l’agrégation plaquettaire-Agrégation réversible des plaquettes.-Agrégation irréversible des plaquettes.

B / l’hémostase secondaire (coagulation): Transformation du fibrinogène soluble en fibrine insoluble (thrombus rouge)C / hémostase tertiaire (fibrinolyse): dissolution du caillot de fibrine par la plasmine et reperméabilisation du vaisseau.

Lésion vasculaire

-Vasoconstriction immédiate +adhésion des plaquettes

-Agrégation révérsible irrévérsible (thrombus blanc) Thrombine

Hémostase

Iaire

ProthrombinaseProthrombine thrombine Fibrinogéne fibres insolubles (thrombus

rouge)Voies: -intrinsèques (Facteur VIII , IX , XI et XII )

-éxtrinsèques (Facteur II,V,VIIetX)

Plasminogéne PlasmineFibrine PDF

Hémostase

IIaire

Fibrinolyse

2/Exploration de l’hémostase: Hémostase Iaire:

- Numeration des plaquettes : 150- 450 .10³ /mm³ - Temps de saignement : ≤ 5 min Duke à l’oreille ≤ 10 min Ivy à l’avant bras

Hémostase IIaire:

-Voie intrinséque : TCA -Voie éxtrinséque: Temps de Quick ,TP, INR

Fibrinolyse: Dosage du PDF : 60h-72h

Les différentes formes d’hémophilieSelon le facteur:

Déficit en facteur VIII : Hémophilie A ( 80 %). Déficit en facteur IX : Hémophilie B( 20%).

Selon la severité :Définient selon le taux des facteurs de coagulation dans le

sang, on a donc:• Formes légères : Taux de facteur VIII ou IX > 5% ,les

hémorragies sont a craindre qu’à l’occasion d’intérvention chirurgicales ou d’éxtraction dentaires.

• Formes modérées : Taux de facteurs VIII ou IX varie entre 1 et 5 %, les hémorragies sont provoquées par des chutes ou des traumatismes.

• Formes sévères : Taux sanguin des facteurs VIII ou IX < 1% , saignements spontanés un peu partout dans l’organisme ; hématomes , hémarthroses , hématuries.

Transmission de l’hemophilie:

Mère porteuse de l’anomalie Pére sain X X X Y

1re génération

X Y X Y X X X X garçon1 hémophile garçon2 sain fille1 porteuse fille2 non porteuse

2e génération

X X X Y fille porteuse de l’anomalie garçon sain

NB:Seuls les garçons dévelopent la maladie , les filles par contre ne la présentent pas sauf parfois des troubles mineurs.

Pourquoi le processus de la coagulation est-il perturbé chez les hémophiles?Lors d’une plaie ou d’un traumatisme, un vaisseau sanguin est lésé et un saignement se produit. Normalement, la survenue de cette brèche déclenche un processus destiné à la colmater : la coagulation du sang. A l’issue de ce processus le sang liquide se transformera en caillot solide. La coagulation utilise plusieurs protéines du sang appelées facteurs de la coagulation.La plaie d’un vaisseau sanguin déclenche uneréaction en cascade, où les facteurs de la coagulation s’activent les uns les autres, comme lorsqu’on fait tomber les pièces d’un domino. Chez les hémophiles, l’absence ou l’altérationd’un de ces facteurs (VIII ou IX selon le type d’hémophilie) perturbe le processus de la coagulation, au point qu’un traumatisme minime peut provoquer un saignement prolongé.

Diagnostic clinique

Les signes cliniques surviennent éxtremement précocement , souvent des le début de la marche et comportent:

Les hémarthroses qui touchent les grosses

articulations surtout le genou rarement le coude, la cheville , l’épaule ,la hanche et le poignet .

Hémorragies viscérales digestives surtout d’origine haute souvent qui résultent de la prise d’anti inflammatoire a but antalgique afin de calmer les douleurs brutales qui accompagnent les hémarthroses.

Hématomes sous cutanées, musculaires et rétro péritonéaux surviennent pour des traumatismes mineurs.A l’opposé l’hémostase Iaire est normale les petites

coupures peuvent ne pas entrainer d’hémorragies particulières.

La symptomatologie de l’hémophilie B est assez proche de celles de l’ hémophilie A mais souvent atténuée .

Les manifestations buccales de l’hémophilie:

Des hémorragies intra orales peuvent être spontanées dans les hémophilies sévères

Dans les hémophilies modérées les hémorragies sont provoquées suite a un trauma, une inflammation des tissus, une lésion infectieuse ou une intervention chirurgicale.Lésion se manifestant par un gonflement extérieur de la

mandibule cause par des hémorragies intra osseuse ou sub périostales.Déplacement des dents visible sur Rx.Trabeculation fine, zone de radio brillance.Pétéchies, ecchymoses, hématomes.Hémarthroses des ATM (très rares).Pseudo tumeurs consécutives a des petites hémorragies

périostés récidivantes s’accompagnant de nécrose des tissus osseux.Pseudo tumeurs se développant au niveau des tissus

avoisinants et peuvent être prises a tort pour des sarcomes.L’atteinte osseuse est habituellement visible a la Rx la

douleur peut être le seul symptôme présent .

Diagnostic biologique:

L’hémophilie est mise en évidence par :

Un TP et un Ts normauxUn TCA (temps de Céphaline Kaolin) allongé par

rapport au témoin de 8 sec ou plusUn taux abaissé en facteurs VIII et IX.

Le traitement Il existe un traitement efficace pour limiter le

risque de saignement ou pour traiter un saignement, bien qu’il soit impossible à l’heure actuelle de guérir l’hémophilie. Le traitement consiste à administrer par voie intraveineuse le facteur de la coagulation défaillant.

Ces substituts peuvent être dérivés du sang humain ou être produits par génie génétique (on les appelle alors recombinants). Les facteurs VIII et IX dérivés du sang sont devenus sûrs depuis que des méthodes d’élimination des virus transmissibles par le sang ont été systématisées.

Quels sont les risques du traitement ?

Le principal risque est de développer des anticorps anti-facteurs de substitution, appelés inhibiteurs, qui rendent inefficace un traitement par ces mêmes facteurs de substitution.Cela signifie que le corps perçoit le facteur de substitution comme étranger et cherche à l’éliminer.L’apparition d’inhibiteurs est beaucoup plus fréquente dans les cas d’hémophilie A

L’ administration de concentrés en facteurs VIII ou IX assure une sécurité opératoire mais peut provoquer :

L’hépatite

Formation d’ inhibiteurs neutralisants l’action du facteur VIII ou IX rendant plus difficile le traitement d’éventuelles hémorragies

Sida

Tuberculose

Syphilis.

Il faut donc demander avant chaque acte sanglant en plus du TP ,TCK les examens suivants : Test ELISA , IDR , TPHA .

donc l’existence d’un grand risque de contamination.

Prise en charge d’un patient hémophile :

D’abord :Motiver le patient a l’hygiène bucco-dentaire par

enseignement de la méthode adéquate de brossage et utilisation d’une brosse a dent souple + adjuvant de brossage (fil de soie)

Brosse a dent éléctrique en cas d’ ankylose avec réduction fonctionnelle consécutive aux hémarthroses à répétition

l’hémophile doit connaitre son groupe sanguin et porter toujours sa carte d’hémophile

Le praticien doit connaitre avec précision la sévérité de l’hémophilie

travailler toujours en collaboration avec l’hématologue.

lors de la consultation :Le praticien doit être vigilant pour dépister ces maladies héréditaires de la coagulation ; Le dépistage comprend : L’ anamnése:

- Rechercher des antécédents hémorragiques , leur localisations , intensité et fréquences. - Le patient a-t-il développé des ecchymoses ,épistaxis ,gingivorragies et hémorragies digestives . - Hémorragies post chirurgicales après avulsions par exemple - Hémorragies suite a une plaie , contusion , injection IM ,IV, circoncision , accouchement ; - Antécédents hémorragiques familiaux chez les ascendants et les collatéraux

L’ anamnèse oriente la demande des tests de laboratoire

Examen de laboratoire: Ts ,TP ,TCK ,numération des plaquettes .

Peut-on confondre cette maladie avec d’autres ? Comment faire la différence ?

Il existe d’autres troubles de la coagulation :

• maladie de von Willebrand: Maladie hémorragique constitutionnelle, touche 10 a 15 pour 100 000 habitants, déficit en facteur VIII et facteur de Willebrand , Ts allonge. • Déficits en autres facteurs de la coagulation:

- Deficit en facteur XI: TCK allonge ,Ts et TP normaux.

-Deficit en facteur V , VII ou X

- Deficit en facteur XII : Pas de risque hémorragique .

-Deficit en facteur XIII : Les traumatismes occasionnent les hémorragies toujours retardées 24 a 36 heures aprés celui-ci.

défauts d’agrégation plaquettaire…

Le dosage des facteurs de la coagulation et une étude du fonctionnement des plaquettes sanguines font le diagnostic différentiel.

la prise en charge Les interventions dentaires doivent être considérées comme n'importe quelle intervention chirurgicale plus ou moins importante. Précautions a prendre lors des soins dentaires afin de minimiser les complications per et post opératoires

Lors des soins parodontaux:

-Le saignement lors du détartrage ultrasonique supra gingival ne pose pas de problème-Détartrage profond nécessite un traitement substitutif-La chirurgie ne peut être réalisée que si les résultats thérapeutiques compensent le risque de complications post opératoires et bien sure après un traitement substitutif.

Lors des anésthésies locales:

- L’ anesthésie tronculaire est a proscrire risque d’hématome pouvant entrainer l’obstruction des voies aérienne > - Le traitement substitutif doit précéder l’ anesthésie - l’anesthésie locale sans vasoconstricteur (hémorragie par vasodilatation secondaire) est indiquée.

Lors des soins endodentiques:

- Sont préférables aux avulsions , le saignement pulpaire sont facilement contrôlés.- travailler sous digue- Eviter tout dépacement de la patte ou de la gutta au delà du foramen apical.

Lors des soins chirurgicaux:

- Les hémophiles seront classiquement hospitalisés à chaque fois qu’on se propose de pratiquer une intervention chirurgicale aussi minime soit elle - Administration des fractions anti hémophiliques 2 h avant l’acte ( le temps de demi vie du facteur VIII est de 8 a 12 h, le facteur IX est de 12 a 24 h ) - Avoir recours aux techniques d’hémostase locales - Prémédication sédative .

Les avulsions dentaires chez les hémophiles :

Les extractions chez les hémophiles doivent se faire sous couverture (transfusion de l’agent anti hémophilique)

Travailler en collaboration avec un hématologue

Etre précéder d’une prise d’empreinte afin de préparer la gouttière qui remplie d’un hémostatique seront mis en place (blocage inter maxillaire) pendant 24 a 48 h (alimentation parentérale)

Faire un bilan hématologique (étude de la coagubilité globale et le taux des facteurs)

Syndésmotomie : Doit être franche, minutieuse et continue sans trop léser la gencive.

Sutures hermétique avec du fil résorbable

Bonne hémostase bi digitale avec une compresse 

Pratiquer une avulsion moins traumatisante que possible.

Avoir recours aux adjuvants hémostatiques.

Mettre en place un pansement hémostatique dans l’alvéole déshabité , ce pansement associe a des cubes de spongel saupoudre de thrombase et des mèches résorbables (surgicel) ou des compresses de collagène natif que l’on tasse dans l’alvéole.

Application topique de cyanoacrylate et d’AEAC (AEAC=AC-ε- Amino caproïque).

Prescription post opératoire :

Des antibiotique per os pour éviter toute infection du caillot.

Des anti fibrinolytique qui freinent l’activité fibrinolytique des enzymes présents dans la salive et qui peuvent dissoudre le caillot (AC tranéxamique, AC epsilon amino -carboique). Administres 5 a 10jours et ce sont des adjuvants efficaces pour arrêter le saignement. Sont a éviter en cas d’hémorragies rénale.

AEAC 50 mg/kg toutes les 6h pendant 7 jours.

Les antalgiques : pas d’analgésiques à base d’AC Acétyle Salicylé, le paracétamol est l’antalgique de choix

Les bains de bouches sont a proscrire , favorisent la dissolution du caillot.

Les recommandations post opératoires:

Conseiller une alimentation liquide le jour de l’intervention, molle et a peine tiède les jours suivants.

Demander au patient d’éviter de mettre la langue sur la gouttière.

Assurer le maintient du pansement hémostatique 8 à 10 jours pour que la cicatrisation de la plaie écarte le risque hémorragique.

FIN