HIPERBILIRRUBINEMIA

Profesora Sandra Barrales

“Atención de enfermería en salud familiar y comunitaria”

Patricio Donoso Cortéz

I Año T.E.N.S. Vespertino

¿A que se refieren los términos hiperbilirrubinemia e ictericia?

HIPERBILIRRUBINEMIA

Es la expresión de un valor referido a la cantidad de bilirrubina en el organismo.

ICTERICIA

Es el signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel, mucosa y fluidos por exceso de bilirrubina en la sangre

¿Qué es y como se forma la bilirrubina?La bilirrubina es un pigmento biliar de color

amarillo anaranjado que resulta de la degradación de la hemoglobina de los glóbulos rojos

reciclados. Dicha degradación se produce en el bazo para luego conjugarse en el hígado. Estos

pigmentos se almacenan en la vesícula biliar formando parte de la bilis.

Este proceso dura app 90 y 120 días

Bilirrubina conjugada:O directa y es la que se encuentra unida al acido glucurónico, y posteriormente se acumula en la vesícula biliar formando parte de la bilis para su posterior eliminación por los conductos biliares y císticos (circuito enterohepático).

Valor normal = 0,1 a 0,3 mg/100dl

O indirecta y se encuentra unida a las albúminas (no es hidrosoluble) por lo que estas ayudan a la bilirrubina libre en la sangre a llegar al hígado y ahí conjugarse con el ácido glucurónico.

Valor normal = menor a 1,0 mg/dl

Bilirrubina no conjugada:

HemoglobinaHemoglobina

HEMHEM

Heme Oxigenasa

Heme Oxigenasa

BiliverdinaBiliverdina

BiliverdinaReductasa

BiliverdinaReductasa

BilirrubinaIndirecta

BilirrubinaIndirecta

Bilirrubinadirecta

Bilirrubinadirecta

EstercobilinaEstercobilina

GlucuronilTransferasa

GlucuronilTransferasa

ExcreciónExcreción

GlobinaGlobina

Fe y O - Co2Fe y O - Co2

UrobilinaUrobilina

• Atresia de las vías

Biliares

• Cirrosis

• Hepatitis

CLASIFICACIÓN:

Hiperbilirrubinemia no Fisiológica (antes de las primeras 24 horas)

Hiperbilirrubinemia no conjugada o

indirecta

Hiperbilirrubinemiaconjugada o directa

Hiperbilirrubinemia Fisiológica (Después de las 24 horas)

Bilirrubina sérica (total)En el RNT/PT de 10 a 15 mg/dl

Desaparece a los 7 días de vida

• Eritroblastosis fetal • Anemia hemolítica• Por resolucion de un gran hematoma

FACTORES DE RIESGO

Incompatibilidad ABO o Rh Lactancia materna Raza amarilla o

indoamericana DBT gestacional

Cefalohematoma por forceps TORCH Bajo peso, prematuro Sexo masculino Policitemia Antecedente de hermano con

hiperbilirrubinemia Retardo en la eliminación de

meconio Trisomia 21

MATERNOS NEONATALES

Epidemiología:Es una de las patologías mas frecuentes en el periodo

neonatal.

Alrededor de un 40 a 60% de los RNT presenta ictericia en los primeros días de vida.

Alrededor de un 80% de los prematuros presenta ictericia.

En el recién nacido aparece ictericia cuando la bilirrubina sérica sobrepasa los 6 a 7 mg/dl.

En el período neonatal precoz, la mayor parte de las veces, es un hecho fisiológico, pero en cualquier otra edad es siempre un signo patológico.

Causas:

Ictericia fisiológica:

Ictericia por leche materna:

Ictericia por hemólisis:

Ictericia relacionada a la deficiencia hepática:

Evaluación clínica:Evaluar antecedentes perinatales Incompatibilidad de grupo (eritoblastosis fetal) Hijos anteriores con hiperbilirrubinemia Antecedente de parto traumático (cefalohematoma, fractura de clavícula) Precisar el momento de aparición de la ictericia y velocidad de ascenso

de la bilirrubina

Evaluación orientada del examen Físico Buscar presencia de hematomas, equímosis y de hepatoesplenomegalia Evaluar la intensidad de la ictericia de acuerdo a su progresión céfalo-

caudal

Identificación por zonas corporales (escala de Kramer):

Zona 1(cabeza y cuello): 4-7 mg/dl;

Zona 2(hasta el ombligo): 5-8,5 mg/dl;

Zona 3(hasta las rodillas): 6-11,5 mg/dl;

Zona 4(hasta los tobillos): 9-17 mg/dl;

Zona 5(plantar y palmar): > 15 mg/dl.

Exámenes de laboratorio:

Grupo RH y Coombs directo

Bilirrubinemia Total (suma de BD y BI, lo que da como resultado aproximado del valor normal de 0,3 a 1,0 mg/dl.)

Hemograma (Hemoglobina, hematocrito, recuento de reticulocitos)

Tabla de medición de riesgo en RN con ictericia:

Algunos efectos nocivos a considerar: Induce la ruptura del ácido desoxirribonucleico. Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisión sináptica.

Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en células renales lo que explicaría el edema en la encefalopatía por bilirrubina (kernicterus)

La Bilirrubina ingresa al cerebro cuando:

- Aumenta su concentración plasmática

- Se encuentra libre en el plasma

- Existe daño de la BHE por tener afinidad por los fosfolípidos de membrana.

KernicterusEs coloración amarilla de los ganglios basales del

cerebro producida por impregnación con bilirrubina, constituyendo la complicación más grave y poco frecuente de la

hiperbilirrubinemia

Fases del kernicterus:Puede ser asintomático en prematuros pequeños. Se

reconocen tres fases:

Primera fase:  caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil

y llanto agudo.

Segunda fase:  se caracteriza por irritabilidad, hipertonía y opistótonos.

Tercera fase:  Caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis y retardo psicomotor.

Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los

problemas de conducta.

Síndrome de Crigler-Najjar· Tipo I: déficit total enzima Glucuronil Transferasa

· Tipo II: déficit parcial, pronóstico menos severo que responde al tratamiento con Fenobarbital. (síndrome de Arias)

Síndrome de Lucey-Driscoll (ictericia acolúrica familiar transitoria)

Se presentan en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación. Su pronóstico es bueno. La principal causa es de tipo congénita, pero también puede ocurrir por el traspaso de esteroides por la leche materna hacia el recién nacido.

Tratamientos:Fototerapia:

Es aplicable en un rango mayor a 12mg/dl y consiste en el uso de luz azul que descompone la bilirrubina en productos no tóxicos.

Su eficacia depende de su intensidad y de la cercanía de esta al del recién nacido desnudo (40 a 60 cm.), con protección ocular, debiendo ser girado cada 4 hrs de manera de ir actuando sobre toda la superficie corporal

Exanguineotransfusión:

Se aplica en concentraciones mayores 25 mg/dl de bilirrubina

Es un procedimiento potencialmente salvavidas que se lleva a cabo para contrarrestar los efectos de la ictericia severa.

El procedimiento consiste en extraer lentamente sangre del RN y reemplazarla con sangre o plasma fresco de un donante.

Corregir anemia Disminuir bilirrubina Remover anticuerpos

Farmacológico MESOPORFIRINA: inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la

producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.  

 FENOBARBITAL: es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina.

La administración a la madre durante el embarazo en el último trimestre se asoció con una disminución: en los niveles de bilirrubina sérica en el RN, y el riesgo de Kernicterus.

 ADMINISTRACIÓN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES: estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos son: Agar, Carbón, Colestiramina.