Ictericia

DR: JUAN CAPCHA RAMIREZ

SE APRECIA CLÍNICAMENTE

BILIRRUBINA SÉRICA :

SUPERIOR A :

2 mg/dL EN NIÑOS Y ADULTOS

MAYOR DE 5mg/dL EN NEONATOS

CLASIFICACIÓN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA SEGÚN EL

MECANISMO DE PRODUCCIÓN

1.AUMENTO EN LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA

-ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO.

-INCOMPATIBILIDAD ABO Y Rh.

- CARENCIAS ENZIMÁTICAS DE LOS ERITROCITOS.

-ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA ERITROCITARIA.

- FÁRMACOS Y TOXINAS.

-INFECCIONES BACTERIANAS, VÍRICAS

-.HEMOGLOBINOPATÍAS.

-.SANGRE EXTRAVASADA (CEFALOHEMATOMAS

-.POLICITEMIA.

2. DEFICIT DE TRANSPORTE

-PREMATURIDAD.

-.HIPOALBUMINEMIA.

- .ANIONES: EXÓGENOS Y ENDÓGENOS

3.DEFICIT DE CAPTACION

- .ENFERMEDAD DE GILBERT.

4.DEFICIT DE CONJUGACION

4.1.FISIOLÓGICA.

4.2.ALTERACIÓN PARCIAL DEL SISTEMA GLUCURONIL TRANSFERASA:

FÁRMACOS: CLORANFENICOL, VITAMINA K, SALICILATOS

HIPOTIROIDISMO (RETRASO DE MADURACIÓN DE LA ENZIMA).

HIPOXIA.

4.3.DÉFICIT DE GLUCOSA PARA FORMACIÓN DE GLUCORONIL

TRANSFERASA:

-.HIPOGLICEMIA.

-.GALACTOSEMIA.

-AYUNO PROLONGADO.

-PRETÉRMINO.

4.4.DÉFICIT CONGÉNITO DE GLUCORONIL TRANSFERASA:

-ENFERMEDAD DE GILBERT.

-ENFERMEDAD DE CRIGLER-NAJJAR.

5.DEFICIT DE TRANSPORTE INTRACELULAR Y EXCRECION

-.ENFERMEDAD DE DUBIN-JOHNSON.

-.ENFERMEDAD DE ROTOR.

6.COLESTASIS

6.1.COLESTASIS INTRAHEPÁTICA.

-.DÉFICIT DE ALFA 1-ANTITRIPSINA.

-.GALACTOSEMIA, TIROSINOSIS, HIPERMETIONEMIA,

--.FÁRMACOS (AMPICILINA, CLORPROMAZINA).

-.SEPSIS

-.FIBROSIS QUÍSTICA.

-.SÍNDROME DE BILIS ESPESA

6.2.COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.

-.ATRESIA DE VÍAS BILIARES.

-.QUISTE ,LITIASIS DEL COLÉDOCO.

-.PÁNCREAS ANULAR

7. AUMENTO EN LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA

-.ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO.

-.ATRESIA O ESTENOSIS INTESTINAL.

-.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.

-ILEO MECONIAL.

-. ILEO PARALÍTICO.

-.SANGRE DEGLUTIDA.

-.LACTANCIA MATERNA

-.AYUNO PROLONGADO.

•INICIO:

2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego

de las 72 hs)

•PICO: 3er día RNT y 5to día RNPT

•NO AUMENTA: más de 5 mg/dl/día

•NO SUPERA: 12 mg/dl en RNT y 15 mg% en RNPT

•BD < 2 mg%

•DESAPARECE: 7 días en RNT y 10 días en RNPT

ICTERICIA FISIOLOGICA

ICTERICIA FISIOLÓGICA

1. -MAYOR CANTIDAD DE HEMATIES

2.-MENOR VIDA MEDIA DE HEMATIES

3.-DISMINUCION EN LA EXCRECION DE BILIRUBINA

4.-DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD ENZIMATICA DE

GLUCORONIL TRANSFERASA

5.-DISMINUCION DE LAS LIGANDINAS

6.-ESCASA FLORA INTESTINAL

7.-AUMENTO DE LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA

8.-CONTENIDO DE BILIRRUBINA EN MECONIO

HIPERBILILIRRUBINEMIA NO FISIOLÓGICA.

A) ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS DE VIDA

B) BILIRRUBINA TOTAL MAYOR DE 12 mg/dl

C) B.DIRECTA> 2mg/dl O >20%B.TOTAL

D) PERSISTE DESPUÉS DE:

1 SEM EN RNT Y > 2SEM RNPT.

E) INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA SÉRICA MAYOR

DE 5mg/dl/DÍA.

ICTERICIA POR HIBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

•► ANEMIA

•► RETICULOCITOSIS.

•► ERITROBLASTOS EN MÉDULA ÓSEA.

•► ACORTAMIENTO DE VIDA MEDIA

DEL G.R. (medido con Cr radioactivo)

ICTERICIA POR HEMOLISIS

KRAMER :PROGRESIÓN DE LA ICTERICIA EN EL RN EN 5

ZONAS:

ZONA 1: CARA ( 5 - 6 MG/DL )

ZONA 2 : CARA Y TRONCO SUPERIOR ( 9 - 10 MG/DL )

ZONA 3 : CARA Y TÓRAX- ABDOMINAL ( 12 MG/DL )

ZONA 4 :DE CARA HASTA EXTREMIDADES ( 15 MG /DL )

ZONA 5 : CARA, TÓRAX- ABDOMEN, EXTREMIDADES Y

ZONA PALMOPLANTAR (> 15 MG/DL )

SIND. GILBERT SIND.CRIGLER-

NAJJAR-I-

SIND.CRIGLER-

NAJJAR-II-

BILIRRUBINA <4 18-30 6-45

HEMOLISIS LEVE NO NO

TRASTORNO DISMINUCION EN

CAPTACION Y

CONJUGACION

AUSENCIA

DE CONJUGACION

CONJUGACION

REDUCIDA

EDAD ADOLESCENTES

ADULTOS JOVENES

1-3 DIAS POST

NACIMIENTO

DURANTE PRIMER

AÑO

SINTOMAS Y

SIGNOS

INESPECIFICO

ICTERICIA

ICTERICIA

KERNICTERUS

ICTERICIA

FRECUENCIA 5-7% RARA MUY RARA

HERENCIA AUTOSOMICA

DOMINANTE

AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA

DOMINANTE

TRATAMIENTO NO TRANSPLANTE

HEPATICO

FENOBARBITAL

ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS

SINDROME

DUBIN-JOHNSON

SINDROME

DE ROTOR

ASPECTO DEL HIGADO NEGRO NORMAL

HISTOLOGIA MELANINA-LIPOFUCSINA NORMAL

BILIRRUBINA 2-5ug/dl 2-5ug/dl

COPROPORFIRINA

URINARIA

LEVE AUMENTO MUY AUMENTADA

ALTERACION EXCRECION DE ANIONES

CONJUGADOS

EXCRECION?

EDAD VARIABLE VARIABLE

SINTOMAS INESPECIFICOS INESPECIFICOS

TRATAMIENTO NO NO

PRONOSTICO BUENO BUENO

FRECUENCIA RARO RARO

HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA RECESIVA

ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS

EFECTOS CELULARES TÓXICOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA:

INHIBE ENZIMAS MITOCONDRIALES,

INDUCE RUPTURA DE BANDAS DE DNA,

INHIBE SÍNTESIS DE PROTEÍNA Y FOSFORILACIÓN,

AFINIDAD A FOSFOLÍPIDOS DE LA MEMBRANAS E INHIBE LA

CAPTACIÓN DE TIROSINA

DIFICULTA LA CONDUCCIÓN NERVIOSA

INHIBE LA FUNCIÓN DE N -METIL-D-ASPARTATO (RECEPTOR DE

CANALES DE IONES).

INHIBE EL TRANSPORTE DE AGUA Y ELECTROLITOS EN

CÉLULAS RENALES,PUEDE EXPLICAR EL EDEMA CEREBRAL DE

ENCEFALOPATÍA

KERNICTERUS TRES ESTADIOS :

► PRIMERA FASE :

INICIO CON VÓMITOS, LETARGIA, HIPOTONÍA, RECHAZO

AL ALIMENTO, SUCCIÓN DÉBIL Y LLANTO AGUDO.

► LA SEGUNDA FASE : IRRITABILIDAD, HIPERTONÍA Y

OPISTÓTONOS.

► LA TERCERA FASE: EN SOBREVIVIENTES

LA TRIADA : - HIPERTONÍA,

-ATETOSIS U OTROS

MOVIMIENTOSEXTRAPIRADIMIDALES

-RETARDO PSICOMOTOR.

"ICTERICIA POR LA LECHE MATERNA“

•► SE PRESENTA EN EL 0,5 A 2,5% DE LOS

RECIÉN NACIDOS ALIMENTADOS A PECHO

•► APARECE EN LA PRIMERA SEMANA

•► HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA,

TRANSITORIA

•► VALOR MÁXIMO ENTRE QUINTO Y DECIMOCUARTO

DÍA DE VIDA, CON CIFRAS QUE OSCILAN

ENTRE 10 Y 30mg%,

• ► RECIEN NACIDO: PROSPERA SANO

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

A) PRECOZ: “ICTERICA POR ALIMENTACION A

PECHO”

► CONSUMO INSUFICIENTE DE LECHE

► HIPOALIMENTACION/AYUNO/FRECUENCIA

INADECUADA

► PERDIDA DE PESO

► RETRASO EN LA ELIMINACION DE MECONIO

B) TARDIA

•► METABOLITOS DE

PROGESTERONA(PREGNANDIOL)

•► ACIDOS GRASOS LIBRES

•► ESCASA FLORA INTESTINAL

•► BETA GLUCORONIDASA DE LA LECHE

MATERNA

•► INHIBIDORES NO IDENTIFICADOS

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

ICTERICIA OBSTRUCTIVA TOTAL

PATRONES DE COLESTASIS

EXTRAHEPATICA

FA > 3 VECES LO NORMAL

TGO (AST) < 5 VECES LO NORMAL

TGP (ALT) < 5 VECES LO NORMAL

INTRAHEPATICA

FA < 3 VECES LO NORMAL

TGO (AST) > 5 VECES LO NORMAL

TGP (ALT) > 5 VECES LO NORMAL

INDICADORES BIOQUIMICOS:F.A.,GGT,5-NUC,COLESTEROL

AUMENTO DE LA FA CON ELEVACIÓN DISCRETA O NULA DE LA

BILIRRUBINA

SE ENCUENTRA:

-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

-GRANULOMATOSIS HEPÁTICA

-HÍGADO METASTÁSICO

-OBSTRUCCIÓN DE UNO DE LOS CONDUCTOS HEPÁTICOS

PRINCIPALES

-A VECES EN COLEDOCOLITIASIS.

COLESTASIS DISOCIADA

CUADRO CLÍNICO DEL

SINDROME COLESTÁSICO

ICTERICIA

PRURITO

ACOLIA

COLURIA

XANTELASMAS Y

XANTOMAS

SINDROME DE

MALABSORCIÓN: – ESTEATORREA

– MALNUTRICIÓN

– DÉFICIT DE VITAMINAS

LIPOSOLUBLES.

OBSTRUCCION BILIAR

ABSORCION

VIT.E

RADICALES

LIBRES

PEROXIDACION

LIPIDICA

FLUJO HEPATICO

TOTAL

ISQUEMIA

FUNCIONAL

FAP

LESION HEPATOCELULAR

IMPREGNACION

SB/BILIRRUBINA

DESHIDRATACION

HIPOVOLEMIA

CHOQUE

OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA

SERICO DE

SB/BILIRRUBINA FLUJO

PORTAL

TRANSLOCACION

BACTERIANA

COMPLICACIONES

SEPTICAS

HIPERTENSION

PORTAL

INHIBICION DE

FAGOCITOSIS

MONONUCLEAR

ESPLENOMEGALIA

OBSTRUCCION BILIAR

INTERRUPCION DE LA

CIRCULACION ENTEROHEPATICA

REFLUJO BILIAR

NIVELES PLASMATICOS DE

SB Y BILIRRUBINA

IMPREGNACION

HEPATICA


PRESION EN CONDUCTOS

INTRA-EXTRAHEPATICOS

DILATACION DUCTAL

FLUJO PÓRTAL

ISQUEMIA FUNCIONAL.

PRESION

PORTAL

COMPRESION INTRA-EXTRA

HEPATICA DE VENA PORTA

ICTERICIA OBSTRUCTIVA

FLUJO

SANGUINEO PORTAL

HIGADO DEPENDIENTE

DE ARTERIA HEPATICA

FLUJO SANGUINEO

HEPATICO


NIVELES DE

SALES BILIARES Y

BILIRRUBINA

IMPREGNACION DE

SB /BILIRRUBINA

DESHIDRATACION

HIPOVOLEMIA

CHOQUE


FLUJO SANGUINEO

HEPATICO TOTAL

ISQUEMIA FUNCIONAL

HIPOTENSION

ARTERIAL

NIVELES SERICOS DE

BILIRRUBINA Y SALES

BILIARES

ALTERACIONES CARDIACAS:

HEMODINAMICAS,CRONOTROPICAS

E INOTROPICAS

ENDOTOXINA

LESION

HEPATOCELULAR


FLUJO HEPATICO

TOTAL IMPREGNACION DE

SALES BILIARES Y

BILIRRUBINA

DEGRADACION DE

ALDOSTERONA

REABSORCION DE Na+

RESISTENCIA VASCULAR

PRODUCCION RENAL DE PGS

VASODILATADORAS

RESPUESTA RENOVASCULAR A NE

FLUJO SANGUINEO

RENAL

RESPUESTA VASCULAR A NE

RESISTENCIA PERIFERICA

TOTAL

HIPOTENSION ARTERIAL

VOLUMEN

SANGUINEO EFECTIVO

ISQUEMIA RENAL

CHOQUE


AUSENCIA DE BILIS EN LUZ

INTESTINAL

ENDOTOXEMIA

PORTAL

DEPRESION DE LAS

CELULAS DE

KUPFFER

ENDOTOXEMIA

SISTEMICA

TRANSLOCACION

BACTERIANA

INHIBICION DEL

SISTEMA INMUNE

OBSTRUCCION DEL

FLUJO BILIAR

DISMINUCION DEL FLUJO

SANGUINEO PORTAL

ISQUEMIA

FUNCIONAL

ACUMULO DE SUSTANCIAS

TOXICAS.EJM: BILIRRUBINA

NEUTROFILOS DISMINUYE:

-LISIS INTRACELULAR

-ADHERENCIA

-MIGRACION

COLESTASIS

AUSENCIA DE BILIS EN EL

INTESTINOAUMENTO SERICO DE SALES

BILIARES Y BILIRUBINA

INHIBICION DEL SRE

DISFUNCION EN

ACLARAMIENTO DE

CELULAS DE KUPFFER

COMPLICACIONES

SEPTICAS

TRANSLOCACION

BACTERIANA

AUMENTO DE ENDOTOXINAS

CIRCULANTES

ENDOTOXEMIA SISTEMICA

INFECCIONES QUE CAUSAN HIPERBILIRRUBINEMIA

Colangitis ascedente Klebsiella sp Toxoplasmosis

Hepatitis viruses A, B, C Pseudomonas sp Brucellosis

Citomegalovirus Shigella sp fever Q

Epstein Barr Legionella sp Rickettsia

Absceso hepatico Candida sp Leptospirosis

Sepsis Bacteroides sp Malaria

Syphilis Fiebre amarilla

Escherichia coli

DROGAS ASOCIADAS A HEMOLISIS

ALPHA-METILDOPA FENOTIAZIDAS

RIFAMPICINA BETA-LACTAMICOS

PRIMAQUINA SULFONAMIDAS

ISONIAZIDA QUININA/QUINIDINA

SULFONILUREAS AINES

RIBAVIRANA TIAZIDAS

COLESTASIS PURA HEPATITIS COLESTÁSICA

ESTEROIDES ANABOLIZANTES

ANOVULATORIOS

CLROPROPAMIDA

TOLBUTAMIDA

GLIBENCLAMIDA

FENOTIACINAS

ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS

HIDANTOÍNAS

CARBAMACEPINA

ALOPURINOL

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS

ISONIACIDA

SULFAMIDAS

ESTOLATO DE ERITROMICINA

OXACILINA, CLOXACILINA

OLEANDOMICINA

AMOXICILINA+ÁCIDO CLAVULÁNICO

AZATIOPRINA

6-MERCAPTOPURINA

ANTIHISTAMÍNICOS

METIMAZOL, CARBIMAZOL

VERAPAMIL

NIFEDIPINA

CAPTOPRIL

PRURITO

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