IEDZIMTAS KRŪŠU KURVJA DEFORMĀCIJAS

Marta Riekstiņa

MFp6

10.02.2015

ETIOLOĢIJA, EPIDEMIOLOĢIJA

Iedzimtas krūšu kurvja deformācijas iedala 5 grupās1. Pectus excavatum jeb piltuvjveida krūšu kurvis – 90%

2. Pectus carinatum jeb ķīļveida krūšu kurvis – 5-7%

3. Poland sindroms – 1:32 000 jaundzimušo

4. Krūšu kaula (sternum) defekti

5. Citi dažādi defekti

PECTUS EXCAVATUM S.INFUNDIBULUM

Krūšu kurvja priekšējās sienas deformācija

konusveidā uz iekšu. Iesaistās krūšu kauls un ribu

skrimšļi. Biežākā iedzimta krūšu

kurvja anomālija.

ETIOLOĢIJA, EPIDEMIOLOĢIJA

Sastopamība 3:1000 – 8:1000

Zēni : meitenes = 3: 1

Ģimenes anamnēze ~35%;

5x biežāk baltās rases pārstāvjiem

Diagnosticē

uzreiz pēc dzimšanas

pirmā dzīves gada laikā (90%)

puberitātē, straujas augšanas periodā

ETIOLOĢIJA, EPIDEMIOLOĢIJA↑intrauterīnais spiediens

Rahīts

Diafragmas anomālijas→krūšu kaula trakcija (diafragmas aģenēzija, iedzimta trūce)

Asociācija ar citām muskuloskeletālām patoloģijām

• Skolioze, • Miopātijas, • Polanda

sindroms,

• Marfānasindroms,

• Neirofibromatoze u.c.

PATOĢENĒZE

Vairums gadījumu ir idiopātiski.

TeorijasNeatbilstoša krūšu kaula un ribu skrimšļu augšana, galvenokārt4.-5. ribu līmenī

Morfoloģiskas izmaiņas saistaudos, paaugstināta elastība ribuskrimslī, (BET Normāls kolagēns un proteoglikāni; it kā disregulācija kolagēnagēnos)

Ģenētiska predispozīcija? (aprakstīta AD, AR, ar X hr. saistīta, mutifaktoriāla pārmantošana)

KLĪNIKA

Astēnisks pusaudzis!

Sakumā – paradoksāla ieelpa, vēlāk arī krūšu kurvja deformācija

No viedglas krūšu kaula depresijas līdz smagai, asimetriskai depesijailīdz skriemeļu ķermeņiem

Mugurēja leņķveida krūšu kaula defrmācija

Mugurēja leņķveida deformācija ribu skrimšļiem

Iespējama krūšu kaula rotācija

Biežāk labās puses asimetriska deformācija

KLĪNIKA

Samazinātas plaušu funkcijas, restriktīvs bojājums

Biežas apakšējo elpceļu infekcijas

Pattern of lung function 5–9 years (%) 10–14 years (%) 15–19 years (%)

Normal 67 42 50

Obstructive 33 47 46

Restrictive 0 11 4

A.C. Koumbourlis, C.J. Stolar

KLĪNIKA

Sirds deformācija (biežāk labā kambara)

Sirds nobīde (biežāk pa kreisi)

Samazinata izsviede frakcija

Pārejošas atriālas aritmijas

Mitrās vārstules prolapss

Sistolisks troksnis

DIAGNOSTIKA

Fotodokumentācija dinamikā

Krūšu kurvja Rtg

CT krūšu kurvim

EKG (parasti bez izmaiņām)

Plaušu funkcionālie testi

FSI (frontosagitālais indekss) –maksimālais frontālais diametrspret minimālo sagitālo diametru; patoloģija <36

VI (vertebrālais indekss) –minimālais sagitālais diametrspret skriemeļa diametru tanī pašālīmenī; patoloģija >25

ĀRSTĒŠANA

Konservatīva (veic agrīnā vecumā)1. Elpošanas vingrinājumi

2. Fizioterapija (stājas korekcija, muguras muskuļu stiprināšana, m.pectoralisstiepšana)

Operatīva terapija1. Atvērta operācija

2. Nuss operācija

Kosmētiska operācija

INDIKĀCIJAS OPERATĪVAI TERAPIJAI

1. Krūšu kurvja dobuma orgānu funkcijas traucējumi

2. Psiholoģiskais efekts (depresija, grūtibas iekļuties vidē utml.)

3. Kosmētiskais efekts

VĒSTURISKI

NUSS OPERĀCIJAS PRINCIPSTorakoskopijas kontrolē intratorakāli ievada Pectus-Bar korekcijas sistēmu, to fiksē pie ribām

NUSSOPERĀCIJA1998.g.

https://www.youtube.com/watch?v=1Y8hvQiqbgY

KOSMĒTISKA OPERĀCIJA

Implants vaiTauku autotransplantāts

PĒCOPERĀCIJAS PERIODS

48 sundu analgēzija;

Postoperatīva a/b terapija (arī preoperatīva)

Skolu apmeklē 2-4 nedēļas pēc operācijas

6 nedēļas pēc operācijas – fizioterapija un elpošanas vingrinājumi, peldēšana

Stieņus izņem pēc 2 gadiem

Rezultāti:Labs kosmētiskais efekts 96% gadījumu3

Apmierinošs 1,5% gadījumu3

Slikts/Recidīvs 2,5% gadījumu3

KOMPLIKĀCIJAS

AgrīnasHemotorakss, pneimotorakss

Šķidruma krāšanās pleiras telpā

Perikardīts

Pneimonija

Agrīna virspusēja brūču infekcija

VēlīnasStieņa rotācija

Stieņa pārvietošanās

Dziļā brūču infekcija

Alerģiska reakcija uz stieni

Pārāk “liela” korekcija → carinatum deformācija

Labojot pirmsskolas vecumā→augšanas aizture krūšu kurvim (1990.-1995.g.pētījumi)

PECTUS CARINATUMUz priekšu izbīdīts krūšukauls. Krūšu kurvja sienasdeformācija bez iekšējo

orgānu bojājuma.

ĶĪĻVEIDA KRŪŠU KURVIS

5-7% iedzimto krūšu kurvja deformāciju

Zēni : meitenes = 4:1

25% ģimenes anamnēze

Reti konstatē pēc dzimšanas, pārsvarā izpaužas puberitātes augšanaspīķa laikā.

IEMESLI

Konkrēts cēlonis nav zināms

Ģenētiska predispozīcija

15% bērnu ar skoliozi (saistība ar saistaudu attīstības anomālijām?)

KLĪNIKA

Hondrogladiolāraisizcilnis – “Cāļa krūtis”

biežāka deformācija

vidus un apakšējā sternum daļaveido izcilni, ribu skrimšļi parastiveido simetrisku depresiju

asimetrija 30-50%

var kombinēties ar pectusexcavatum vienā pusē un pectuscarinatum otrā krūšu kurvja pusē

KLĪNIKA

Hondromanubriālaisizcilnis – “baloža krūtis” “ķīļveida izcilnis”

reta patoloģija – 5%

augšējā krūšu kaula daļā veidojasizcilnis un krūšu kaulaķermenim veidojas mugurējadeviācija

laterāli krūšu kaulam ‘Z’ forma

OPERATĪVĀ TERAPIJA – ATVĒRTAOPERĀCIJA

https://www.youtube.com/watch?v=-SApqPHdOUo

OPERATĪVĀ TERAPIJA – MINIMĀLIINVAZĪVA

H. Abramson, A 5-year experience with a minimally invasive technique for pectus carinatum repair, Hospital del Torax, Provincia de Buenos Aires,

Republica Argentina

IZMANTOTĀ LITERATŪRA

1. Pediatric Surgery, Coran et al, vol. 3, 7th edition, ELSVIER, 2012

2. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1526054208000833

3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21107118

4. https://medicine.yale.edu/surgery/pediatric/care/information/general/pectus.aspx

5. http://www.uptodate.com/contents/pectus-carinatum?source=search_result&search=Pectus+excavatum+pathophysiology&selectedTitle=16~35

6. Bērnu ķirurģija, A.Pētersons et al, SIA Nacionālais apgāds, 2005

7. http://emedicine.medscape.com/article/1004953-followup#a2649

8. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022346808008749

9. http://www.poustiplasticsurgery.com/Procedures/procedure_pectusexcavatum.htm

PALDIES