Insuficiencia Cardiaca y Crisis de Hipoxia

Insuficiencia Cardiaca en Pediatría

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI

Definición

Incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo

Están implicados:

• Naturaleza mecánica • Cámaras cardiacas• Válvulas • Vasos sanguíneos

• Mecanismos • Neurohormonales• Celulares • Moleculares • Genéticos • Inmunológicos

Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70

Síndrome

• Síndrome fisiopatológico y clínico progresivo causado por anomalías cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas característicos que incluyen edema, distrés respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio, y que se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares

Circulation 2008; 117: 79-84.

En niños

• Fundamentalmente es secundaria a cardiopatías congénitas


Clasificación de Ross

• Modificada de Clasificación de la New York Heart Association (NYHA)

Clase SíntomasI AsintomáticoII Taquipnea leve o sudoración con la comida en lactantes

Disnea con ejercicio en niños mayoresIII Marcada taqipnea o sudoración con la comida en lactantes

Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores

IV Síntomas en reposo: taquipnea, sudoración, retracciones

Circulation 2008; 117: 79-84.

Etiología

Son diferentes a las de la edad adulta

En edad pediátrica es más frecuente la

anomalía estructural

Entre las cardiopatías y las cirugías

cardiacas son el 82% de la etiología de IC

Las causas también varían con la edad


Principales causas

• Cardiopatías congénitas (anomalías estructurales)

• Corazón estructuralmente normal • Disfunción miocárdica: después de cirugía

reparadora o paliativa Cardiacas

• Aumento de la precarga: insuficiencia renal • Aumento de la postcarga: hipertensión

arterial • Aumento de la demanda: sepsis• Alteración en el transporte de oxígeno:

anemia

No cardiacas

Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.

Cardiopatías congénitas

Sobrecarga de volumen

• Cortocircuito de izquierda a derecha • No cianógenas• CIV, PCA, Canal

AV, ventana AP, malformaciones arteriovenosas

• Cianógenas• D-TGV, truncus,

DVAPT • Insuficiencia

valvular AV o sigmoideas • IM, IT, IAo, IP post

cirugía Fallot

Sobrecarga de presión

• Obstrucción izquierda • EAo severa,

CoAo, IAAo, EM

• Obstrucción derecha • EP severa

Cardiopatías complejas

• Ventrículo único• Síndrome de

hipoplasia del VI, canal AV desbalanceado

• VD sistémico • L-TGV

Otras cardiopatías complejas

• ALCAPA• Fístulas

coronarias

Circulation 2008; 117: 79-84.

Corazón estructuralmente normal

• Dilatada • Hipertrófica • Restrictiva

Miocardiopatías primarias

• Arritmogénicas: TPSV fibrilación/flutter, TV, BAV completo

• Isquémicas • Afectación miocárdica funcional: hipoxia,

acidosis• Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis• Tóxicas: antraciclinas • Infiltrativas: enfermedades por depósito• Infecciosas endo/mio/pericarditis, fiebre

reumática• Enfermedades metabólicas• Enfermedades neuromusculares • Conetivopatías • Otras: kawasaki

Miocardiopatías secundarias

Circulation 2008; 117: 79-84.

IC en el periodo fetal

Taquiarritmias fetales

Anemia hemolítica por sensibilización Rh

Transfusión feto-materna o feto-fetal

Bloqueo AV congénito

Insuficiencia severa de las válvulas AV


En periodo Neonatal

• RN prematuro: PCA • RNT <2-3 semanas: VI

hipoplásico, CoAo, EAo severa, arrimtias

• RNT >2-3 semanas: CIV, canal AV, DVAPT obstrctivo

Cardiopatías congénitas

• Asfixia neonatal • Afectación miocárdica funcional:

hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis• Aumento de la demanda: anemia,

sepsis…• Otras: fístulas arteriovenosas

Corazón estructuralmente normal

Circulation 2008; 117: 79-84.

Desde lactante al niño mayor • Cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha • Valvulopatías

– Primarias: EAo, EM– Secundarias: endocarditis, fiebre reumática

• Miocarditis/Miocardiopatías • Pericarditis/Taponamiento pericárdico • Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, Kawasaki • Trastornos del ritmo: Taqui/bradiarritmias • Lesiones obstructivas: CoAo, anillos vasculares • Disfunción miocárdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia renal,

hipertensión arterial • Enfermedad pulmonar obstructiva severa • Post-cirugía cardiaca

Circulation 2008; 117: 79-84.

FisiopatologíaAlteraciones de la

contractilidad (sistólica)

Aumento de la precarga (volumen de llenado) • Cortocircuito de

izquierda-derecha: dilatación ventricular

Aumento de la postcarga (obstáculo de salida) • EAo, CoAo, HAS, EP:

hipertrofia ventricular

Alteraciones de la distensibilidad

(diastólica)

Miocardiopatías

Pericarditis, derrame

pericárdico

Postquirúrgicas: Fallot, Fontan

Alteraciones del ritmo y/o la conducción

(sistólica-diastólica)

BAV completo

Taquiarritmias


Remodelado ventricular

Cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamaño, como respuesta a una alteración en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presión)

Inicialmente la dilatación e hipertrofia son eficaces como mecanismos compensadores

Al final se pierde y disminuye la capacidad de contracción


Remodelación ventricular

Participan angiotensina II, noradrenalina, citocinas

Apoptosis (muerte celular programada) • Insuficiente: predomina la proliferación • Exagerada: atrofia y disfunción

Circulation 2008; 117: 79-84.

Activación de sistemas neurohormonales

Estimulación cardiaca con aumento del inotropismo y cronotropismo

Retención de sodio, agua, vasoconstricción sistémica/renal

Sistema nervioso simpático y sistema renina angiotensina aldosterona

Barorreceptores de arterias, venas y cámaras cardiacas

Disminución del GC

Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona


Consecuencias de activación


Cuadro clínico

90% de los niños con cardiopatía congénita desarrollan IC en el primer año de vida

Historia clínica detallada

Interrogar sobre la alimentación o adaptación al ejercicio

Exploración física minuciosa

Los signos y síntomas dependen de la patología e base


Manifestaciones clínicas según edad

RN • Taquicardia, hiptensión, oliguria, frialdad acra,

polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia

Lactantes • Cansancio o dificultad con las tomas, escasa

ganancia ponderal, irritabilidad, hipersudoración, polipnea, aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repetición palidez cutánea

Escolares/adolescentes• Disnea de esfuerzo e intolerancia al ejercicio


Exámenes complementariosRx de tórax

Electrocardiograma

Exámenes de laboratorio: BNP y proBNP

Ecocardiograma

Pulsooximetría

Prueba de hiperoxemia

Cateterismo cardiaco Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.

Tratamiento

• Depende de la causa que lo produce y la edad del niño

• No están basados en la evidencia por la dificultad para realizar este tipo de estudios e esta edad

• Cada forma de tratamiento se da como exitosa o no en base a estudios no controlados

• Dosis individualmente ajustadas

Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.

Propósito del tratamientoMejorar la perfusión tisular

• Reducir la precarga• Diuréticos

• Aumentar contractilidad • Digoxina y cardiotónicos

• Reducir la postcarga • IECA

• Mejorar el aporte de oxígeno• Evitar la anemia

• Optimizar la nutrición • Dieta hipercalórica

• Minimizar el remodelamiento ventricular• Betabloqueadores • IECA

Incluye


Medidas generales

Explicar a los padres la situación

Preocuparse por los

aspectos nutricionales

Soporte pediátrico

general (vacunas,

enfermedades intercurrentes)

Ejercicio


Tratamiento médico específicos

Insuficiencia cardiaca Aguda: miocarditis o postquirúrgico de

cardiopatía congénita

Mantener la vía aérea:

intubación

Estabilidad hemodinámica:

aminas, levosimendan,

diuréticos, calcio,

bicarbonato

Membrana extracorpórea

Asistencia ventricular

externa

Resincronización atrioventricular


Insuficiencia cardiaca crónica

IECA

• Bloquean conversión de angiotensina I en II

• Inhiben enzima convertasa• Disminuyen producción de

aldosterona • Reducen la inactivación bradicininas

vasodilatadoras• Efecto sobre la remodelación del VI • Reducen la resistencia vascular

sistémica • Incrementan capacitancia venosa • Disminuyen presiones de llenado

• Inhibe la bomba de NA-K- ATPasa por tanto incrementa Ca y contractilidad

Digoxina

• Disminuyen la FC y la contractilidad así como el remodelado ventricular

Betabloqueantes

• Actúan con rapidez • Alivian los principales síntomas

derivados de la congestión venosa y del edema pulmonar

Diuréticos

Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.Heart Vessels 2009; 24: 187-92.Cochrane Database Syst Rev 2009; 1: CDOO7037

Dosis

• 0.5-6 mg/kg/día cada 8 hrs Captopril

• 0.1-1 mg/kg/día cada 12 hrs Enalapril

• 1-4 mg/kg/día cada 6-8-12-24 hrsFurosemida

• 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 hrs

Hidroclorotiazida o clorotiazida

Espironolactona

• 1-2 mg/kg/día cada 8 hrs Propranolol

• 0.1-1 mg/kg/día cada 12 hr Carvedilol

•2/3 si se usa IV •La mitad de la dosis y luego a las 8 y 16 hrs (1/4 dosis)

•Prematuros •0.02 mg/kg

•Neonatos termino •0.03 mg/kg

•Lactantes y niños •0.04-0.05 mg/kg

•Adolescentes y adultos •1 mg/kg

Digoxina Impregnación

•1/8 de la dosis total de impregnación cada 12 hrs

Digoxina mantenimient

o


Tratamiento no farmacológico

Marcapasos

Desfibrilador

Resincronización

Asistencia ventricular

Trasplante cardiaco

RevEsp Cardiol 2010; 63: 29-39.Circulation 2008; 117: e350-e408J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1685-92.

Nuevos tratamientos

Péptidos natriuréticos • Nesiritide

Agonistas de receptores de adenosina inhbidores de fosfodiesterasa • Enoximona

Células madre

RevEsp Cardiol 2010; 63: 29-39.Circulation 2008; 117: e350-e408J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1685-92.

Conclusiones

• En niños es secundario a cardiopatías– Intentar la reparación del defecto

• Siempre individualizar • Medidas higiénico-dietéticas• Fármacos• Nuevas alternativas terapéuticas

Crisis de Hipoxia

Aspectos históricos

• William Hunter (1718-1783) hizo la primera descripción: – “Ataques de inconsciencia, disnea y cianosis,

asociado con atresia pulmonar, estenosis pulmonar y comunicación interventricular”

• Woods 1958 postuló el origen a espasmo infundibular

• Money 1964 lo demostró angiográficamente

Crisis

• “Cambio brusco en el curso de una enfermedad ya sea para mejorarse, ya para agravarse en el paciente”

• “Momento decisivo en un evento grave y consecuencias importantes”

• “Escasez, carestía” • Situación dificultosa o complicada

Diccionario de la Real Academia

Definición

Es un episodio brusco de cianosis intensa, hiperventilación (respiración rápida y profunda), disnea, ansiedad e irritabilidad y llanto inconsolable, que puede acabar en pérdida de conciencia, apnea, convulsión o muerte

Kothari S S. Mechanism of cyanotic spells in Tetralogy of Fallotthe missing link. Int J Cardiol 1992; 37: 1 – 5. En. Moss andAdams. Heart Disease in Infants, children and adolescents.Sixth Edition, 2001; 2 by Lippincott Williams and Wilkins.

Definición

Accesos de incremento de la cianosis de base, acompañados de alteraciones del sensorio y que se

presentan ante situaciones de incremento del consumo de O2.

Ataques con profundización de la cianosis, hiperventilación y disminución del tono muscular, con disminución del nivel de conciencia, pudiendo llegar al

síncope y convulsiones.

Otras definiciones

Episodios sincopales durante los cuales el lactante muestra inquietud e irritabilidad, habitualmente por las mañanas, poco después de despertar, y se deben probablemente a que el niño comienza a tener movimientos musculares y, por ello, a consumir mayor cantidad de oxígeno.

Complejo sindrómico fugaz, con pródromos o sin ellos, que aparece entre los tres meses y los dos años de edad

Infundíbulo de la arteria pulmonar

• Septum conal y pliegue del infundíbulo ventricular (estructura muscular) se fusionan y forman la cresta supraventricular

Corazón normal

• Cardiopatía de origen conal, desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular

Tetralogía de Fallot

¿Qué pasa en la tetralogía de Fallot?

Se separan las

estructuras

Septum infundibular alcanza

grandes dimensiones

Da lugar a una cresta

anormal

Septum se desplaza anterior y

cefálicamente

Provoca estenosis

infundibular

Deja una solución de

conntinuidad en el septum

interventricular (CIV)

Hipertrofia de trabéculas

septoparietales en el infundíbulo

(Bandas parietales de Van Pragh)

Tetralogía de Fallot

Fisiopatología

Incremento del GC y

demanda de O2 durante la

mayor actividad muscular

Gasto pulmonar

limitado por estenosis pulmonar

Se acentúa desequilibrio entre gasto

aórtico y pulmonar

Incrementa cortocircuito a nivel de aorta

Disminuye concentración de O2 y pH ,

produce acidosis

Espasmo del infundíbulo

pulmonar por acción que provoca el síncope.

Mecanismo de las crisis de hipoxia

Espasmo de TSVD?

RVS

Llanto

Shunt D I

pO2pCO2pH

Hiperpnea

Retorno venososistémico

Cuadro clínico

En niños con cardiopatías congénitas cianóticas Entre 2-4 meses de edad Inicio súbito, matutino

Duración de minutos a horas

Desencadenado con ansiedad, mirada de

pánico, irritabilidad, gritos, descenso de la presión

arterial (coloración pálida-ceniza)

Incremento de la cianosis, hiperventilación,

disminución del tono muscular pérdida del

conocimiento y convulsiones

Exploración física

Niño inconsolable, taquipnecio, taquicárdico,

Desaparece el soplo

El EKG demuestra desviación del eje a la derecha e hipertrofia de VD

Factores Precipitantes

Situaciones con aumento de las necesidades en el consumo de O2:• Estados de hipovolemia• Infecciones respiratorias agudas• Ansiedad• Ejercicio• Llanto, defecación• Anemia ferropénica

Fármacos que incrementan cortocircuito D-I por caída de Presión

Digitálicos Anestésicos

Sedantes Barbitúricos

Clorpromacina IECAs

Diagnóstico diferencial

Crisis hipoxémica

• Cardiopatías con hipoflujo pulmonar se observa un cuadro clínico similar debido al cierre del PCA y no por espasmo infundibular• El TSVD está totalmente atrético

• El tratatmiento son las prostaglandinas

Cólicos del RN

Espasmo del sollozo.

Objetivo del tratamiento

Reducir el cortocircuito de derecha a izquierda

Reducir hipoxemia

Corregir acidosis

Reducir consumo de O2

Posiciones

Lactantes

Mantenerlo por encima del hombro y sujetarlo de tal forma que el tórax quede pegado a las

rodillas

Posición

Tratamiento

•0.1-0.2 mg/kg SC o IM Morfina

•1 mEq/kgBicarbonato sódico

•Uso limitado por que hay disminución del flujo sistémico pulmonar Oxígeno

Otras medidas

Ketamina

1-3 mg/kg IV

Tratamiento Quirúrgico Paliativo

Blalock-Taussig Clásica

Blalock-Taussig

Modificada

PottsWaterston

Reparación total de Tetralogía de Fallot

Conclusiones

• En niños son secundarias a cardiopatías – Siempre buscar la reparación

• Urgencias• Equipo multidisciplinario entrenado

Gracias por su atención Dudas Comentarios Sugerencias

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