Upload
yorman-pineda
View
70
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
ANATOMIA PATOLOGICA GENERAL
“LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO”
PINEDA GARCIA YORMAN ISACGRUPO 5CM9PROFR: REYNA BUCIO JAIME
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: DEFINICION
“Enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos
y células se dañan por adherencia de diversos
autoanticuerpos (ANA) y complejos inmunitarios”
Principalmente
-Piel
-Articulaciones
-Riñón
-Membranas serosas
CLASIFICACIONAMERICAN COLLEGE OF REUMATHOLOGY
“para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación"
ETIOLOGIACAUSAS NO MUY CONOCIDAS
DEFECTO FUNDAMENTAL RESIDE EN FALLO DE MECANISMOS DE INDUCCION DE TOLERANCIA.
FACTORES GENETICOS
20% de familiares directos de pacientes con LES no afectados clínicamente tiene auto Ab´s.
ASOCIACIONES CON HLA: Se ha asociado a alelos específicos del locus HLA-DQ con la producción de anticuerpos anti-ADN bicatenario.
DEFECTOS DEL COMPLEMENTO: en C2/C4/C1q, disminuye la eliminación de inmunocomplejos circulantes por SFMN----deposito en tejidos.
ETIOLOGIA
FACTORES INMUNITARIOS
Fallo de autotolerancia de LB: por eliminación defectuosa en M.O
Fallo de autotolerancia de LTCD4: específicos de antígenos nucleosómicos produciendo autoAb´s de alta afinidad
Ocupación del TLR: el cual normalmente detecta antígenos microbianos. ADN/ARN nucleares de inmunocomplejos activan a LB mediante ocupación de estos, LB específicos de antígenos nucleares reciben segundas señales del TLR, activándolos y produciendo autoanticuerpos antinucleares.
ETIOLOGIAFACTORES AMBIENTALES:
LA RADIACION UV (PRINCIPAL FACTOR PREDISPONENTE)
Provoca exacerbación en el 70% de los pacientes
Incrementa apoptosis de queratinocitos y otras células
Altera DNA y proteínas intracelulares
HORMONAS SEXUALES
90% DE LOS PACIENTES CON LUPUS SON MUJERES
FARMACOS
PROCAINAMIDA (antiarritmico)
HIDRALAZINA (antihipertensivo)
QUINIDINA (antiarritmico)
Principal trastorno inmunológico: producción de autoanticuerposdirigidos contra una variedad de moléculas encontradas en el núcleo, citoplasma y superficie celular
ANA: son los más característicos, > 95% de los pacientes.
Anticuerpos anti-DNA nativo y anti-Sm: son los más específicos.
Los anticuerpos anti-Sm reaccionan contra proteínas centrales snRNP, mientras que los anticuerpos anti- DNA lo hacen contra determinantes antigénicos conservados, presentes ampliamente en el DNA.
Los anticuerpos anti-DNA muestran un depósito preferencial en los riñones, sin embargo, la asociación entre los niveles de anti-DNA y nefritis no es absoluta.
LESION TISULAR.
MANIFESTACIONES CLINICASVASOS SANGUINEOS
- VASCULITIS NECROSANTE AGUDA
Afecta a capilares, arterias pequeñas y arteriolas de cualquier tejido
Caracterizada por depósitos fibrinoides en las paredes vasculares, con engrosamiento fibroso y estenosis luminal (fases crónicas)
RIÑON
NEFRITIS LUPICA: afecta hasta al 50% de los pacientes con LES
-DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN GLOMERULOS, MEMBRANAS BASALES, CAPILARES TUBULARES Y PERITUBULARES
-INMUNOCOMPLEJOS FORMADOS POR ADN Y ANTICUERPOS ANTI-ADN, AUNQUE SE IMPLICAN OTROS ANTIGENOS COMO LAS HISTONAS
TIPOS DE NEFRITIS LUPICA
CLASE 1 LUPICA MESANGIAL: ◦ 10 AL 25% DE PACIENTES
◦ PROLIFERACION DE CELS. MESANGIALES Y DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS SIN ALTERACION DE CAPILARES GLOMERULARES
◦ SIEMPRE HAY DEPOSITOS MESANGIALES GRANULARES DE INMUNOGLOBULINAS Y COMPLEMENTO.
CLASE 3 PROLIFERATIVA FOCAL
◦ 20-35% DE PACIENTES
◦ AFECTACION MENOS AL 50% DE LOS GLOMERULOS
◦ LESIONES SEGMENTADAS O GLOBALES
◦ GLOMERULOS CON FORMACION DE SEMILUNAS, NECROSIS FIBRINOIDE, PROLIFERACION DE CELS. ENDOTELIALES Y MESANGIALES, INFILTRACION LEUCOCITICA Y TROMBOSIS INTRACAPILAR.
◦ HEMATURIA Y PROTEINURIA
CLASE 4 PROLIFERATIVA DIFUSA:◦ 35-60% DE PACIENTES
◦ MISMAS ALTERACIONES QUE CLASE 3 MAS PROLIFERACION DE CELULAS MESANGIALES, ENDOTELIALES Y EPITELIALES
◦ AFECCION A TODO EL GLOMERULO CON FRECUENCIA
◦ PACIENTE ASINTOMATICO, CON HEMATURIA Y PROTEINURIA
◦ HIPERTENSION E INSUFICIENCIA RENAL LEVE A GRAVE
CLASE 5 MEMBRANOSA:
◦ ENGROSAMIENTO DIFUSO DE PAREDES CAPILARES
◦ ACOMPAÑADA DE PROTEINURIA GRAVE
◦ PUEDE APARECER SIMULTANEAMENTE CON 3 O 4
PIEL•ERITEMA EN FORMA DE“MARIPOSA
•PUENTE DE NARIZ Y MEJILLAS
•PUEDE QUE SE DE EN TRONCOY EXTREMIDADES
•URTICARIA
•AMPOLLAS
•LESIONES MACULOPAPULARES
•ULCERAS
Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles, de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz. Aprox. un 50% de los pacientes con LCS desarrollan LES y un 10% de los LES tienen LCS. Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro.
Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, con pérdida permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan, generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.
ARTICULACIONES Y CORAZONARTICULACIONES: SINOVITIS NO EROSIVA CON POCA DEFORMIDAD
CORAZON
•PERICARDIO (CON O SIN SINTOMAS)
•ALTERACIONES VALVULARES (MITRAL Y AORTICA)– ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LOS VELOS---ESTENOSIS O INSUFICIENCIA
•ENDOCARDITIS DE LIBMAN SACKS—DEPOSITOS UNICOS O MULTIPLES DE 1 A 3mm EN CUALQUIER VALVULA CARDIACA
•ARTERIOPATIA CORONARIA POR ATEROESCLEROSIS CORONARIA: EN JOVENES DE LARGA EVOLUCION, INMUNOCOMPLEJOS PRODUCEN LESION ENDOTELIAL