Mujer de 62 años, con disnea y falla respiratoria rápidamente progresiva

MASSACHUSETTS12 – 06 - 12

Alejandro Toibero

Antecedentes

Síndrome de Poland derecho. Implante mamario derecho. (27

años atrás)

Granulomatosis con poliangeítis.(uveítis, hemorragia

pulmonar, IRA, ARM (5 años atrás) ). (azatio+tms… Ac.

Antimieloperoxidasa normales)

Hipotiroidismo, HTA, TPS, DLP, HZV torácico.

Colecistectomizada, amigadalectomía.

Sin Atopía.

Ex tbq.

Casada, sin hijos, trabajo de oficina.

Madre: HTA, Padre: Enfisema

Medicación Habitual

Prednisona.

Atenolol.

Levotiroxina

Simvastatina.

Estrógenos vaginales.

Multivitaminas.

Hierro.

Enfermedad Actual

9 meses previos, dolor en zona del implante mamario. (1º recambio). Liquido sanguinolento e induración local en las 6 semanas posteriores.

De 75 a 50 mg de azatioprina.

7 meses previos, dolor (2º recambio). (Lab)

LAB (2º recambio)

Enfermedad Actual

5 semanas previas, disnea CF II y dolor de espalda¿? intermitente. 16.000 plaquetas, megacariocitos en la médula (40 mg de prednisona + opioides).

3 semanas previas (3º recambio y reconstrucción de la pared torácica).

2 semanas previas, IG + Romiplostim (F.E.C.), sin mejoría. ANCA (-) 20 mg prednisona.

Día previo, empeoramiento de la disnea…

Admisión en Emergencias

Tos no productiva. Dolor dorsal alto del lado derecho. Niega fiebre y equivalentes, hemoptisis, síntomas

digestivos urinarios y edema.

EXAMEN FÍSICO:

TA: 119/56 mmhg. FC: 58 FR: 20 Tº:35.6 SatO2: 3lt/min:

93%

Rales inspiratorios bibasales.

Cicatrices de implante mamario normales.

Resto del examen NORMAL.

LAB: Admisión

ADMISIÓN:

Electrolitos, Proteínas, Albúmina, Globulina, Bilirubina, TGP, TGO, Ca, P, Mg, Troponina T, troponina I, CPK y Coagulación NORMALES

ECG normal.

AngioTC (protocolo para TEP)

AngioTC

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Hisopado nasal: (-) para virus respiratorios y para estafilococo Meti R.

Hemocultivos: (-)

O.C.: cuerpos cetonicos y proteinas (trazas).

ESCOPETAZO!!

Vanco, Cefepima, Tazonam, Levofloxa, TMS, Metronidazol, Oseltamivir y Solumedrol.

Más su medicación habitual.

O2 a 4 lt/min en reposo y 6 lt/min al caminar. (Sato2: 92 - 94%).

3º día de internación

FR: 28, SatO2: 87%

Rales difusos.

Vit.B12, Ac Folico, Hierro, TBCI, IgG and IgA NORMALES.

ANCA, anticoagulante lúpico, antifosfolipido IgM e IgG,

antigeno urinario de legionella, NEGATIVOS

Rx TÓRAX, consolidación difusa bilateral con múltiples

nódulos coalescientes

Se trasfunde globulos rojos y plaquetas.

Lab 3º día:

PASE A UTI ARM

BFC + BAL: Hemorragia alveolar difusa. Hto (bal)< 3.0% .GB: 463 (72% N, 3% L, 6% M, 1% E, 16% Macrófagos cargados de hemosiderina).

Sin evidencia de Virus, Hongos, Bacterias, ni BAAR.

Shock posterior a la BFC Drogas Vasoactivas.

Se suspende TMS, y comienza Anfotericina B liposomal + Atovaquona. (antiprotozooario)

Biopsia de MO: NORMAL.

4º día: Cultivos (-) se suspende todo, excepto atovaquona.

UTI (Ventilada y con inotrópicos)

Grandes equimosis. Broncorrea espesa sanguinolenta. Transfusión de G.R. Y P.F.C. ETE: Hipertrofia VD, FE 74%, Acido aminocaproico, Inmunoglobulinas, y Romiplostim. Nutrición parenteral. 9º día: ciclofosfamida, Mesna, y ganciclovir. 10º día, Ac contra Borrelia burgdorferi, Ehrlichia, y

Anaplasma (-) Antigeno galactomanano (BAL) de 1.03 (negativo <0.5). Nueva BFC: Secreciones sanguinolentas en todo el pulmón,

sin lesiones focales ni sangrado activo. BAL: Moderados Leucos, sin germenes. Virus (-) Comienza doxiciclina.

Evolución en UTI

• 13º día: Cultivo de BAL: (+) Aspergillus.

• Suspende doxiciclina, comienza VORICONAZOL, sigue con ganciclovir.

• 14º día, desaturación, acidosis y falla renal.

• 15º día, óbito.

Lab día 14º:

Se realiza una autopsia…

Resumen y planteos dx…

Mujer de 62 años. Inmunodepresión. Leucocitosis con neutrofilia. Bicitopenia. Cirugía “reciente”. Masa en relación a implante, que llega a mediastino anterior.

+ Predisposición anatómica. Infiltrados en vidrio esmerilado. Nódulos pulmonares con

halo esmerilado y nódulos pleurales. Hemorragia alveolar. Antigenos y cultivo positivo para Aspergillus… SHOCK… séptico?...

Complicación infecciosa relacionada a la/s cirugías? VS./+

Reactivación de enf. autoinmune (HP?) VS/+ Sobreinfección intrahospitalaria vs. Infección crónica por

aspergillus.?.

Reactivación de enfermedad previa…

Antecedente. Cirugías. (estrés) Infección local (post qx) (estrés) Infiltrados pulmonares. Hemorragia pulmonar. Afectación renal. Cultivos negativos.

Hemorragia Alveolar + Nódulos..

Antecedente de una enfermedad que característicamente presenta nódulos hemorrágicos. De tamaño variable, con halo esmerilado. (vasculitis (capilaritis) con inflamación granulomatosa periférica))

Y la expresión clínica de este fenómeno es la hemorragia alveolar con macrófagos cargados de hemosiderina.

Hemorragia Alveolar + Nódulos..

Nódulos hemorrágicos de etiología infecciosa (aspergilosis invasiva —la causa más frecuente de nódulos pulmonares con halo— , mucormicosis, candidiasis, tuberculosis, neumonías víricas),

Nódulos hemorrágicos de etiología no infecciosa (granulomatosis de Wegener, sarcoma de Kaposi, metástasis hemorrágicas)

Poliangeitis Granulomatosa / Ex-Wegener

Vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior, y afectación renal GN necrotizante.

Presentación clínica desde banal e inespecífica (disnea, tos, dolor pleurítico) hasta falla respiratoria por hemorragia alveolar fulminante

ANCA-C, mas frec. En afectación pulmonar y renal (90%) TC: Múltiples nódulos pulmonares con áreas parcheadas de

vidrio esmerilado o consolidaciones en VE. Menos frecuente el derrame pleural y las adenopatías

Diagnostico se establece con serología y Anat. Pat. En un contexto clínico del paciente compatible con esta enfermedad.

Riesgo 2 veces mayor para desarrollar neoplasias (vejiga, carcinoma epidermoide de piel, sarcoma de Kaposi, leucemias y linfomas malignos).

ANCA y actividad de la enfermedad esta todavía en debate. Las características clínicas son el parámetro más importante a la hora de considerar una tratamiento.

Aspergilosis invasiva

Hongo que frecuentemente inhalamos y no produce enfermedad, por lo que el crecimiento de este no indica enfermedad

Múltiples nódulos pulmonares, en forma parcheada o consolidaciones segmentarias. Presentan el signo del halo, que corresponde a hemorragia en la periferia del nódulo, Pueden aumentar de tamaño y cavitarse.

El diagnostico radica en hallar al germen o un marcador de este, y la probabilidad de que sea ese hongo el productor de la enfermedad

Galactomannan es el mayor constituyente de la pared del hongo, un (ELISA) en sangre o en un BAL es valido como complemento diagnostico cuando hay factores de riesgo y alta sospecha clínica y de imágenes

El 1,3-Beta-D-glucan, se encuentra en la pared de muchos hongos por lo que es muy inespecífico. (+ P. jiroveci).

Alta tasa de mortalidad, en inmunodepremidos.

Y los nódulos pleurales?

Nódulo pleurales?

Ante la presencia de nódulos pleurales, pulmonares, y derrame pleural, habría que estudiar patología maligna 1º de pulmón o pleura o mtts…

Mtts Hemorrágicas…?

Y por otro lado la MASA mediastinal…

Parecería que en vez de acercarnos a un diagnóstico nos alejamos cada mas…

Complicaciones asociadas a implantes:

Ruptura Contractura de la cápsula Hematomas/seromas Infecciones: 2.5%:Riesgo aumentado por sme poland + cirugías previas.Bacterias: S. Aureus, S. Coag (-), Micobacterias no TBC (MCR)

Inicio a 2-14 semanas, absceso reacción inflamatoria y fístulas. (sospechar cuando no hay rta al tto. empírico)

Hongos: Aspergillus. (Qx o por reactivación)

Concluyendo…

Creo que se trata de un caso complejo, en el que intervienen muchos factores, pero hay desencadenantes para la reactivación de su enfermedad,

Tiene inmunosupresión y factores de riesgo altos para desarrollar una aspergilosis invasiva, y creo que estas dos patologías causaron la muerte de la paciente…