La miocarditis es un proceso inflamatorio que afecta al miocardio en respuesta a la acción de diversos agentes infecciosos, químicos o físicos que llevan a la disfunción ventricular.

El proceso inflamatorio puede ocurrir durante o después de una variedad de enfermedades infecciosas por invasión directa, producción de toxinas o mediada inmunológicamente.

En los países desarrollados la etiología viral es la más frecuente.

Puede ocasionalmente dar lugar a muerte súbita y un 5-10% de los pacientes desarrolla miocardiopatía dilatada.

Enfermedad infradiagnosticada debido a la baja especificidad de sus síntomas.

Diagnóstico de presunción.

El criterio patológico para definir la miocarditis exige en la muestra de biopsia la presencia de un infiltrado celular inflamatorio con o sin necrosis de miocitos.

En la práctica, la causa de la mayoría de las miocarditis es DESCONOCIDA

La respuesta inmune innata es necesaria en la epata precoz de la enfermedad.

El sistema inmune es activado por el agente estimulando a las células presentadoras de antígeno y liberación de citoquinas proinflamatorias.

Con el transcurso de semanas, aumenta la inmunidad especifica mediadas por LT y anticuerpos anti-patógenos y anti epítopes cardiacos endógenos favoreciendo el proceso inflamatorio.

En la mayoría de los

casos el agente

patógeno es erradicado

sin dejar secuelas,

mientras que en otros,

progresa persistiendo

daño en los miocitos

junto con una

inflamación residual

especifica del corazón.

Los mecanismos moleculares involucrados en la patogénesis de la miocarditis son poco conocidos y/o controvertidos, dado que habría datos de lisis viral directa como del sistema inmune contribuyendo a la patología.

Resumiendo, se puede decir que el fallo cardíaco se debe a la acción citotóxica

directa del agente , a la respuesta inmune exagerada, a la expresión focal de

citoquinas y a la inducción de apoptosis.

Fulminante

Aguda

Células Gigantes

Crónica activa

Antecedente de Infección Vírica de Vías

Respiratorias Altas o digestiva.

Se asocia comúnmente a pericarditis vírica.

Puede producir signos y síntomas de

insuficiencia cardiaca por infiltración

inflamatoria del miocardio ( daño

microvascular)

Arritmias que provocan muerte súbita en

lactantes y embarazadas.

Evoluciona a cardiomiopatía dilatada.

Miocarditis Aguda:

Síntomas no específicos (Fatiga, disnea, palpitaciones)

Difícil diferenciar del IAM ya que presentan alteraciones en ST-T y enzimas.

Precedida de pródromos de virosis.

1/3 de los casos recupera la función ventricular a diferencia de las MCPD idiopática.

Miocarditis fulminante:

Presentación poco frecuente.

6 al 10% de las IC de reciente comienzo se presentan de esta forma.

En EEUU la prevalencia es de 1 x año.

Se presenta como IC de inicio brusco y descompensación hemodinámica.

Respuesta inmune inadecuada y severa contra el huésped.

Requiere tto agresivo con inotrópicos.

Miocarditis de células gigantes:

De evolución muy grave

La BEM confirma el diagnostico

Evolucionan a IC con arritmias o

trastornos de la conducción cardiaca.

El único tto es el trasplante.

Recurrencia del 26%

Miocarditis crónica activa:

Mayoría de pacientes adultos con historia de IC de comienzo insidioso y difícil determinación.

Presenta disfunción ventricular moderada con fatiga y disnea.

BEM con cambios miopaticos crónicos con perdida de miocitos y reemplazo por fibrosis

Biomarcadores:› Los biomarcadores, como la troponina I, se

encuentran elevados en sólo una minoría de los pacientes y son de relativo valor.

ECG:› El ECG muestra cambios inespecíficos como

taquicardia, alteraciones del ST-T. La aparición de ondas Q o de bloqueo de rama izquierda se asocia con aumento de la mortalidad y de necesidad de trasplante.

› Bloqueo AV. Arritmias Ventriculares.

Ecocardiograma:

› El ecocardiograma carece de signos

específicos de miocarditis, pero permite

descartar otras causas de ICC.

› Es además un método pronóstico de

evolución desfavorable cuando muestra

signos de deterioro de la función ventricular.

› Disfunción VI

› Aumento grosor de la pared.

› Motilidad y FS conservada

Biopsia: (Sensibilidad del 63%)

› La biopsia endomiocárdica (BEM) se realizará en pacientes con aparición de ICC sin causa justificada de < 2 semanas de duración con o sin presencia de dilatación del ventrículo izquierdo (VI) y con compromiso hemodinámico.

› La BEM está también indicada en pacientes con ICC de 2 semanas a 3 meses de duración asociada con dilatación del VI y nuevas arritmias ventriculares o algún tipo de bloqueo.

› También está indicada en los pacientes que no responden al tratamiento médico.

La técnica de diagnóstico “gold estándar” sigue

siendo la biopsia endomiocárdica (BEM).

Los criterios clásicos anatomopatológicos de

Dallas se basan en la presencia de infiltración

linfocitaria y necrosis de miocitos.

Pero para aumentar sensibilidad es necesario

presencia de LT activados y macrófagos.

RMN:

› Técnica de imagen de elección para el

diagnóstico de miocarditis.

› Aporta una información completa en

varios aspectos de la afectación miocárdica:

función ventricular, edema/inflamación

miocárdica y áreas de fibrosis miocárdica.

› Los pacientes con miocarditis presentaban realce de contraste miocárdico en el estudio

de Cardio Resonancia Magnética con

contraste.

Dependerá del agente causal, el estado

inmunológico, del balance entre citoquinas

proinflamatorias (complemento, TNF, IL 1 y

4) y antiinflamatorias (Interferon, IL 10).

La IC no depende solo de la agresión y

muerte celular, sino también de la

degradación y remodelamiento de la

matriz extracelular.

Es de soporte y de las manifestaciones

sistémicas y/o cardíacas.

El objetivo principal del tratamiento es

apoyar la función del VI.

› IECA

› BB

› Furosemida de ser necesario

Las arritmias se tratan de forma convencional.

El tratamiento específico basado en la

inmunosupresión e inmunomodulación ha

obtenido resultados controversiales.

No se recomienda en forma rutinaria el

tratamiento inmunosupresor en adultos con

miocarditis aguda, solo en patologías específicas

(miocarditis por células gigantes)

En los pacientes que no responden al tratamiento

médico intensivo se contemplará el uso de apoyo

mecánico circulatorio al ventrículo izquierdo,

como las bombas ventriculares

El pronóstico a corto plazo es bueno, pero las

consecuencias a largo plazo no se conocen.

Si FSVI es normal, es razonable reevaluar al paciente en 1

a 2 semanas para detectar la aparición de IC y/o

arritmias y si los biomarcadores cardíacos se han

normalizado.

Si la FSVI es < 40% se siguen las guías estándar de

actuación para el tratamiento de la IC ya que no hay

estudios específicos en pacientes con IC secundaria a

miocarditis.

La AHA/ACC/ESC recomienda la BEM en pacientes con

sospecha de miocarditis y compromiso hemodinámico o

en aquéllos con IC aguda que no responden a la terapia

habitual en 1 a 2 semanas o que desarrollan arritmia

ventricular sostenida y/o sintomática o trastorno de

conducción de alto grado, ya que puede identificar

algún tipo específico y guiar el tratamiento. (Clase I).-